小兒兩性畸形別名:小兒雌雄同體性
(一)治療
對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別,因2歲后的小兒對其性別已獲得了相應的心理發(fā)展,如改變其性別,就有可能造成將來的心理變態(tài)。所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別,應根據(jù)外生殖器的形態(tài)及社會性別來決定。并根據(jù)確定的性別,選擇相應的成形手術,并在必要時給予相應的性激素治療,以促使其符合性別的第二性征的發(fā)育。
1.真兩性畸形 手術切除與社會性別不一致的性腺,修復外陰使與社會性別一致。
2.XY單純性腺發(fā)育不良 一旦確診,立即切除性腺及發(fā)育不良的子宮,然后用女性激素替代治療。如性腺已發(fā)生惡性變,則按惡性腫瘤處理。
3.睪丸女性化 如睪丸在腹腔外,可于青春期發(fā)育完善后切除睪丸,然后行雌激素替代治療。如睪丸在腹腔內(nèi),則早期切除。
4.雄激素合成不足 如社會性別為女性,需切除睪丸,然后用女性激素替代治療,同時補充腎上腺皮質(zhì)激素。
5.21及11β羥化酶缺乏癥引起女孩男性化時,補充腎上腺皮質(zhì)激素,切除增大的陰蒂。
(二)預后
1.真兩性畸形 如不能做到社會性別與生殖器性別一致時,患者的心理創(chuàng)傷重大。如保留的性腺與生殖器官發(fā)育異常,則影響生育。
2.XY單純性腺發(fā)育不良 發(fā)育不良的性腺發(fā)生惡性腫瘤的比例較高,一旦發(fā)生,預后不良。不能生育。
3.睪丸女性化 睪丸在腹腔外者,發(fā)生腫瘤的機會較少,故可在發(fā)育成熟后切除性腺,不能生育。
其余的兩性畸形可能影響生育,適當?shù)乃幬镏委?,壽命不受影響?1-羥化酶缺乏癥治療后可能生育,少數(shù)遺傳。
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