慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫
(一)治療
重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。一旦發(fā)生感染,應(yīng)即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來發(fā)現(xiàn)磺胺異噁唑能促進(jìn)患兒吞噬細(xì)胞的殺菌能力白細(xì)胞介素-α也可增強(qiáng)中性粒細(xì)胞殺菌力。此外輸注白細(xì)胞及骨髓移植對(duì)此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可減少感染或縮短病程,終歸不能長久應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素不宜使用,它可加重粒細(xì)胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療,磺胺異惡唑也有效。應(yīng)用過氧化氫生成劑如美藍(lán)和苯二酮,療效不大。膿腫需手術(shù)引流。過去認(rèn)為CGD預(yù)后較差,但有些病人健康良好,并存活至青壯年。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。
(二)預(yù)后
病程一般5~7年,女性預(yù)后好。近30年來,CGD患者的生活質(zhì)量得到很大提高,但嚴(yán)重的細(xì)菌感染和真菌感染依舊是CGD患者的主要問題。
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