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松果體瘤

對本病的治療方案也應(yīng)以術(shù)后放療為宜,依據(jù)病理結(jié)果來設(shè)計靶區(qū)。只是有的病例不但手術(shù)切除即使活檢也很危險,只好單純放療,此時宜用邊緣較寬的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT掃描與放療前CT片對比,如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細胞瘤等惡性腫瘤。射野則應(yīng)改為全腦、全脊髓照射,劑量為30Gy(原發(fā)灶追加總量達 50Gy)。如果 CT片顯示腫瘤無明顯改變,說明此腫瘤對放射線不敏感,可能屬于良除腫瘤而適于手術(shù)切除,若不宜手術(shù)則局部增加劑量至55Gy。
(一)治療
松果體部位腫瘤手術(shù)治療有14%~37%的死亡率。放射治療可以適用于大多數(shù)的松果體腫瘤病人。然而,對于該種腫瘤標準放射治療還沒有統(tǒng)一意見。化學治療被優(yōu)選于松果體腫瘤患者,研究表明松果體不存在血-腦脊液屏障,尤其在治療腫瘤再發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例更適宜。臨床上常采用順鉑、博來霉素、長春堿(或長春新堿)等化療方法。對于松果體的生殖細胞瘤、絨毛膜癌化療更是有效的方法。
(二)預(yù)后
松果體母細胞瘤、畸胎瘤和生殖細胞瘤對化療敏感?;チ鰧Ψ暖煵幻舾卸焻s可獲得較好的療效。如CEB方案為卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博來霉素(bleomycin)用于治療畸胎瘤與生殖細胞瘤、依托泊苷(etoposide)和順鉑(cis-DDP)治療放療后的畸胎瘤;長春新堿(vincristinum)、卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)與環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)治療放療前的松果體母細胞瘤;ECOMB方案治療畸胎瘤等。化療只是治療方案的一部分,患者常需另外接受手術(shù)或放射治療。少數(shù)生殖細胞瘤患者在接受高劑量化療后再予以骨髓移植(HDC/BMT),可顯著延長患者的壽命。
松果體區(qū)腫瘤患者的預(yù)后因其組織學類型、病情的嚴重程度及治療情況不同而異,生殖細胞瘤患者預(yù)后較好(有報道5年存活率為83%),而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預(yù)后較差。Jouvet等根據(jù)松果體實質(zhì)瘤的組織學特征將其預(yù)后分為4級:松果體細胞瘤為Ⅰ級;光學顯微鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞少于6個且神經(jīng)絲免疫標記為陽性的松果體實質(zhì)瘤為Ⅱ級;光鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞大于或等于6個,或神經(jīng)絲免疫標記為陰性的松果體瘤為Ⅲ級;松果體母細胞瘤預(yù)后最差,為Ⅳ級。

 

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