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遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征別名:乳腺癌-卵巢癌綜合征

(一)治療
1.外科治療
(1)預(yù)防性卵巢切除術(shù):部分作者認(rèn)為,預(yù)防性切除卵巢是降低發(fā)生卵巢癌的重要手段,建議在生育后或最遲于35~40歲時(shí)進(jìn)行,認(rèn)為這樣做除可以預(yù)防卵巢癌外,還可預(yù)防乳腺癌的發(fā)生。一般行全子宮及雙附件切除術(shù),在行其他婦科手術(shù)時(shí)也可選擇性切除卵巢。術(shù)后需長期服用女性激素替代治療。但也有研究表明,預(yù)防性卵巢切除術(shù)后,可發(fā)生原發(fā)性腹膜癌,其中腹膜漿液性乳頭狀癌發(fā)生于卵巢以外,但病理改變與卵巢癌相同。美國癌癥遺傳研究聯(lián)合會(huì)建議(1997),對(duì)BRCA1突變基因女性攜帶者,預(yù)防性卵巢切除手術(shù)是可行方法之一,但應(yīng)注意預(yù)防性卵巢切除術(shù)后仍可發(fā)生癌癥,迄今所獲得的資料并未顯示預(yù)防性手術(shù)可顯著降低癌變的危險(xiǎn)性。
(2)預(yù)防性乳房切除術(shù):美國癌癥遺傳研究聯(lián)合會(huì)建議:對(duì)于攜帶BRCA1和BRCA2突變基因的患者,預(yù)防性乳房切除手術(shù)也是可行方法之一,但與預(yù)防性卵巢切除術(shù)一樣,也應(yīng)注意術(shù)后仍可發(fā)生癌變,它是否降低乳腺癌的危險(xiǎn)性尚未肯定。
2.口服避孕藥 口服避孕藥也是預(yù)防卵巢癌的一種策略。有研究顯示,口服避孕藥可輕度增加患乳腺癌的危險(xiǎn)性,但另有幾組研究表明:口服避孕藥可降低攜帶BRCA1或BRCA2突變基因婦女患卵巢癌的危險(xiǎn),隨著服藥時(shí)間的延長,患卵巢癌的危險(xiǎn)性下降幅度更為顯著。
3.應(yīng)用口服避孕藥 口服避孕藥有降低有胚系BRCA1突變婦女發(fā)生卵巢癌風(fēng)險(xiǎn)的作用。卵巢癌的發(fā)生學(xué)說之一是“持續(xù)排卵”,因多次排卵,在卵巢表面引起創(chuàng)傷,在修復(fù)過程中,上皮細(xì)胞增生并發(fā)生異常,出現(xiàn)增生過度和(或)產(chǎn)生包涵體、包涵囊腫,成為形成卵巢癌的病理基礎(chǔ)??诜茉兴幠芤种婆怕?,減少卵巢表面創(chuàng)傷和上皮細(xì)胞增生,以及減少包涵囊腫形成,從而降低卵巢癌的風(fēng)險(xiǎn)。長期服用口服避孕藥可降低卵巢癌危險(xiǎn)性的60%,故推測(cè)對(duì)BRCA1攜帶者給予口服避孕藥也可減少卵巢癌的發(fā)生。
4.妊娠 妊娠期間的內(nèi)分泌狀態(tài)對(duì)卵巢能起保護(hù)作用,不孕婦女缺乏這種保護(hù),因而患卵巢癌的風(fēng)險(xiǎn)增加。但也并非一次妊娠即起作用,而多次妊娠又與計(jì)劃生育有矛盾,故對(duì)BRCA1基因突變者也并非良策。
5.其他抑制排卵方法雖有人提出設(shè)想,但也并非可靠。
(二)預(yù)后
遺傳性卵巢癌綜合征的預(yù)后較好,Ⅲ、Ⅳ期遺傳性卵巢癌綜合征的5年生存率為67%,非遺傳性卵巢癌的5年生存率為17%。HBOCS的一個(gè)BRCA1與卵巢癌患者的預(yù)后有關(guān),有攜帶BRCA1基因突變的晚期卵巢癌者平均生存期較長。

 

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