先天性性è¯(lián)ç„¡(wú)γ-çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥åˆ¥å:先天性x連鎖無(wú)丙種çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥
(一)治療
1.一般療法
(1)åŠ å¼·(qiáng)è·(hù)ç†å’Œç‡Ÿ(yÃng)養(yÇŽng):以æ高患者的抵抗力和å…疫力。
(2)é (yù)防感染:應(yÄ«ng)注æ„隔離,盡é‡æ¸›å°‘與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于體液å…疫能力低下,機(jÄ«)體無(wú)法殺傷感染的病原èŒï¼Œå› æ¤ï¼Œä¸€æ—¦ç™¼(fÄ)生感染,應(yÄ«ng)é¸æ“‡å»£èœæŠ—ç”Ÿç´ ã€‚ä¸”å› æŠ‘èŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ ä¸èƒ½é˜»æ¢ç—…原èŒçš„æ“´(kuò)散,故還應(yÄ«ng)使用殺èŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ é€²(jìn)行治療。
3.å…疫替補(bÇ”)療法
(1)人血清γ-çƒè›‹ç™½ï¼šä¸»è¦æ˜¯ä½¿ç”¨γ-çƒè›‹ç™½é€²(jìn)行替代或補(bÇ”)償療法,å¯ä½¿æ‚£å…’æ£å¸¸åœ°ç”Ÿå˜ï¼Œç”šè‡³æ´»åˆ°æˆå¹´ã€‚劑é‡æ¯æ¬¡100~200mg/kg,肌內(nèi)注射,æ¯æœˆ1次。血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ¿ƒåº¦é”(dá)3.0g/L時(shÃ)æ‰æœ‰åŠ©äºŽæŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ã€‚å› γ-çƒè›‹ç™½çš„åŠè¡°æœŸç‚º0.5~1個(gè)月,故以åŽæŒ‰100mg/kg,肌內(nèi)注射,æ¯æœˆ1次å³å¯ç¶æŒå…¶è¡€æ¸…æ°´å¹³é”(dá)2.0g/L。長(zhÇŽng)期å復(fù)注射會(huì)引起注射局部瘢痕形æˆï¼Œå¶è¦‹ç™¼(fÄ)熱ã€çš®ç–¹ã€è•éº»ç–¹ã€å“®å–˜å’Œè¡€å£“下é™ç‰ä¼‘克樣å應(yÄ«ng),應(yÄ«ng)åŠæ™‚(shÃ)按éŽæ•æ€§ä¼‘克處ç†ã€‚
(2)æ£å¸¸äººè¡€æ¼¿ï¼šæ£å¸¸äººè¡€æ¼¿è¼¸æ³¨ä¹Ÿæœ‰æ›¿ä»£γ-çƒè›‹ç™½åˆ¶åŠ‘的作用,劑é‡æ¯æ¬¡10ml/kg,æ¯3~4周1次。
(3)人血丙種çƒè›‹ç™½ï¼šä¹Ÿå¯æ¯æœˆè¼¸æ³¨äººè¡€ä¸™ç¨®çƒè›‹ç™½600ml/kg,以æ高血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ°´å¹³ã€‚
(二)é (yù)åŽ
本病若ä¸æ²»ç™‚,多在10æ²å‰æ»äº¡ï¼Œæ»å› 多為å„種嚴(yán)é‡æ„ŸæŸ“。部分發(fÄ)展æˆç‚ºæ…¢æ€§ã€é·å»¶æ€§æ„ŸæŸ“,å˜æ´»è‡³å…’童期或æˆäººæœŸè€…易åˆå¹¶å„種éŽæ•æ€§æˆ–自身å…疫性疾病。
先天性性è¯(lián)ç„¡(wú)γ-çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥æ‰¾å•ç”
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用藥指å—
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