糖原貯積病別名:糖原累積病
(一)治療
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒:血乳酸高,應(yīng)服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2.Ⅱ型目前尚無有效療法。
3.Ⅲ型進食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲勞和劇烈運動。
②運動前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
(二)預(yù)后
Ⅳ型無特效療法,預(yù)后差,多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著年齡增長,肝臟可縮小,預(yù)后較好。糖原貯積?、裥?,Ⅴ型,Ⅶ型經(jīng)過適當治療預(yù)后較好。
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