（一）內(nèi)科治療 新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg·min）。若見效果，可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。
（二）手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)證
（1）生后即有嚴(yán)重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。
（2）伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。
（3）大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈狹窄，施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。
（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。
（三）姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)（Rashkind術(shù)）在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測(cè)壓或測(cè)血氧證實(shí)后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復(fù)操作2～3次，確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫选M意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張?jiān)?月～1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5％。
2.部分房間隔切除術(shù)（Ｂlalock-Ｈanlon手術(shù)）如Ｒａｓｈkind術(shù)后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖蟆⒂倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)（Shunt術(shù)） 包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)，適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4.肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)（Banding術(shù)） 適用于嬰兒大動(dòng)脈錯(cuò)位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動(dòng)脈約50～60％，束帶長(zhǎng)度為24mm加體重公斤數(shù)mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動(dòng)脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時(shí)右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈壓力降至主動(dòng)脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動(dòng)脈壓力略有上升。術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。
（四）糾治性手術(shù)方法
1.心房?jī)?nèi)改道手術(shù)（Mustard術(shù)） 應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房?jī)?nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動(dòng)脈，雖在解剖學(xué)上使畸形更復(fù)雜，但在血流動(dòng)力學(xué)上達(dá)到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。
2.Senning術(shù) 應(yīng)用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Ｍuｓtard術(shù)的不同點(diǎn)為：只需較小補(bǔ)片作心房?jī)?nèi)隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像Mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補(bǔ)片設(shè)計(jì)問題，術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。
3.Rastelli術(shù)應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動(dòng)脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動(dòng)脈之間的嚴(yán)重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導(dǎo)管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大動(dòng)脈的解剖學(xué)糾治術(shù)（Switch術(shù)）將主動(dòng)脈移入左心室，肺動(dòng)脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植，在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動(dòng)脈開口狹窄而致心肌缺血。
5.Damas-Kaye-Stanel術(shù) 不需冠狀動(dòng)脈移植，在肺動(dòng)脈分叉處橫斷肺總動(dòng)脈，近端整修為斜口，主動(dòng)脈后外側(cè)從切開與近端肺總動(dòng)脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補(bǔ)，主動(dòng)脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補(bǔ)片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導(dǎo)管架于右心室和遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導(dǎo)管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。