小兒克羅恩病別名:小兒Crohn病
(一)治療局限性回腸炎是一慢性復發(fā)率高的全消化道非特異性炎癥,治療原則是緩解癥狀,以藥物和營養(yǎng)治療為主。根據(jù)該病發(fā)作時癥狀的不同,可分為輕度(有腹痛、輕度腹瀉、體重下降,肛周病可有可無,很少發(fā)熱、貧血、預后較好)。中度(小兒多為此類,回結腸均可受累,小腸受侵范圍廣泛,腹痛、腹瀉常見,可伴有肛周炎、口炎和關節(jié)炎、有時有精神癥狀)。重度(小兒多有中毒癥狀,直腸出血,營養(yǎng)不良,梗阻內瘺,廣泛性回結腸受侵)。依據(jù)其不同程度選擇以下治療:
1.內科治療 內科無根治方法,但可使病情緩解。外科切除病變腸段,30年內復發(fā)率可高達90%以上,故宜盡量避免。活動期宜充分休息,平時宜恢復正?;顒?,使病兒心情愉快。本病的內科治療原則及用藥和潰瘍性結腸炎大致相同。
(1)一般治療:有活動期病變者宜臥床休息,給予高熱卡、高蛋白、低渣飲食,供應足量的維生素D和鐵。無效時可輸全血、氨基酸、人血白蛋白,甚至應用腸道外靜脈營養(yǎng)。為了減少疼痛,可給鎮(zhèn)靜、止痛藥,如有細菌感染時,可給適當?shù)目股?。飲食療法并不能改變病程,但能改善病兒生長發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài),使癥狀減輕。盡可能鼓勵與正常兒一樣進食。脂肪吸收不良者,飲食中適當減少脂肪,并注意腸外補充脂溶性維生素A、D、K及E。并發(fā)腸狹窄者可給少渣飲食?;孛げ渴芾壅邞鲅a葉酸要素飲食。一般飲食治療無效或較重病例,可采用靜脈高營養(yǎng)4~6周,可明顯改善營養(yǎng)狀態(tài),導致疾病暫時緩解,促進腸瘺愈合。但遠期療效不肯定,不能防止復發(fā)。長期應用易發(fā)生菌血癥等并發(fā)癥。
(2)免疫療法:
①腎上腺皮質激素:適用于急性活動期,可減輕癥狀,尤其對關節(jié)炎、結節(jié)性紅斑及眼色素膜炎等有較好療效。但長期用藥效果并不滿意,副作用較多??煽诜娔崴?強的松),每天1~2mg/kg,分3次服,癥狀好轉即改為隔天1次,約6周,癥狀緩解后可逐漸減量,維持1~3個月后,酌情停藥,以利于病兒生長發(fā)育,也可改變病程。減量后癥狀復發(fā),可增加劑量,并延長維持時間。病變限于直、乙狀結腸者,也可用琥珀酸氫化可的松50~l00mg或潑尼松龍5~10mg,溶于50~100ml生理鹽水中保留灌腸或經肛門滴入,每天1~2次。巰嘌呤與小量激素同用,對慢性活動性病例比較有效。
柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶,sulfasalazine,SASP):柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)對本病有一定療效,一般適用于輕度或中度患者。每天40~60mg/kg,分2~4次口服,開始時為避免過敏反應宜從10mg/(kg·d)起始,在1~2周內漸加至足量。最大劑量不超過4g,維持1~2年。對停藥后易復發(fā)者,可選用小劑量長期維持治療,如每天2g,用藥2周,停藥1周,如此交替治療1~2年。有效率在80%以上。本藥不良反應有惡心、嘔吐、頭痛、白細胞減少、溶血、關節(jié)痛、皮疹等,故應慎用,尤以2歲以下忌用。由于此藥妨礙葉酸的吸收和利用,應每天補給葉酸5mg。對局限性回腸炎療效遜于潰瘍性結腸炎,一般僅用于結腸受累的病例。劑量每天50~75mg/kg,最大劑量每天4g,癥狀減輕后劑量減半,一般療程3個月。本藥不能提高長期緩解率,也無提高腎上腺皮質激素療效的作用。③免疫抑制劑:僅部分病人可能有效,一般用于激素不耐受或出現(xiàn)依賴的病例,可減少激素用量,也常在激素減量時作為緩解的輔助治療。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine),劑量為每天2mg/kg,及巰嘌呤(6-MP),開始每天用量0.5mg/kg,必要時可增加劑量,最大不超過每天2mg/kg。療效常在用藥后2~3個月才顯示,療程不超過1年。用藥后幾乎均會抑制骨髓。需定期監(jiān)測血象。環(huán)孢素(cyclosporin )用于治療局限性回腸炎,其免疫抑制副作用較輕,療效顯示較快。
(3)抗生素:為控制腸道繼發(fā)感染要選用氨芐西林(氨芐青霉素)等,針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝噠唑,滅滴靈)治療本病,認為對有些病兒有效,尤其并發(fā)瘺管及肛周病時。其藥理作用可能與抑制腸道厭氧菌有關,體外試驗證明其有抑制細胞免疫作用。藥物的副作用有感覺異常、胃腸癥狀、眩暈、運動失調、感金屬味及粒細胞減少等。長期用藥是否有致癌,致畸作用尚有爭論。廣譜抗生素對本病無效,但對疾病引起的小腸細菌過度繁殖所致的吸收不良,能使癥狀改善。
(4)對癥治療:由于回腸末段受累可影響膽鹽吸收,膽鹽進入結腸可致膽鹽性腹瀉,可用考來烯胺(消膽胺,cholestyramine)治療,因其可結合膽鹽。脂肪瀉明顯時,可用中鏈三酰甘油治療,因其能在膽鹽、胰脂肪酶缺乏情況下,也能被吸收。解痙藥在急性期常無效,且有引起腸梗阻可能,應慎用。
2.外科治療 本病經治療后可好轉或自行緩解。但多數(shù)病人遷延不愈,反復發(fā)作,預后不佳。手術切除病變腸段雖有一定療效,但復發(fā)率高。因此手術適應證應限于急性腸穿孔、慢性復發(fā)性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成,以及難以治療的腸出血、肛門直腸病,瘺管及膿腫形成,經內科治療無效的中毒巨結腸及疑有結腸癌等,均須早期手術治療,切除局部病灶,但術后復發(fā)率高。手術指征:
(1)病兒不能正常生活,生長發(fā)育明顯落后,雖經內科積極治療無效。
(2)有腸梗阻、穿孔、消化道大量出血,及腹部膿腫合并癥。
3)病變只限于結腸,因切除后復發(fā)率低。
(二)預后局限性回腸炎病程長,易復發(fā),不易根治。除發(fā)生嚴重并發(fā)癥外,本病預后尚好?;純航泝瓤品e極治療后病情多會逐步緩解,也可自行緩解。但復發(fā)者可達50%,發(fā)病15年后約50%病人尚能生存。急性重癥患者預后較差,病死率為3%~10%。有報告手術后死亡率可達10%~15%。估計預后的另一個重要方面是這種慢性病對患兒生長發(fā)育影響大,反復發(fā)作必將對此產生消極影響。關于預后方面,國內小兒局限性回腸炎發(fā)生發(fā)展的臨床資料不豐富,需進一步評估其遠期預后情況。局限性回腸炎發(fā)病年齡小,病程短,有腸瘺、出血等并發(fā)癥,血沉增快等,是病情重和預后不良的重要因素。
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