(一)治療
對先天性膽管囊狀擴張癥僅僅采用保守治療被認為是徒勞的，只有手術(shù)治療才是根本有效的方法。
1.各種手術(shù)方法
(1)外引流術(shù)：①囊腫外引流術(shù);②膽囊外引流術(shù)。
(2)內(nèi)引流術(shù)：
①囊狀擴張部與消化道吻合：A.膽囊十二指腸吻合術(shù);B.膽囊空腸吻合術(shù);C.膽囊胃吻合術(shù)。
②膽囊與消化道吻合：A.囊腫十二指腸吻合術(shù);B.囊腫空腸吻合術(shù);C.囊腫胃吻合術(shù)。
(3)囊腫切除，膽管重建術(shù)：①肝總管十二指腸吻合術(shù);②肝總管空腸吻合術(shù);③肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。
(4)肝部分切除術(shù)。
2.現(xiàn)將各術(shù)式特點分析如下
(1)外引流術(shù)：在全身狀態(tài)極差情況下，如嚴重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發(fā)彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復雜手術(shù)時，可酌情以此作為急救術(shù)式。長期外引流術(shù)后可使病人喪失大量膽液，發(fā)生水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)等，所以待狀態(tài)改善后還需施行二期手術(shù)。二次手術(shù)前應行膽管逆行造影，了解肝內(nèi)外膽管擴張情況，囊腫有無縮小及通向十二指腸的情況。
(2)內(nèi)引流術(shù)：囊腫或膽囊與消化道吻合，這是20世紀60年代以前常用的首選術(shù)式。利用膽囊的旁路手術(shù)，因不利于解除膽汁淤滯，甚至加重之，而且逆行性膽道感染的危險性大，故被摒棄。利用囊腫壁與胃的吻合術(shù)，也因反流和逆行感染較重而極少用之。囊腫十二指腸吻合術(shù)是1907年Bakes首先用于臨床，對于診斷明確癥狀明顯的嬰幼兒尤其是體弱病危而不適于行較大手術(shù)者可選用之，尤其對于局限于十二指腸后部的膽總管囊腫較為實用，但反流性膽管炎及吻合口狹窄的發(fā)生率較高，故應慎重選用。囊腫與空腸Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先應用于臨床后被廣泛采用，此方法合乎生理解剖關(guān)系，操作不復雜，手術(shù)時間也不長，術(shù)后囊腫可縮小，反流和逆行感染機會較前者少。但是盡管注意到吻合口應位于囊腫最低位、吻合口應足夠大、吻合空腸襻應40cm以上等問題，仍然發(fā)現(xiàn)存在著如下不足之處：
①引流不暢：原來的囊腫仍然是一個感染灶，原因是：A.吻合口狹窄，空腸與無黏膜內(nèi)襯的囊腫吻合后，瘢痕收縮吻合口變窄，發(fā)生率達30%～50%，5年后再手術(shù)率達40%;B.長期感染使囊內(nèi)形成結(jié)石，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反復地膽道感染，文獻報告達34%，甚至80%。其原因是：A.空腸襻頻繁的逆蠕動;B.胰膽管異常合流致胰液反流入膽管。
③囊腫癌變：Todani等收集囊腫癌變的世界文獻，發(fā)現(xiàn)癌變病例中57.1%曾做過各種內(nèi)引流術(shù)，尤其見于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例，這與腸內(nèi)容物頻繁反流有關(guān)。術(shù)后至發(fā)生癌變的時間1～32年，平均發(fā)生于內(nèi)引流術(shù)后的4年，可見此手術(shù)并不能防止癌的發(fā)生。這是由于內(nèi)引流術(shù)后并未能解除囊內(nèi)感染、膽汁淤滯導致膽管上皮細胞癌變的刺激因素。
(3)囊腫切除、膽管重建術(shù)：是目前應用較多的一類術(shù)式。其中應用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式由Mc Whorter創(chuàng)立于1924年，曾因手術(shù)范圍較大，出血多，創(chuàng)傷較重而一度棄用，后因Kasai和Alonson-Lej的推薦又應用于臨床，并不斷地加以完善，尤其1979年Lelly介紹的囊腫內(nèi)壁切除的手術(shù)方法，可有效地防止與囊腫后壁粘連的大血管被損傷。切除囊腫的優(yōu)點：①手術(shù)死亡率明顯下降，Klotz統(tǒng)計僅4%;②術(shù)后并發(fā)癥降低：如前述內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為34%，甚至80%，而囊腫切除術(shù)僅有8%;③再次手術(shù)率降低，僅1%、4%，而內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為13%、40%;④防止囊腫癌變;⑤減少了膽石形成的因素。
囊腫切除、膽道重建術(shù)的其他術(shù)式：
①囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)。
②囊腫切除肝管空腸吻合術(shù)適于膽總管囊腫累及肝總管者。
③囊腫切除肝總管空腸B型吻合術(shù)。
④囊腫切除肝門區(qū)廣口徑肝管十二指腸吻合術(shù)。
⑤囊腫切除空腸間置十二指腸吻合術(shù)。1971年由Grossi創(chuàng)立，Raffensperer應用于先天性膽管囊狀擴張癥的治療。此手術(shù)較大，出血多，也有胰管反流、膽管炎、結(jié)石形成及殘囊腫癌變的發(fā)生，效果較差。
(4)肝葉切除：單純的左或右肝內(nèi)膽管囊狀擴張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎(chǔ)，對于雙側(cè)肝內(nèi)囊狀膽管擴張者，應行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)。對于肝內(nèi)、外囊狀膽管擴張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴張膽管，酌情行肝門部膽管空腸吻合術(shù)。
另外Todani按其分型曾建議分別行下列各術(shù)式：
①Ⅰ型：
Ⅰa：囊腫切除+肝總管，消化道吻合。
Ⅰb：囊腫切除+肝總管，膽總管吻合。
Ⅰc：乳頭部括約肌成形。
②Ⅱ型：囊腫切除。
③Ⅲ型：乳頭部括約肌成形。
④Ⅳ型：
Ⅳa：膽總管囊腫切除+肝內(nèi)囊腫部分切除+肝門部的肝內(nèi)囊腫，空腸Roux-Y吻合術(shù)。
Ⅳb：膽總管囊腫切除+肝管，空腸吻合。
⑤Ⅴ型：肝葉切除或膽管(肝內(nèi)或膽總管)空腸Roux-Y吻合。
膽總管囊腫手術(shù)方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關(guān)，關(guān)鍵在于囊腫內(nèi)壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經(jīng)減壓引流后可否恢復近似于正常的膽管狀態(tài)。臨床上有許多囊腫已經(jīng)表現(xiàn)出明顯異常的病理變化，除非切除病變的囊腫，否則不可能做到與正常膽管黏膜組織的吻合。
內(nèi)引流術(shù)雖然已經(jīng)逐漸被囊腫切除術(shù)取代，但對于一些復雜的病例，如曾經(jīng)有過膽道手術(shù)史局部解剖不清，或者是多發(fā)的膽總管末端囊腫、肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫病例，仍不失為一種可酌情采取的術(shù)式。
(二)預后
先天性膽管囊狀擴張經(jīng)過手術(shù)治療后，如能達到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢復正常;無胰液及膽腸反流;去除了癌變的好發(fā)部位(如囊腫壁或膽囊管)。Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術(shù)后，達到了上述目的，預后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內(nèi)膽管病變無法徹底切除，常會并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石或癌變，因此預后相對較差。Lenriot報道：經(jīng)過8.4年的隨訪，92%的Ⅰ型膽總管囊腫病人無任何癥狀出現(xiàn)，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝內(nèi)膽管結(jié)石常反復出現(xiàn)膽管炎，故對這類病人進行長期隨訪，定期復查肝功、B超以防止并發(fā)癥出現(xiàn)是非常重要的。