(一)治療
腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術(shù)切除術(shù)、血管內(nèi)介入檢查術(shù)和立體定向放射治療。
1.保守治療 對于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術(shù)者，均應(yīng)采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。
(1)保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運動、情緒波動和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當(dāng)降低血壓。有出血者，應(yīng)絕對臥床休息1～6周。
(2)抗癲癇治療：根據(jù)癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長期堅持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運動性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2～3年后才考慮逐漸減少藥量。
(3)對癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對癥治療。有顱內(nèi)壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內(nèi)壓。如血腫較大，顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重者，則宜手術(shù)清除血腫。根據(jù)病人的癥狀選擇不同的藥物進(jìn)行對癥處理，以減輕病人的癥狀等。
(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來防止再出血，但其療效有待于進(jìn)一步證實。
2.顯微手術(shù)切除術(shù) 顯微外科技術(shù)的應(yīng)用使腦AVM的手術(shù)全切除率有很大的提高。到目前為止，手術(shù)切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。
(1)AVM手術(shù)切除病例的選擇：
①有顱內(nèi)出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內(nèi)側(cè)面、外側(cè)裂區(qū)、胼胝體、側(cè)腦室、腦室旁、紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應(yīng)考慮手術(shù)切除。但對位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血后能生存已不容易，手術(shù)損傷可能會帶來極嚴(yán)重的后果。
②無顱內(nèi)出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內(nèi)側(cè)面等部位，直徑<5cm的AVM，可選擇手術(shù)切除。
③無顱內(nèi)出血史，但有以下癥狀：藥物控制無效的頑固性癲癇或嚴(yán)重的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。
④巨大型、高流量的AVM，經(jīng)過血管內(nèi)介入栓塞部分主要供血動脈后1～2周內(nèi)作病灶切除。
⑤急性顱內(nèi)出血的病人，當(dāng)腦內(nèi)血腫致使腦疝形成，危及生命時應(yīng)急診手術(shù)，一般情況下以清除血腫減低顱內(nèi)壓挽救生命為主，除非術(shù)前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。不應(yīng)為切除病灶，不顧病人情況強(qiáng)行腦血管造影，這樣只會加重病情發(fā)展，延誤搶救時機(jī)。因為AVM近期再出血的發(fā)生率，不像顱內(nèi)動脈瘤那樣高，因此及時正確的保守治療可使大多數(shù)無腦疝形成的病人度過急性期。當(dāng)全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進(jìn)一步檢查，在有充分準(zhǔn)備的前提下行AVM切除術(shù)。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價值，有助于指導(dǎo)清除血腫，而且此項檢查無創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術(shù)前準(zhǔn)備送往手術(shù)室的途中也可進(jìn)行檢查。
⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術(shù)者，伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾患而AVM切除無助于改善生存質(zhì)量或生存期限者，應(yīng)視為禁忌證。
⑦手術(shù)可能帶來的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過血、無任何臨床表現(xiàn)而偶爾發(fā)現(xiàn)的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術(shù)的目的和后果，權(quán)衡利弊后作出治療選擇。
(2)AVM手術(shù)切除的條件：
①術(shù)前必須有詳盡的影像放射學(xué)資料。其中DSA與MRI圖像是必備的。
②在手術(shù)顯微鏡或手術(shù)放大鏡下進(jìn)行操作。由于AVM手術(shù)野較大，使用放大倍數(shù)3～5倍的手術(shù)放大鏡較為合適。
③使用能調(diào)節(jié)吸力的細(xì)管吸引器頭進(jìn)行腦組織和血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“V”形顯微血管夾和動脈臨時阻斷夾。一般情況下為避免顱內(nèi)遺留金屬異物，影響術(shù)后影像放射學(xué)檢查效果，以絲線結(jié)扎和雙極電凝止血為主。如深部供血動脈直徑>1mm，不便用絲線結(jié)扎時，可用鈦合金夾夾閉之。動脈臨時阻斷夾為防止術(shù)中大出血臨時阻斷大動脈而準(zhǔn)備。
④良好、平穩(wěn)的麻醉狀況十分必要。因此需要有經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師配合。大型、巨大型AVM切除時要進(jìn)行短暫的系統(tǒng)降壓麻醉，防止術(shù)中發(fā)生腦過度灌注現(xiàn)象。
⑤由于影響AVM切除效果的因素諸多，手術(shù)切除的要求較高，病灶必須完整摘除，才能減少術(shù)中出血和防止發(fā)生不可收拾的大出血。因此手術(shù)者必須具有熟練的顯微神經(jīng)外科操作技能及良好的臨場應(yīng)變的心理素質(zhì)和能力。
3.血管內(nèi)介入栓術(shù) 血管內(nèi)治療始于20世紀(jì)60年代，主要用于手術(shù)難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術(shù)或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段，血管內(nèi)治療還有很大局限性，只有少數(shù)供血動脈數(shù)量少、結(jié)構(gòu)簡單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據(jù)報道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%～15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術(shù)治療。因此栓塞治療多作為手術(shù)或放射治療的輔助治療。應(yīng)用超選擇性導(dǎo)管技術(shù)可以清楚地顯示病灶的供血動脈，并通過導(dǎo)管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內(nèi)治療主要危險有：
①術(shù)中出血，發(fā)生率為7%～11%，常發(fā)生在導(dǎo)管送入過程中，也可能是由于定位不準(zhǔn)確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術(shù)。
②栓塞時有可能累及正常供血動脈，導(dǎo)致缺血并發(fā)癥。
③治療后再通。有研究報道，11例栓塞治療后經(jīng)血管造影證實病灶完全閉塞的病例，隨訪中有4例發(fā)生再通。再通可能與栓塞材料自身的化學(xué)性質(zhì)有關(guān)。
④術(shù)中血管痙攣導(dǎo)致退管困難、導(dǎo)管黏住血管以及斷管，需急癥手術(shù)處理。
超選擇導(dǎo)管技術(shù)的發(fā)展以及各種新技術(shù)的應(yīng)用，使血管內(nèi)治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預(yù)防上。Rohde等應(yīng)用運動誘發(fā)電位(MEP)在栓塞治療中監(jiān)測缺血并發(fā)癥，認(rèn)為MEP可以減少嚴(yán)重的缺血并發(fā)癥。此外，術(shù)中應(yīng)用異戊巴比妥鈉可能引發(fā)術(shù)后缺血并發(fā)癥;用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準(zhǔn)確定位;控制性低血壓下經(jīng)靜脈逆行栓塞術(shù)，可以預(yù)防缺血并發(fā)癥。此外，血管擴(kuò)張劑、全身麻醉以及控制性低血壓等技術(shù)已經(jīng)廣泛地應(yīng)用于栓塞治療中，為治療AVM，預(yù)防并發(fā)癥提供了更廣泛的途徑。
4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來開展的療法，重要有γ刀、χ刀、質(zhì)子束、直線加速器等。是利用當(dāng)代先進(jìn)的立體定向和計算機(jī)系統(tǒng)對顱內(nèi)靶點，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點，引起放射生物學(xué)反應(yīng)，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。一般認(rèn)為AVM治療后閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關(guān)，Kadsson分析945例病人各種治療參數(shù)和畸形血管團(tuán)之間關(guān)系后發(fā)現(xiàn)，放射治療后AVM閉塞率隨周邊劑量和平均劑量的增加而增加;AVM體積的增加而減少;由于放射治療后畸形血管團(tuán)完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應(yīng)的可能成為限制其應(yīng)用的主要因素，因此這一時間的長短對評價其療效非常重要。許多作者認(rèn)為，放療不增加出血發(fā)生率。放療對>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應(yīng)用于直徑<3cm、位置深在、兇險，病變位于主要功能區(qū)，不易手術(shù)的AVM，或血管內(nèi)治療難度較大以及對開顱手術(shù)和血管內(nèi)栓塞后殘留病灶的補(bǔ)充治療。由于放射治療無需開顱、住院時間短而易于被患者接受。但在所有腦AVM中，完全適合放射治療的不足25%，放射劑量和畸形血管團(tuán)大小、部位的關(guān)系，尚待進(jìn)一步研究，以達(dá)到既能使畸形血管團(tuán)完全閉塞，又對正常腦組織損害小的目的。
5.綜合治療 顯微外科手術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應(yīng)用，但對于大型、巨大型AVM或位于重要結(jié)構(gòu)、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達(dá)到理想的療效。近年來，對兩種或三種治療手段綜合應(yīng)用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑<3cm)而淺表的AVM作手術(shù)切除，小(直徑<3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM，先行血管內(nèi)栓塞，如果AVM完全消失，不再進(jìn)一步處理，但需隨訪;如果直徑仍>3cm，手術(shù)風(fēng)險大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療;病灶縮小，直徑<3cm的淺表者可手術(shù)切除，深部者進(jìn)行放射外科治療。
(1)血管內(nèi)介入栓塞加手術(shù)切除術(shù)：此兩種方法的聯(lián)合應(yīng)用在當(dāng)前開展最廣泛。Demeritt等(1995)報道兩組Spetzler-Martinw法Ⅲ～V級AVM各占89%和68%的病人，前組采用NBCA栓塞后作手術(shù)切除，后組為單一手術(shù)切除。術(shù)后1周GOS評分，5分者前組占70%，而后組為41%，術(shù)后隨訪GOS評分，5分者前組占86%、后組占66%，表明血管內(nèi)介入栓塞可提高AVM手術(shù)切除的療效。術(shù)前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術(shù)中出血少，特別是阻塞深部供血動脈有利于分離血管團(tuán)和全切除。術(shù)前分次進(jìn)行血管內(nèi)栓塞對預(yù)防術(shù)中、術(shù)后發(fā)生腦過度灌注現(xiàn)象有較大的意義。一般認(rèn)為，栓塞后1～2周手術(shù)最合適，而用NBCA栓塞發(fā)生血管再通，以3個月后為多見，因此手術(shù)可適當(dāng)延遲?？傊?，血管內(nèi)介入栓塞已是AVM手術(shù)切除前的重要輔助手段。
(2)血管內(nèi)介入栓塞加立體定向放射治療：應(yīng)用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡稱放療)治療腦AVM具有無創(chuàng)傷、風(fēng)險小、住院時間短等優(yōu)點，但單一放射治療的療效不如兩者聯(lián)合治療。Mathis等(1995)報道24例直徑>3cm的AVM，血管內(nèi)栓塞后放療，2年后隨訪DSA，12例(50%)病灶完全消失，而直徑2.7cm左右僅行放療的AVM，完全閉塞率為28%。放療前血管內(nèi)栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周圍腦組織的放射反應(yīng)，可提高治愈率。血管內(nèi)栓塞亦可閉塞AVM并發(fā)的動脈瘤和伴發(fā)的大的動靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風(fēng)險。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團(tuán)形狀更不規(guī)則，對準(zhǔn)確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來一定困難。
(3)立體定向放射治療加顯微手術(shù)切除術(shù)：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術(shù)切除前的輔助手段。放療后AVM團(tuán)內(nèi)血栓形成，體積縮小，血管數(shù)目減少，術(shù)中出血少。將大型AVM轉(zhuǎn)化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術(shù)操作，提高手術(shù)成功率。而手術(shù)又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘺切除，提高治愈率。
(二)預(yù)后
腦動靜脈畸形的自然史已清楚表明其每年的出血發(fā)生率為1%～3%，首次出血的死亡率6%～13.6%，15年自然死亡率為15%～20%，出血后存活者的病殘率為4%～23%，復(fù)發(fā)出血者的死亡及致殘率更高。每次出血出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失的機(jī)會是50%;后顱窩的腦動靜脈畸形預(yù)后更差。薛慶澄(1990)報道24例動靜脈畸形經(jīng)保守治療，再出血5例，死亡2例(8.3%);美國協(xié)作研究組(1966)報道非手術(shù)治療動靜脈畸形的死亡率高達(dá)20%;Quidetti(1980)報道的保守治療50例，平均隨訪2.5年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)死亡率為20%，其中有17例再出血，18例惡化，只有5例好轉(zhuǎn)。文獻(xiàn)中報道的手術(shù)死亡率及病殘率懸殊很大，以往腦動靜脈畸形的手術(shù)死亡率在12%～17.3%之間，近年來由于手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)死亡率已大大下降。最近報道的幾組手術(shù)死亡率在1%～11%之間，病殘率5%～28%，優(yōu)良率75%～87%;較大的動靜脈畸形手術(shù)死亡率為10%，病殘率30%。手術(shù)治療動靜脈畸形防治再出血的有效率達(dá)98.5%，而對于防止癲癇發(fā)作有效率為79.2%，術(shù)后再發(fā)癲癇的發(fā)生率為4.4%，而手術(shù)后或出血后30天內(nèi)發(fā)生的癲癇預(yù)后良好。有人統(tǒng)計內(nèi)、外科治療動靜脈畸形癲癇發(fā)作的消失率無明顯差異。據(jù)Drake(1972)統(tǒng)計動靜脈畸形第一次出血后手術(shù)死亡率為10%，第二次為13%，第三次為20%;保守治療則為16%、17%和19%。一般認(rèn)為病變小者比病變大者預(yù)后好，單發(fā)者比多發(fā)者預(yù)后好，位于非功能區(qū)者比功能區(qū)者預(yù)后好，腦表面者比腦深部者預(yù)后好，幕上者比幕下者預(yù)后好，成人比兒童預(yù)后好。皮層非功能區(qū)的手術(shù)死亡率在5%以下，功能區(qū)者死亡率在30%～58%之間。