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干燥綜合征別名:舍格倫綜合征

(一)治療
1.西醫(yī)治療
干燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段,控制病情進展,避免或減少多系統(tǒng)損害。
(1)一般治療:適當休息,保證充足的睡眠,避免過勞,戒煙酒,室內保持一定濕度,預防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治療:用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液,可以使約50%的患者緩解癥狀,防止眼部并發(fā)癥。對尚保存部分淚腺功能的患者,用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積,緩解干燥癥狀??傻乃裳鄹嘤写偈菇悄兇┛椎目赡埽瑧苊鈶?。
(3)口腔干燥的治療:可用液體濕潤口腔,緩解癥狀;口腔唾液減少易發(fā)生感染,常見念球菌感染,局部用制霉菌素。平時注意口腔衛(wèi)生,定期作牙科檢查,有助于防止或延緩齲齒發(fā)生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液減少,可發(fā)生化膿性腮腺炎,及早應用抗生素。
(4)其他干燥癥狀的治療:鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻,不可用含油劑潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎,皮膚干燥一般不需治療,出汗減少者,天熱時應防止高熱中暑。
(5)全身治療:可采用激素與環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑;亦可試用免疫調節(jié)劑如轉移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但應注意藥物利弊。
激素:病情穩(wěn)定者,應避免激素治療,合并各種結締組織病者為激素應用的指征??刹捎脻娔崴?0~40mg/d,分次口服,緩解后遞減劑量,盡早撤除激素,如需要維持治療以隔天為妥。
免疫抑制劑:常用的有環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤為100~200mg/d(成人)。緩解后如需要維持治療,應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象,如白細胞總數(shù)低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。
免疫激活劑:本病可試用轉移因子治療,部分病例可緩解癥狀,但免疫學指標無變化且有發(fā)熱反應,輔酶Q10每天5~10mg,肌內注射,部分病例可緩解癥狀。本病可試用胸腺素治療,雖有一定療效,但要達到治療作用,常需治療2~3個月,甚至更長時間。對病情進展迅速病例,不能及時控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉變?yōu)閻盒粤馨土鰰r,按淋巴瘤中西醫(yī)結合治療方案進行治療。
適當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。
避免使用加重口腔干燥的藥物,如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。
ACTH開始劑量100mg/d,肌內注射,以后逐漸減量,其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。
物理療法:超短波電療法、頻譜治療儀、離子導入。
2中醫(yī)治療
(1)辨證論治:
①燥邪犯肺:
主癥:口鼻干燥,干咳無痰或痰少黏稠,難以咳出,常伴有胸痛、發(fā)熱、頭痛等,舌紅、苔薄黃而干,脈細數(shù)。
治法:清肺潤燥止咳。
方藥:清燥救肺湯加減。
桑葉10g,石膏20g,生甘草3g,人參須10g,火麻仁15g,阿膠15g,麥冬10g,枇杷葉10g,云苓15g,南北沙參各10g。
加減:兼有風熱表證者,宜疏風潤肺,方加桑杏湯。
②濕熱蘊結:
主癥:雙手發(fā)脹,近端指間關節(jié)和掌指紅腫,胸悶納差,渴不多飲,溲赤灼熱,大便干或堅或黏膩不爽,舌質紅,舌苔黃膩,脈滑數(shù)。
治法:清熱利濕。
方藥:四妙散加減。
制蒼術9g,黃柏9g,川牛膝9g,生苡仁20g,忍冬藤15g,萆薢12g,土茯苓12g,赤芍15g,生甘草3g。
加減:伴有腮腺腫脹者,可加夏枯草15g,穿山甲12g;若關節(jié)紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血:
主癥:雙下肢皮疹隱隱,或連成片,色呈紫紅,伴口干舌燥,甚則高熱時作,舌紅,舌苔薄白,脈細數(shù)。治法 清熱涼血,滋陰潤燥。
方藥:四妙勇安湯加減。
元參15g,當歸20g,金銀花30g,生甘草15g,丹皮9g,沙參15g,石斛20g,麥冬15g。
④氣血瘀阻:
主癥:腮腺部酸脹,口干咽燥,眼干目澀,頭暈目眩,皮膚粗糙,色黯發(fā)斑,四肢關節(jié)疼痛不利,舌黯少津,或青紫有瘀點,脈細澀。
治法:行氣活血化瘀。
方藥:桃紅四物湯加減。
桃仁15g,紅花15g,牛膝10g,川芎15g,當歸10g,生地15g,赤芍10g,穿山甲10g,甘草10g,桔梗10g。
加減:關節(jié)畸形,皮膚瘀斑且粗糙者,可加水蛭6g,蜇蟲10g等。
⑤陰虛內熱:
主癥:長期低熱纏綿,頭暈且痛,面赤,耳鳴,五心煩熱,腰酸足軟,眼干酸澀,口干咽燥,大便干燥,舌紅、少苔,或光剝,質干,脈細數(shù)。
治法:養(yǎng)陰清熱,生津潤燥。
方藥:青蒿鱉甲湯加減。
生地12g,知母9g,青蒿12g,川石斛9g,天花粉12g,制鱉甲15g,丹皮9g,地骨皮9g,絲瓜絡9g,生甘草6g。
加減:口干者加麥冬15g。多汗者加浮小麥30g。
⑥肝腎陰虛型:
主癥:頭暈耳鳴,口干目澀,視物模糊,兩脅隱痛,爪甲枯萎,失眠盜汗,腰膝酸軟,肢體倦怠,舌紅、苔少或無苔,脈沉弦或細數(shù)。
治法:滋補肝腎,養(yǎng)陰生津。
方藥:一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g,生地10g,熟地10g,沙參15g,麥冬15g,首烏10g,白芍15g,丹皮9g,山萸肉15g,桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型:
主癥:面色無華,氣短自汗,動則氣急,腰膝酸軟,口干欲飲,大便干或溏,胃呆納減,舌淡胖,舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白,或脈細數(shù)無力。
治法:益氣健脾,滋陰補腎。
方藥:補肺湯合生脈散、六味地黃湯加減。
生熟地各12g,炒黨參15g,當歸9g,黃芪12g,懷山藥9g,白術9g,白芍9g,炙甘草6g,制首烏9g,五味子10g。
(2)綜合治療:
①中成藥:杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養(yǎng)胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。
②單驗方:
雷公藤多甙片:每次10mg,3次/d,應注意復查肝功能,血象。
潤燥六黃湯:生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。
活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術。
三紫湯:紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯:太子參、生芪、黨參、云苓、天花粉、麥冬、甘草等。
③食療:百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫(yī)藥膳療法》)。
④針灸療法:
A.發(fā)熱:針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發(fā)熱較甚者加曲池、行間,以毫針淺刺,平補平瀉法。
B.口眼干燥屬肝腎陰虛:針刺肝俞、腎俞、百會、內關、陰陵泉。
C.腮腺腫大:針刺中渚、太沖、陽陵泉。
D.納差:中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺,平補平瀉法。
⑤推拿治療:
A.發(fā)熱:點按大椎、曲池、三陰交、合谷,提拿肩井,拔十指關節(jié),掐指甲根,再揉捏十指關節(jié)及指根部位,如此反復數(shù)遍。
B.納差:取仰臥位,先揉上腹部,以鳩尾、中脘為重點,然后循序往下至少腹部,以臍周圍天樞、氣海為重點,同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動,再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯臥位,沿脊柱兩側膀胱經(jīng)用輕柔的滾法,重點在胸椎6~12椎兩旁腧穴,然后在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法:
A.眼炎可用復方黃芩眼藥水點眼。
B.藥?。宏P節(jié)腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚干燥者外用潤膚藥水。
3.護理
(1)護理問題:
①眼干:干燥性角結膜炎、淚腺分泌減少。眼內異物感、燒灼感,眼干眼角及眼眥分泌物增多,視物模糊,眼痛。
②口干:唾液腺分泌不足,致使唇、舌干裂,口腔和咽喉部燒灼感;咀嚼和吞咽困難,喜稀食,聲音嘶啞;腮腺腫脹時不適或疼痛。
③其他外分泌腺受累:鼻咽干燥、咳嗽,皮膚干燥、瘙癢,陰道干燥、性交困難,胃腸道分泌消化液減少,消化不良,吸收不良。
④腺體外表現(xiàn):關節(jié)痛,少畸形,紅斑及雙下肢紫癜樣疹,腎小管酸中毒致低鉀麻痹,少數(shù)病人尿崩癥、氨基酸尿,淋巴結腫大疼痛,部分病人長期低熱。
(2)護理目標:
減輕局部干燥癥狀,減輕疼痛,減少痛苦,加強營養(yǎng),提高機體抵抗力,提供精神支持。
(3)護理措施:
①保持病室適宜溫度、濕度,避免外感六淫之邪。
②飲食均衡有營養(yǎng),避免辛辣油膩之品。若消化道癥狀較重,納差者飲食應進高維生素、易消化的半流食,可口服維酶素及胰酶制劑。腎小管酸化功能障礙患者,應給予含鉀高食物,如谷物、瘦肉類、魚類、香蕉、橘子、蘑菇等。
③關心病人,宣教本病知識,樹立信心,正確對待疾病,配合護理、治療。
④保持口腔清潔,三餐后刷牙、漱口,減少齲齒發(fā)生,咀嚼口香糖,可刺激腺體分泌,忌煙酒,避免使用抗膽堿能藥物。
⑤注意眼部清潔,減少感染機會,每天滴人工淚液或0.5%甲基纖維素2~3次,風天注意戴眼鏡。鼻干燥者用生理鹽水滴鼻,避免用油性滴鼻劑,避免吸入性肺炎的發(fā)生。
⑥皮膚干者忌用堿性皂液,用中性柔和皂液,擦涂潤膚品。瘙癢嚴重者可外用中藥制劑。陰道干燥者,應注意局部清潔,避免條件致病菌的感染。
⑦腎小管酸化功能障礙患者,應注意血電解質情況,密切觀察病人,注意心臟情況,避免心律失常。
⑧有呼吸道病變者,可予超聲霧化吸入,可清潔氣道,排出細小異物,防塵。
⑨有結節(jié)性紅斑、雙下肢皮疹患者應密切觀察病人,注意神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)生。
(4)出院指導:
①制定個性化療養(yǎng)方案,鼓勵患者建立同疾病做斗爭的信心。
②警惕腺體外器官系統(tǒng)損害,定期復診。
4.康復
(1)目的及原則:
總體來講,本病的預后較好,無嚴重并發(fā)癥者不影響病人預期壽命,但因癥狀會給病人帶來不適,影響生活質量,所以康復的目的主要是針對一些癥狀,采用藥物及物理方法,達到減輕癥狀、預防并發(fā)癥的目的。
(2)方法:
①低熱:本癥狀常見于原發(fā)的干燥綜合征,體溫一般不超過38℃,病程纏綿,遷延日久,耗精傷氣,表現(xiàn)出一定程度的體力、心理及工作能力的障礙,有必要進行康復治療。
A.調攝情志和娛樂康復法:病人有精神疲乏,煩躁焦慮,擔心病情加重,因此有必要向病人講解本病的知識,講解發(fā)熱的治療過程及演變規(guī)律,消除患者顧慮,靜心調養(yǎng),振作精神,配合治療。根據(jù)精神狀態(tài),可用不同的音樂,心情煩躁焦慮者,選用幽雅、恬靜的音樂,精神疲乏委靡者,可選用激昂、奔放的樂曲。
B.健身康復法:根據(jù)體力情況,從室內散步開始,漸及室外,1~2次/d,活動量以舒適為度,勿感疲勞,以后根據(jù)體力恢復情況,可適當練習康復體操。
C.飲食康復法:可選用麥冬粥,銀耳百合湯。
D.藥物康復法:陰虛發(fā)熱證,宜滋陰清熱,方選用青蒿鱉甲湯或清骨散治療。前方是養(yǎng)陰與退熱并重,后方以清退虛熱為主,兼以滋陰透熱。若肺胃陰傷,余熱未凈,兼見干咳少痰或干嘔納差者,宜用沙參麥冬湯;若見手足心熱于手足背,神倦欲眠,脈虛細或結代,宜填補真陰,方選用加減復脈湯;若見心悸煩躁,手足顫動,神情呆鈍,屬余熱夾痰,宜化痰去瘀通絡,用三甲散加化痰通絡之品;若發(fā)熱兼手近端指間、掌指關節(jié)腫,屬陰虛兼濕熱,宜滋陰清熱利濕兼顧,宜宣痹湯加滋陰透熱之品。
E.針灸推拿康復法見“治療”。
②食納少:不欲飲食、納差將會影響脾胃功能,有礙營養(yǎng)物質的吸收,故應積極調理。
A.調攝情志和娛樂康復法:情志活動和脾胃運化功能密切相關,可直接影響食欲,故應重視精神調攝,鼓勵病人少憂愁少煩惱,保持心境愉快、開朗,用餐保持安定情緒,避免噪音。指導病人參加歡快的活動,欣賞愉快的音樂。
B.針灸推拿康復法:見“治療”。
C.飲食康復法:可選用麥冬粥,荷葉粥。
D.藥物康復法:胃陰不足宜滋陰和胃,用五汁飲或益胃湯,胃熱甚氣逆欲吐應清熱和胃,用竹葉石膏湯,若氣陰兩虧宜益氣養(yǎng)陰用參麥湯,兼濕邪者用薛氏五味蘆根飲。
(二)預后
本病預后相對較好,雖有多系統(tǒng)損害,但經(jīng)恰當治療多可以緩解。

 

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