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小兒先天性卵巢發(fā)育不全別名：小兒45

(一)治療
在青春期可用雌激素進行替代療法，在年齡達到12～14歲時開始服用。開始給予6.25～12.5μg/d，至有較滿意的乳房和陰毛發(fā)育后(一般在6～24個月后)增加孕激素制劑聯(lián)合應用。人工周期的用法為25μg/d的炔雌醇連服用22天，在第12天每天添加4mg甲羥孕酮(安宮黃體酮)10天，然后與雌激素一起停服，使患者產(chÇŽn)生撤退性出血，5天后重復以上循環(huán)。
患者也可先采用妊馬雌酮(premarin)進行替代治療，每片結(jié)合雌激素(倍美力)含妊馬雌酮(conjugated estrogens)0.625mg，用0.5～1片維持1～2年，然后口服結(jié)合雌激素/甲羥孕酮+結(jié)合雌激素(倍美盈)進行人工周期調(diào)節(jié)，該制劑第1～14片含結(jié)合雌激素0.625mg，第15～28片結(jié)合雌激素0.625mg加甲羥孕酮5mg，每天按順序服用1片，較為方便。
極少數(shù)嵌合型患者可能有生育能力，但其流產(chǎn)或者死胎率極高，30%后代患有染色體畸變。
近年重組人生長激素在先天性卵巢發(fā)育不全的應用證實可以使患兒身長明顯增高。在青春發(fā)育前開始每晚臨睡前皮下注射0.1～0.15U/kg。可選擇在上臂、大腿前側(cè)和腹壁臍周等部位注射。開始治療年齡越小，效果越好。
(二)預后
患者可有正常智力，且有正常的壽命。

 

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