小兒銅缺乏癥綜合征別名：小兒Menkes鋼毛綜合征
(一)治療
1.補(bǔ)銅 一旦銅缺乏的診斷確定后，銅鹽制劑是惟一有效的藥物，口服1%硫酸銅溶液2～3mg/d(含銅400～600μg)，即可使臨床癥狀與血象很快改善。
先天性銅利用障礙嬰幼兒，口服吸收很少，多采取皮下滴注法進(jìn)行治療，一般用硫酸銅1～2mg溶于50～100ml生理鹽水內(nèi)，2h滴完，每3～4天1次。
應(yīng)用銅劑治療時(shí)應(yīng)注意定期監(jiān)測(cè)血漿銅水平，血清銅不能超過78.5μmol/L(500μg/dl)，以防銅中毒，銅鹽對(duì)組織有刺激性，故應(yīng)注意經(jīng)常調(diào)換注射部位。
2.治療原發(fā)病 對(duì)原發(fā)病治療很重要，對(duì)以牛奶或奶制品喂養(yǎng)的患兒，最好改為母乳喂養(yǎng)，每天給予硫酸銅2.5mg;對(duì)長(zhǎng)期腹瀉、腸吸收不良患兒，于補(bǔ)充銅的同時(shí)，著重病因治療。
3.促進(jìn)銅吸收與利用 此外，補(bǔ)充銅時(shí)還需注意排除干擾銅吸收和利用的因素(如鉬、鎘、汞與植酸等)，并充分利用能促進(jìn)銅吸收與利用的因素(如錳等)，以提高療效。
(二)預(yù)后
一般病例經(jīng)小量銅鹽治療癥狀很快能改善，但銅利用障礙的遺傳性疾病患兒預(yù)后不好，不能改變?cè)摬〉纳窠?jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性變性過程，常于嬰兒期即死亡(平均成活僅19個(gè)月)，少數(shù)存活時(shí)間較長(zhǎng)。
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