小兒癲癇別名:小兒癲癇癥
(一)治療
癲癇的治療目的是控制癲癇發(fā)作,提高患兒生活質(zhì)量。正確的診斷是合理治療的前提。癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。
1.抗癲癇藥物治療 抗癲癇藥物是控制發(fā)作的主要手段,各種抗癲癇藥物應用如表2所示。癲癇藥物治療的原則包括:
(1)盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復發(fā)作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對初次發(fā)作呈癲癇持續(xù)狀態(tài)或明顯有腦損害病例即刻開始規(guī)則用藥。
(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥:藥物選擇目前主要根據(jù)癲癇的發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發(fā)作。
(3)提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應。
(4)劑量個體化:同一發(fā)作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結(jié)合臨床效應,個體化的精細調(diào)整。此外,根據(jù)藥物的半衰期合理安排服藥次數(shù),評價達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度的時間。
(5)換藥需逐步過度:當原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復發(fā)或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。血濃度監(jiān)測主要對治療不滿意病例和聯(lián)合用藥病例。
(6)注意藥物相互作用:10%~15%癲癇患者對單藥治療無效,需聯(lián)合兩種或數(shù)種藥物合并治療。聯(lián)合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯(lián)合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜復雜的血藥濃度的變化,了解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調(diào)整藥物劑量甚為重要。
(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發(fā)作后需繼續(xù)服用3~4年,腦電圖監(jiān)測正常后,經(jīng)過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發(fā)育期,最好延遲青春期以后。當然不同病因、不同發(fā)作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發(fā)作控制后1~2年;新生兒癲癇控制后1/2年;腦炎、腦外傷繼發(fā)癲癇,發(fā)作停止后1年;復雜部分性、肌陣攣性、失張力性發(fā)作或器質(zhì)性病變引起全身性大發(fā)作者3~4年。
(8)注意抗癲癇藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應。
2.預防復發(fā) 尋找患者癲癇的病因和誘發(fā)因素,應避免各種誘發(fā)因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復發(fā)的幾率。
3.外科治療 其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇。近些年來發(fā)達國家的外科治療,術(shù)前定位、術(shù)后評價有了迅速發(fā)展,文獻報告術(shù)后70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈。掌握手術(shù)的適應證并進行術(shù)前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結(jié)構(gòu)改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質(zhì)功能,對于手術(shù)的選擇很有幫助。至于手術(shù)種類常見有大腦半球切除術(shù)、皮質(zhì)切除術(shù)、胼胝體切除術(shù)、立體定向手術(shù)及顳葉切除術(shù)等,以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。術(shù)后評估甚為重要,除觀察臨床發(fā)作外,還要進行神經(jīng)心理測定、觀察兒童生長發(fā)育。 4.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療 驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)雖不會導致危及生命的全身并發(fā)癥,但臨床仍應積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。
5.其他治療
(1)對于難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內(nèi)流,保護受損神經(jīng)細胞,同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩(wěn)定細胞膜作用;根據(jù)癲癇的神經(jīng)免疫損傷機理,有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg·d),用5天,取得一定療效。
(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對癲癇小兒發(fā)育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關(guān)注的問題。針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關(guān)愛活動,最大限度地發(fā)揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質(zhì)量。
(二)預后
癲癇的預后與癲癇發(fā)作類型、病因、發(fā)作頻度、治療是否合理以及發(fā)病年齡等多種因素有關(guān)。
1.影響自發(fā)緩解因素
(1)發(fā)病年齡:10歲前發(fā)病者,自發(fā)緩解率最高,1歲前發(fā)病者自發(fā)緩解率明顯低于1~9歲組。
(2)發(fā)作類型:全身性發(fā)作和單純失神發(fā)作的緩解率較高,復合型發(fā)作緩解率低。
(3)發(fā)作頻率越低預后越好,只有失神例外。
(4)原發(fā)性癲癇自發(fā)緩解高于繼發(fā)性癲癇者。
(5)病程短、發(fā)育正常者,緩解率高。
2.抗癲癇藥停止后癲癇復發(fā)因素
(1)伴神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)疾病及智能遲緩者。
(2)發(fā)病年齡小于2歲者。
(3)停藥期間EEG異常者。
(4)發(fā)病初期難于控制的癲癇或經(jīng)多種抗癲癇藥物才控制的癲癇比服藥單一藥物很快控制癲癇者易于復發(fā)。
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