老年人白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥別名:老年白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥
(一)治療
1.常見(jiàn)治療方案
(1)去除病因:盡可能找出病因,對(duì)可疑的藥物或其他致病因素,應(yīng)立即停止接觸;對(duì)引起粒細(xì)胞減少的原發(fā)病進(jìn)行治療。
(2)感染的防治:輕度粒細(xì)胞減少者不需特別預(yù)防措施;如粒細(xì)胞<0.5×109/L,即粒細(xì)胞缺乏癥者應(yīng)采取無(wú)菌隔離措施。如患者已發(fā)熱,須作血、尿、痰或感染病灶分泌物的需氧及厭氧細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。在找到病原菌前應(yīng)選用抗菌譜廣能覆蓋革蘭陽(yáng)性和陰性菌包括銅綠假單胞菌的抗生素二聯(lián)以上治療。如經(jīng)過(guò)多種抗生素治療仍無(wú)效,應(yīng)考慮伴有真菌感染可能,采用兩性霉素B或與氟康唑等。
(3)提升粒細(xì)胞的藥物:碳酸鋰的體外實(shí)驗(yàn),顯示對(duì)CFU-GM有增強(qiáng)粒細(xì)胞集落刺激活性的作用;精神病患者服用后有白細(xì)胞增多現(xiàn)象。但經(jīng)臨床應(yīng)用,尚未證實(shí)此藥能減輕化療后粒細(xì)胞減少的療效。其他口服藥物的療效均不明顯。莫拉司亭(rhGM-CSF)和非格司亭(rHG-CSF)是目前應(yīng)用廣泛,提升粒細(xì)胞作用顯著的造血生長(zhǎng)因子。此二者的作用略有不同:前者除促進(jìn)粒單系祖細(xì)胞的增殖和分化外,并對(duì)嗜酸系祖細(xì)胞以及巨核系和紅系祖細(xì)胞的生長(zhǎng)也有刺激作用。因此用藥后除中性粒細(xì)胞升高外,還可使單核及嗜酸粒細(xì)胞增多;后者則是促進(jìn)粒系祖細(xì)胞增殖,縮短分化成熟時(shí)間,促進(jìn)釋放使中性粒細(xì)胞迅速增多。但如干/祖細(xì)胞已損傷,而正常干細(xì)胞尚未恢復(fù)增殖時(shí),則此二藥的作用均不明顯。劑量:2~5μg/(kg·d),皮下注射。莫拉司亭(RhGM-CSF)大劑量時(shí),其毒副反應(yīng)較非格司亭(rHG-CSF)多見(jiàn)。此二藥療效短暫,只適用于粒細(xì)胞缺乏癥的治療及預(yù)防(如化療或骨髓移植時(shí))。
(4)輸入粒細(xì)胞:輸粒細(xì)胞易引起嚴(yán)重反應(yīng),且供體白細(xì)胞可能攜帶巨細(xì)胞病毒,因此主張只用于粒細(xì)胞缺乏癥合并嚴(yán)重感染用抗生素不能控制者,或用非格司亭(G-csf)亦未能提升粒細(xì)胞至0.5×109/L時(shí)。根據(jù)正常人從骨髓釋放至外周血的粒細(xì)胞約為1011個(gè)粒細(xì)胞,應(yīng)連輸3~4天。
(5)免疫抑制劑:自身免疫病、自身免疫性粒細(xì)胞減少癥及由免疫介導(dǎo)的其他粒細(xì)胞減少或缺乏癥可試用糖類皮質(zhì)激素治療。
(6)異基因骨髓移植:只適用于重型再生障礙性貧血、先天性粒細(xì)胞缺乏合并嚴(yán)重免疫缺損者。對(duì)單純粒細(xì)胞缺乏者不宜采用。
(7)脾切除:對(duì)脾功能亢進(jìn)和Felty綜合征者可考慮。
2.擇優(yōu)方案
(1)去除病因,治療原發(fā)病。
(2)對(duì)于輕度粒細(xì)胞減少者,如:中性粒細(xì)胞絕對(duì)值>1000×109/L以上者,可口服升白細(xì)胞藥物。如:參芪片,3片,3次/d,口服。鯊肝醇,100mg,3次/d,口服。維生素B4,10mg,3次/d,口服。血常規(guī)恢復(fù)正常后方可停藥。
(3)對(duì)于中性粒細(xì)胞中重度減少并伴有嚴(yán)重感染的病人可用注射升白細(xì)胞藥物。如:非格司亭 (粒細(xì)胞集落刺激因子)15μg/d,7~14天,皮下注射,可使中性粒細(xì)胞迅速恢復(fù)正常。
3.康復(fù)治療 針對(duì)能去除病因的白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥病人在病情治愈后,需多加強(qiáng)鍛煉、提高自身的免疫功能;針對(duì)細(xì)胞毒藥物引起者,停藥恢復(fù)后終生不要再用同樣或類似的藥物;針對(duì)病因不明或不能去除病因者(如急性再障),則要預(yù)防感染,并從糾正原發(fā)病入手。
(二)預(yù)后
急性粒細(xì)胞缺乏癥病死率高達(dá)75%~90%,采用無(wú)菌隔離措施、抗生素以及造血生長(zhǎng)因子廣泛應(yīng)用以后,病死率已降至25%以下。年老、全身衰竭、黃疸合并嚴(yán)重感染者、骨髓中性粒細(xì)胞增生重度低下及經(jīng)積極治療10天仍無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者預(yù)后較差。
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