老年人免疫性血小板減少性紫癜別名:老年免疫性血小板減少性紫癜
(一)治療
1.一般治療 注意休息,嚴重者需臥床,禁用抗血小板藥物。
2.嚴重血小板減少時的處理 患者血小板計數(shù)<(10~20)×109/L,多有黏膜血皰,發(fā)病常較急,應(yīng)予緊急處理。
(1)靜注免疫球蛋白(IVIG):常規(guī)劑量為400mg/(kg·d),連用5天,其機制為大量輸入的免疫球蛋白Rc段封閉了單核-巨噬細胞系統(tǒng)上的FcR,另外IgG中可能含有抗獨特型抗體,從而中和或抑制了自身抗體的產(chǎn)生;IVIG尚能抑制體內(nèi)TNF和IL-1的活性,因此抑制TNFα等介導(dǎo)的細胞毒作用。
(2)靜注腎上腺皮質(zhì)激素:地塞米松20~40mg/d或甲潑尼龍800~1000mg/d,連用3天后減量。
(3)血小板濃縮液輸注:應(yīng)用藥物治療不能立即升高血小板而又有明顯出血傾向特別是顱內(nèi)出血時,應(yīng)輸注同型血小板濃縮液,每10kg體重予2U(400ml全血中分離的血小板)。輸注時加濾膜(filter)可減少白細胞的污染,預(yù)防同種免疫反應(yīng)的發(fā)生。
3.慢性型的處理
(1)腎上腺皮質(zhì)激素:潑尼松劑量為1~2mg/(kg·d),給藥4~6周,如血小板上升至100×109/L以上可緩慢減量,減至隔天5~10mg,維持3~6個月;如應(yīng)用4周以上血小板無明顯上升,應(yīng)考慮換藥。
(2)脾切除:脾是抗體產(chǎn)生的部位,也是血小板破壞的場所,因此切脾后可延長血小板壽命。適應(yīng)證:①應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或需較大劑量才能維持;②應(yīng)用皮質(zhì)激素及IVIG等治療無效或嚴重出血危及生命者;③10歲以下兒童暫不切脾。脾切除療效的預(yù)測可應(yīng)用51Cr或111In標記血小板注入患者體內(nèi)觀察主要阻留部位,如脾阻留率高則效果好,肝或其他部位阻留率高則手術(shù)效果相對要差。
(3)達那唑:又稱炔睪醇,是17-烷基雄激素,但其雄性激素作用輕微。劑量為200mg,3次/d。
本藥起效較慢,在服藥后2~3周起效,起效后可先減激素類藥,然后減本藥,最后可減至維持量50~200mg/d。
(4)免疫抑制劑:
①環(huán)磷酰胺;常用劑量為50~150mg/d,起效較慢,4周后起效。宜與潑尼松聯(lián)合應(yīng)用,一旦起效可將潑尼松減量直至停藥,然后用環(huán)磷酰胺最小量維持。
②硫唑嘌呤:劑量為100~150mg/d,起效緩慢,宜與潑尼松聯(lián)合應(yīng)用。
③環(huán)孢素(Cyclosporin):多用于其他方法治療無效的難治性病例,劑量為4~7mg/(kg·d),副作用為肝腎功能損害,停藥后可恢復(fù)。
此外尚有應(yīng)用干擾素α、氨苯砜(Dapsone)、血漿置換、SPA-sephrose-cL-4B柱等治療措施,療效尚需進一步觀察。
4.合并妊娠時的處理 ITP好發(fā)于育齡婦女,故臨床常見合并妊娠者,應(yīng)予以重視。血小板減少不僅可在分娩時引起大出血,而且母體的抗血小板抗體有可能通過血-胎盤屏障進入胎兒體內(nèi),引起新生兒血小板減少。如血小板嚴重低下又經(jīng)陰道分娩,易發(fā)生新生兒顱內(nèi)出血,或分娩后出現(xiàn)新生兒血小板減少性紫癜。因此對此類患者應(yīng)予特別注意。既往有ITP病史,分娩時血小板正常,可能為ITP的代償狀態(tài),體內(nèi)仍有抗血小板抗體,故仍應(yīng)予新生兒特別監(jiān)護,防止出血。
ITP合并妊娠應(yīng)特別注意,妊娠中如有出血癥狀可短期應(yīng)用潑尼松類藥及IVIG,長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致巨大胎兒、高血壓、糖尿病等。免疫抑制劑可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)發(fā)育障礙,早期應(yīng)用甚至可能致畸,應(yīng)予禁用。3個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)血小板明顯減少時不應(yīng)使用達那唑以防女性胎兒陰蒂增大。如僅為血小板減少而無出血癥狀,可于產(chǎn)前3~4周給予潑尼松,爭取分娩時血小板計數(shù)>50×109/L,如經(jīng)多方治療效果不佳時可于分娩前一周行IVIG,血小板計數(shù)仍<50×109/L時,應(yīng)考慮分娩時加用血小板濃縮液以防嚴重出血。
(二)預(yù)后
病程遷徙,反復(fù)發(fā)作,可持續(xù)10年,甚至終生。
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