(一)治療
LE的治療原則：個體化。迄今為止，LE的治療尚無固定的模式，治療方案的選定要因人、因何臟器損害、因病變程度而定。尤其是對SLE應(yīng)以盡可能少的糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)等免疫抑制劑達(dá)到控制病情的目的。
1.CLE 原則上CLE不系統(tǒng)應(yīng)用激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選。
(1)CCLE：局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏，封包療法效果更好;氯喹(Chloroquine，CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2～0.4g/d口服，為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網(wǎng)膜的積聚可每周服5天，停2天;如療效不佳，還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)，經(jīng)氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無效可改用沙利度胺(沙利度胺)，75mg/d，最高可150mg/d。LEP的治療可局部注射激素并聯(lián)合以上1種藥物。
(2)SCLE與DLE不同的是SCLE必須系統(tǒng)用藥。首選氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)，如氯喹(CQ) 0.5g/d，一周后改為0.25g/d;羥氯喹(HCQ) 0.4g/d。雖然SCLE的發(fā)病較DLE急，但經(jīng)抗瘧藥治療后均能較快恢復(fù)。如有中度以上熱和全身癥狀較重時可予以小劑量激素。
(3)ACLE：ACLE多為SLE的皮膚表現(xiàn)，其治療參見“2.SLE”。
2.SLE 對全身癥狀輕、僅有皮疹、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎的SLE患者可不用激素，僅用抗瘧藥和非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥(NSAIDs)治療(表4)，但對全身癥狀重、有明顯臟器損害的患者則必須用激素和(或)其他藥物。
(1)皮質(zhì)類固醇激素：激素仍是SLE治療首選藥物，適用于急性活動性病例。除嚴(yán)重的血液系統(tǒng)損害和中樞神經(jīng)LE需要大劑量激素(≥60mg/d的潑尼松)外，一般采用潑尼松0.5～1.0mg/(kg d)或相當(dāng)此劑量的其他激素，以能否有效控制發(fā)熱作為制定激素劑量的標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)急性活動性SLE在臨床和實驗室指標(biāo)如發(fā)熱、血沉、貧血和粒細(xì)胞減少、血小板減少及蛋白尿等得到良好控制后(約2～4周)即應(yīng)考慮減藥。開始時可快些，當(dāng)減少至初始劑量的1/2時應(yīng)緩慢。如有活動傾向如血沉增快、關(guān)節(jié)疼痛及原有臟器損害加重時應(yīng)即時加量，至少增加1/3量。如明確活動應(yīng)加1/2量或恢復(fù)原治療劑量或更高。多數(shù)患者經(jīng)6～12個月后可減至15mg/d以下，然后以最小劑量5～10mg/d維持。在疾病活動期以中大劑量激素治療時最好按1天3次給藥為佳，爾后減少給藥次數(shù)，至穩(wěn)定期時1天1次給藥乃至隔天給藥。對經(jīng)一般劑量治療無效或起病初始就很急重的SLE如有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)LE、血液系統(tǒng)損害時可采用甲潑尼龍(MP)靜脈“沖擊療法”，以MP0.5～1.0g/d靜滴，連續(xù)2～3天或隔天1次連續(xù)2～3次為一療程。但本療法的副作用多，尤其是感染嚴(yán)重而難治，因此有感染可能或全身情況差者不宜采用。對一般SLE患者切不能選擇“MP沖擊療法”。
(2)細(xì)胞毒藥物：常用的細(xì)胞毒藥物見表5，其中環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療對減少蛋白尿、恢復(fù)腎功能、降低腎纖維化的發(fā)生率具有肯定的療效，而且對各種類型的血管炎及其他臟器損害特別是中樞神經(jīng)LE的治療有效。其方法為：按0.6～1.0g/m2體表面積的CTX加入5%葡萄糖生理鹽水(250～500ml)中滴注，每月1次，連續(xù)3次后如有效改為每2～3個月1次，連續(xù)3～6次。如有粒細(xì)胞減少、感染、出血性膀胱炎和嚴(yán)重脫發(fā)時停用;伴有嚴(yán)重心肌病變和傳導(dǎo)障礙時應(yīng)慎用。苯丁酸氮芥(瘤可寧，CB1348)在所有細(xì)胞毒藥物中骨髓抑制和脫發(fā)的副作用最輕，但療效相對亦差。環(huán)孢素(CsA)對骨髓無明顯抑制作用，但腎功能不全、高血壓的發(fā)生率高，當(dāng)血清肌酐較用藥前增加30%或血壓升高應(yīng)停用或減量。CsA一般在用藥1個月后起效，穩(wěn)定3個月后每隔1～2個月每天按1kg體重減少0.5～1.0mg以求得最低有效劑量維持。如治療1～2個月后無效可每月增加0.5～1mg/(kg d)，至每天≥5mg/kg時如仍無效應(yīng)停用，因環(huán)孢素(CsA)的副作用與劑量相關(guān)。長春新堿(VCR)對SLE嚴(yán)重的血小板減少有效，其用法為長春新堿(VCR)2mg/m2體表面積，每周1次，連續(xù)4次為1療程。硫唑嘌呤(AZA)對自身免疫性貧血效果優(yōu)于其他細(xì)胞毒藥物，50～100mg/d。
總之，細(xì)胞毒藥物對單用激素治療無效或?qū)τ屑に亟勺C的患者(如合并糖尿病、高血壓、消化道潰瘍、無菌性骨壞死等)具有治療作用。細(xì)胞毒藥物更重要的作用是在與激素合用的情況下能顯著提高治療效果，降低激素用量，減少激素副作用的發(fā)生。越來越多的資料顯示“CTX沖擊療法”無論是對狼瘡性腎炎還是對急性狼瘡性肺炎、狼瘡性腹膜炎和腸系膜血管炎、狼瘡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(均需排除抗磷脂抗體綜合征引起的梗死)的療效均優(yōu)于“MP沖擊療法”，療效提高，副作用減少。
(3)其他療法：
①免疫吸附療法和全身性淋巴放射治療可試用于一些難治性SLE。
②大劑量靜脈免疫球蛋白注射[0.4g/(kg d)，連續(xù)3～5天]對SLE有輔助治療作用。主要用于頑固、難治的血小板減少和并發(fā)感染的治療與預(yù)防。
③雷公藤：雷公藤總甙30～60mg/d，對狼瘡性腎炎有較肯定療效。由于SLE患者多為青年，雷公藤會導(dǎo)致停經(jīng)甚至閉經(jīng)和男子性功能障礙，影響生活質(zhì)量，應(yīng)盡量避免使用。
(4)SLE合并妊娠的治療：當(dāng)患者在病情穩(wěn)定1年左右、細(xì)胞毒藥物停用半年以上、不服用或僅服用小劑量糖皮質(zhì)激素(<15mg/d)維持的情況下可允許患者受孕。如發(fā)生預(yù)料外妊娠，則應(yīng)從孕婦、胎兒各方面考慮，不應(yīng)一味強(qiáng)調(diào)人流，因人流本身也會誘發(fā)狼瘡活動。SLE妊娠的風(fēng)險在于妊娠末3個月、產(chǎn)后及妊娠初期易引起病情活動。胎兒方面易引起流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及小樣兒，但如控制得當(dāng)可大大減少發(fā)生率。由于胎盤能產(chǎn)生11-β-脫氫酶，該酶能將進(jìn)入胎盤的潑尼松氧化成無活性的11-酮形式，對胎兒無甚影響，因此對孕婦應(yīng)選用潑尼松。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情變化，妊娠時仍應(yīng)繼續(xù)服潑尼松。其劑量為：病情穩(wěn)定時仍服原維持量，妊娠時出現(xiàn)活動則根據(jù)病情加量至足以控制病情。分娩及產(chǎn)后有以下2方案供選擇：
①分娩前潑尼松劑量加倍，至產(chǎn)后1個月后病情仍穩(wěn)定漸減至維持量;
②分娩前MP 60mg(或氫化可的松200mg)靜滴，產(chǎn)后第5天MP 40mg(或氫化可的松160mg)靜滴，第3天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少潑尼松10mg/d維持6周。總之，不論分娩前病情活動與否、激素用量多少，分娩時加大激素量是必要的。因地塞米松不能被胎盤酶所氧化，能影響胎兒，故不宜采用。對已妊娠或準(zhǔn)備妊娠者應(yīng)避免使用細(xì)胞毒藥物、雷公藤、沙利度胺、NSAIDs類藥物，以免產(chǎn)生畸胎或影響母體卵巢功能。
(5)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心理療法：越來越多的研究表明，SLE患者的心理狀況直接影響病情的演變及治療效果。影響SLE患者心理狀況的因素很多，主要有年齡、文化程度、家庭關(guān)系、收入、婚育等。研究者發(fā)現(xiàn)21～30歲之間、文化程度低、家庭關(guān)系不融洽、低收入、未婚(育)的女性患者心理負(fù)擔(dān)最重。情緒的波動等精神因素已被確定為SLE患者的發(fā)病和病情反復(fù)的誘發(fā)因素之一。人的情緒可直接影響免疫系統(tǒng)，而SLE是一種自身免疫性疾病，免疫功能紊亂是其發(fā)病機(jī)制之一?；颊咝睦頎顩r不穩(wěn)定，可導(dǎo)致病情不穩(wěn)定，直接影響治療效果，常形成惡性循環(huán)。
因此，心理治療應(yīng)成為SLE整體治療中不可忽視的一部分。包括醫(yī)生應(yīng)了解心理應(yīng)對技巧，耐心細(xì)致地向患者講解有關(guān)疾病知識，解除患者對疾病的恐懼和對藥物副作用的擔(dān)心等，說明治療方案的有效性，建立患者對治療的信心。
(6)SLE治療中需注意的問題：
①各種自身抗體包括IFANA、抗Sm、抗dsDNA等都是診斷SLE的“標(biāo)記”，雖然有時抗體滴度與疾病活動度有關(guān)但決非制定治療方案的依據(jù)和判斷療效的指標(biāo)。對單有自身抗體陽性而無明顯臟器損害者并不需要激素治療，但應(yīng)隨訪觀察。
②SLE死亡的前3位原因是：感染、腎功能衰竭、冠狀動脈粥樣硬化。糖皮質(zhì)激素的長期、大劑量應(yīng)用均與以上原因有關(guān)。臨床上真正死于SLE原發(fā)病變的遠(yuǎn)低于繼發(fā)病變，因此切忌盲目使用激素和隨意增大激素劑量或使用“沖擊療法”。對適量激素治療無效的病例應(yīng)及時分析原因，加用細(xì)胞毒類藥物或采用其他方法。
③由于SLE多伴有白蛋白丟失、肝功能障礙和使用蛋白分解的糖皮質(zhì)激素，因此應(yīng)加強(qiáng)支持療法，注意糾正低蛋白血癥。注意水、電解質(zhì)平衡和酸堿平衡。還應(yīng)注意激素、細(xì)胞毒藥物的各種副反應(yīng)產(chǎn)生，采取相應(yīng)預(yù)防和治療措施。如為防止骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌性壞死的發(fā)生可在給激素的同時補(bǔ)充鈣劑和維生素D3。
④在SLE治療過程中有兩個癥狀最難鑒別——高熱和精神癥狀。如判斷失誤加大激素用量則預(yù)后極差。如已較長時間接受較大劑量的激素治療后出現(xiàn)高熱，應(yīng)首先考慮感染，尤其是結(jié)核菌、真菌和各種條件致病菌的感染，務(wù)必進(jìn)行充分檢查、仔細(xì)鑒別;狼瘡性發(fā)熱晚處理數(shù)天對患者無甚影響。個別患者對激素相當(dāng)敏感，尤其是地塞米松，經(jīng)數(shù)天治療后就會出現(xiàn)多語欣快、煩躁焦慮甚至類似精神分裂癥的表現(xiàn)，在出現(xiàn)這些癥狀前都有2～3天以上的徹夜不眠。因此，對應(yīng)用激素后有睡眠困難者必須通過藥物強(qiáng)制睡眠。切不能輕易地將精神癥狀歸于“狼瘡性腦病”，使用更大劑量的激素。
3.中醫(yī)療法
(1)盤狀紅斑狼瘡：
①氣血淤滯型：
治法：活血化瘀，軟堅散結(jié)。
方藥：秦艽10g、烏蛇10g、漏蘆10g、黃芪10g、丹參15g、雞冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白術(shù)10g、女貞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散結(jié)靈配合交替用。
②陰虛火旺型：
治法：養(yǎng)陰清熱，活血化瘀。
方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參15g、佛手參15g、黃芪15g、干生地15g、丹參15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、雞冠花10g、黃連10g。也可選用六味地黃丸、知柏地黃丸、當(dāng)歸丸、大補(bǔ)陰丸等。
單味中草藥：可用青蒿30g/d，煎服或浸膏片(每片合生藥1g)3次/d，每次10～15片。昆明山海棠去皮(每片50mg)，每次2～4片，3次/d;雷公藤多甙3次/d，30～60mg/d。
(2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡：方藥：凌霄花10g、雞冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白術(shù)10g、伏苓10g、女貞子15g、菟絲子15g、地骨皮15g、青蒿15g、雞血藤15g、白花蛇舌草30g。
中草藥可服昆明山海棠或雷公藤，用法及用量參見盤狀紅斑狼瘡治療。
(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：
①毒熱熾盛型：
治法：清營解毒，涼血護(hù)陰。
方藥：解毒涼血湯加減。
羚羊角粉0.6g(分沖)、雙花炭15g、生地炭15g、板藍(lán)根30g、白茅根30g、元參15g、花粉15g、石斛15g、草河車15g、白花蛇舌草30g。高熱不退者可加犀角粉或羚羊角粉，安宮牛黃散;神昏譫語加馬寶或蛇膽陳皮末;心力衰竭加西洋參或白人參;紅斑明顯加雞冠花、玫瑰花、凌霄花。
分析：此型見于紅斑狼瘡急性活動期。羚羊角粉歸肝、心經(jīng)，平肝熄風(fēng)，清熱解毒;雙花炭解血分毒熱;生地炭、白茅根清熱涼血養(yǎng)陰;板藍(lán)根、草河車、白花蛇舌草清熱解毒;元參、花粉、石斛護(hù)陰。
②氣陰兩傷型：
治法：養(yǎng)陰益氣，活血通絡(luò)。
方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參30g、玉竹10g、黨參15g、生黃芪30g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤15g、秦艽15g、烏蛇10g。持續(xù)低燒加地骨皮、銀柴胡;月經(jīng)不調(diào)加益母草、澤蘭;心悸加紫石英、合歡花;頭暈頭痛加茺蔚子、鉤藤、川芎、菊花。也可服用八珍益母丸，養(yǎng)陰清肺膏。
分析：此型臨床也較為常見，往往是在高熱之后出現(xiàn)，常常有全血細(xì)胞減少，血沉較快。南北沙參、石斛、元參、玉竹養(yǎng)陰清熱;黨參、生黃芪、當(dāng)歸補(bǔ)氣養(yǎng)血;丹參、雞血藤、秦艽、烏蛇活血通絡(luò)。
③脾腎兩虛型：
治法：健脾益腎調(diào)和陰陽。
方藥：黃芪15～30g、黨參15g、太子參15g、白術(shù)10g、茯苓10g、熟地15g、女貞子15g、菟絲子15g、車前子15g、仙靈脾10g、肉桂10g、丹參15g、雞血藤30g、草河車15g、白花蛇舌草30g。全身水腫加用海金沙、抽葫蘆、仙人頭;腰疼加川斷、杜仲;腹脹脅痛加厚樸、陳皮、香附;尿閉加腎精子。也可服用滋補(bǔ)肝腎丸，黃精丸、六昧地黃丸。
分析：此型狼瘡實驗室檢查常有尿液異常，嚴(yán)重的腎功能異常，多見于狼瘡性腎炎。若病至后期，因腎陽久衰，陽損及陰，可出現(xiàn)腎陰虛為主的病證;七情內(nèi)傷，肝郁日久化熱耗傷肝陰，二陰俱損則出現(xiàn)肝腎陰虛的一派證候。黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、茯苓健脾益氣;熟地、女貞子、菟絲子、車前子益腎;仙靈脾、肉桂溫陽利水;丹參、雞血藤活血化瘀;草河車、白花蛇舌草清熱解毒。陰虛明顯者加沙參、麥冬、石斛等。
④脾虛肝郁型：
治法：健脾舒肝，活血理氣。
方藥：白術(shù)10g、茯苓15g、柴胡10g、枳殼10g、陳皮10g、厚樸10g、茵陳30g、薏米30g、五味子10g、赤芍10g、丹參15g、白花蛇舌草30g。
分析：此型屬紅斑狼瘡肝損害，有的醫(yī)家稱為邪熱傷肝型。方中白術(shù)、茯苓健脾益氣;柴胡、枳殼、陳皮、厚樸舒肝理氣;茵陳、薏米清利濕熱;五味子斂陰;赤芍、丹參活血養(yǎng)血;白花蛇舌草解毒。
⑤風(fēng)濕痹阻型：
治法：祛風(fēng)濕宣痹，溫經(jīng)活血通絡(luò)。
方藥：黃芪15g、桂枝10g、白芍15g、秦艽15g、烏蛇10g、丹參15g、雞血藤15g、天仙藤15g、首烏藤15g、女貞子15g、草河車15g、白花蛇舌草30g。
分析：此型以皮膚紅斑結(jié)節(jié)及關(guān)節(jié)疼痛為主證，方中黃芪、桂枝溫經(jīng)益氣;秦艽、烏蛇、天仙藤驅(qū)風(fēng)行痹;丹參、雞血藤、首烏藤養(yǎng)血活血通痹;白芍、女貞子養(yǎng)血益腎;草河車、白花蛇舌草解毒。痛重時可加制川烏、制草鳥。諸藥共成益氣溫經(jīng)，和營通痹之功。
臨床可根據(jù)病情進(jìn)行加減。如肝病者加柴胡、茵陳;血瘀者加郁金、川芎、桃仁、紅花;血虛者加當(dāng)歸、白芍;氣虛者重用黃芪、黨參;脾虛者重用茯苓、白術(shù);肺陰虛者加天冬、麥冬;血熱者加茜單、白茅根;腎陽虛者加肉桂、附子;盜汗者加生牡蠣、浮小麥，重用黃芪。
單方成藥：
A.常用者有雷公藤及昆明山海棠：二藥均為衛(wèi)矛科植物，具有祛風(fēng)利濕，舒筋活絡(luò)，活血化瘀作用，同時也具有抗炎和免疫抑制作用，對皮疹、關(guān)節(jié)痛、漿膜炎及腎炎均具有較好的治療作用。副作用為月經(jīng)減少或閉經(jīng)，肝功能損傷，白細(xì)胞減少等。
雷公藤多甙片：單用于輕型病例或在皮質(zhì)類同醇激素減量過程中加用。40～60mg/d，3次/d，飯后服，注意副作用。
復(fù)方雷公藤(三藤糖漿：雷公藤、雞血藤、紅藤)治療也有報道。
昆明山海棠：適應(yīng)證同上，9片/d，3次/d。
B.丹參：對肢端動脈痙攣及皮損療效較為明顯。丹參注射液1～2支肌注，1～2次/d?；驈?fù)方丹參注射液10～20ml加于5%葡萄糖溶液500ml中，靜脈滴注，1次/d。
C.黃芪：可增強(qiáng)細(xì)胞免疫功能，30～90g/d，煎服，療程6～12個月。
D.中成藥如秦艽丸、滋補(bǔ)肝腎丸、養(yǎng)血榮筋丸、八珍丸、六味地黃丸、黃精丸、烏雞白鳳丸、定坤丹、養(yǎng)陰清肺膏、牛黃清心丸、健身寧等，可根據(jù)不同情況選擇使用。
4.中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合療法 近年我國在探索SLE的中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合方面已取得一些成就，及時合理的進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，不僅對提高患者免疫功能，延長緩解期，鞏固療效有良好功效，而且可減少皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑的用量和副作用，并有利于以后撤除此類藥物。目前中西醫(yī)結(jié)合治療SLE大多采用辨病與辨證相結(jié)合的方式，在具體運(yùn)用方面我們是：
(1)對病情處于急性活動期，重要臟器(腎、心、中樞神經(jīng)系統(tǒng))受累，癥狀較重、并有高熱等全身癥狀者，以皮質(zhì)類固醇療法及支持療法為主，以迅速控制病情，同時并用中藥。癥狀緩解，病情穩(wěn)定，各項化驗指標(biāo)改善后，逐漸減少皮質(zhì)類固醇用量。
(2)亞急性病人如就診時仍在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇藥或其他免疫抑制劑時，除繼續(xù)應(yīng)用外，加用中藥以加強(qiáng)療效，并根據(jù)臨床癥狀及各項化驗指標(biāo)的改善情況，逐漸減少皮質(zhì)類固醇劑量，最后完全撤除，以中藥取代并作為維持用藥。
(3)對病情較輕，未有明顯的內(nèi)臟受累的活動情況，以中藥為主，基本上不給皮質(zhì)類固醇或其他免疫抑制劑，嚴(yán)密觀察，定期做化驗檢查，如發(fā)現(xiàn)有活動癥狀時，則酌加皮質(zhì)類固醇制劑。外用黃連膏、清涼膏、化毒散膏等。
(二)預(yù)后
肝臟病變，肝功能在LE的其他臟器的損害均得到控制后仍無好轉(zhuǎn)，預(yù)后差。狼瘡性腎炎的預(yù)后與組織病理分型有關(guān)，其中的Ⅳ型彌漫增殖性狼瘡性腎炎的預(yù)后最差。