病因分類

　　一、空腹(吸收后)底血糖癥

　　(一)胰島功能亢進(jìn)

　　1.胰島素瘤(胰B細(xì)胞瘤);腺瘤、微腺瘤。腺癌。

　　2.胰島B細(xì)胞增生。

　　3.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤工型(WINJ型)伴胰島素瘤。

　　4.嬰幼兒胰島B細(xì)胞增生(亮氨酸敏感性或不敏感性)

　　5.胰管細(xì)胞新生胰島(NesiclioblastOSIS)

　　(二)內(nèi)分泌源性低血糖癥

　　桔抗胰島素的激素分泌不足

　　1.垂體前葉功能減退(席漢綜合征)

　　2.阿狄森病

　　3.甲狀腺功能減退癥

　　4.胰島A細(xì)胞功能低下

　　(三)肝源性低血糖癥

　　1.獲得性肝?、僦匦透窝?病毒性、中毒性)②肝硬化晚期;③肝淤血(慢性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎、Buaa-Chiari綜合征)④上升性肝內(nèi)膽小管性肝炎;⑤肝癌晚期。

　　2.肝酶系缺乏

　　(1)肝糖原累積病I、III、VI、IX型3

　　(2)肝糖異生酶缺乏：①果糖1.6石二磷酸酶缺乏;②丙酮酸竣化酶缺乏;③磷酸烯醇或丙酮酸竣激酶缺乏。

　　(3)肝糖原合成酶缺乏;

　　(4)遺傳性果糖不耐受癥;

　　(5)伴乳糖血癥

　　(四)胰外惡性腫瘤性低血糖癥

　　1.來自中胚層間質(zhì)細(xì)胞組織的腫瘤①梭狀細(xì)胞肉瘤;②平滑肌肉瘤;③紋肌肉瘤;④脂肪肉瘤;⑤間質(zhì)細(xì)胞瘤;⑤神經(jīng)纖維瘤;①網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。

　　2.腺癌①肝細(xì)胞癌;②膽管細(xì)胞癌;③胃癌盲腸結(jié)腸癌;④肺癌;⑤乳腺癌;③胰腺癌;①腎上腺皮質(zhì)癌;③卵巢癌。

　　3.其他腫瘤①類癌;②嗜鉻細(xì)胞瘤;③神經(jīng)母細(xì)胞瘤及交感神經(jīng)節(jié)瘤;④Wllm瘤。

　　(五)腎源性低血糖癥

　　1.腎性糖尿

　　2.慢性腎衰竭晚期

　　(六)原因不明性低血糖癥

　　1.自體免疫性低血糖癥

　　2.酮癥性低血糖癥

　　3.Reye綜合征

　　(七)葡萄糖利用或喪失過多、攝入不足

　　①泌乳;②妊娠;③劇烈運(yùn)動;④長期發(fā)熱;⑤年老衰弱;⑤消化道腫瘤;①神經(jīng)性厭食;③慢性腹瀉。

　　二、餐后(反應(yīng)性則血糖癥)

　　1.滋養(yǎng)性低血糖癥 胃大部切除術(shù)及胃腸吻合術(shù)后;或迷走神經(jīng)切斷術(shù)后低血糖癥。

　　2.原因不明性功能性低血糖癥

　　3.2型糖尿病州ttiDM)早期

　　4.遺傳性果糖不耐受癥

　　5.半乳糖血癥

　　6.家族性亮氨酸過敏性低血糖癥

　　三、外源性低血糖癥

　　(一)藥源性低血糖癥

　　1.胰島素 及口服降糖藥過量，尤其優(yōu)降糖和氯磺丙晚。

　　2.其他藥物①柳酸鹽;②抗組胺類;③普蒂洛爾;④保泰松;⑤單胺氧化酶抑制劑;③酚妥拉明;對乙酸氨基酚;③對氨基水楊酸鈉;③異煙姘;①荔枝果，℃臟訕han果;②利血平、肌乙睛、可樂定、氯丙嗓等交感神經(jīng)抑制劑;夠某些抗生素如氯霉素、四環(huán)素、鏈霉素、土霉素、環(huán)抱菌素等。

　　(二)酒精性低血糖癥

　　四、其他原因

　　1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病伴發(fā)低血糖癥 如下丘腦腦干病變、腦發(fā)育不全、交通性腦積水等

　　2.某些發(fā)熱性疾病伴發(fā)低血糖癥①惡性瘧疾;②流行性出血熱;③綠膿桿菌敗血癥。

　　機(jī) 理

　　正常人血糖濃度相對穩(wěn)定，波動于3.3-8.9皿見VL(60-160吟dl)范圍內(nèi)，主要靠神經(jīng)及內(nèi)惻的調(diào)節(jié)。食物中的淀粉在胃腸道經(jīng)過消化轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛蟊晃?，血糖于餐后半小時上升，2h達(dá)高峰(不超過8.9mmol/L，通過以下途徑刺激胰島素分泌：①高血糖直接刺激胰島B細(xì)胞分泌胰島素;②通過高級神經(jīng)、邊緣系統(tǒng)、下丘腦外側(cè)核刺激迷走神經(jīng)，抑制下丘腦腹內(nèi)側(cè)核與交感神經(jīng)，促進(jìn)胰島素分泌;③食物刺激胃腸迷走神經(jīng)興奮B細(xì)胞釋放胰島素，同時還刺激多種胃腸激素如胃泌素、胰泌素、抑胃肽、舒血管腸肽等刺激B細(xì)胞釋放胰島素;④抑制A細(xì)胞分泌胰高糖素，抑制兒茶酚膠等持抗胰島素的激素分泌。通過以上途徑血糖于餐后3-5h恢復(fù)正常。當(dāng)饑餓或低血糖時，通過高級神經(jīng)、邊緣系統(tǒng)、下丘腦腹內(nèi)側(cè)核刺激交感神經(jīng)并抑制迷走神經(jīng)，使兒茶酚胺分泌增多，胰島素分泌減少;低血糖刺激胰島A細(xì)胞分泌胰高糖素、腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素等，促使肝糖原分解及肝糖異生增加，血糖回升至正常。長期禁食時，血糖水平也很少低于3.3 mmol/L，主要依靠增加肝臟中糖的異生作用維持。胰島素分泌過多、應(yīng)用外源胰島素過多或口服降血糖藥物用量過大、拮抗胰島素的激素(又稱升高血糖的激素)如兒茶酚胺、胰高糖素。生長激素、糖皮質(zhì)激素等相對或絕對過少、食物長期攝人不足或消化吸收不良、肝糖貯存不足及肝糖異生的酶系異常等，均可引發(fā)低血糖癥。血糖過低對機(jī)體的影響以神經(jīng)系統(tǒng)為主，尤其交感神經(jīng)及腦部。低血糖早期刺激交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)釋放兒茶酚胺(主要為腎上腺素)，促使胰高糖素分泌增多，致肝糖原分解及肝糖異生增加，同時刺激p一腎上腺素能受體引起心動過速、心悸、焦慮、震顫、面色蒼白、出汗。饑餓感及血壓輕度升高等癥群。當(dāng)血糖水平<2.5 mmol/L(45 mg/dl)時，腦組織供糖量不足。葡萄糖為腦組織主要能量來源，但腦細(xì)胞儲糖功能有限(2.5-3.0 μmol/g腦組織)，僅能維持腦細(xì)胞活動數(shù)分鐘，需依靠隨時的血糖供應(yīng)。反復(fù)發(fā)作的低血糖且歷時較久、缺糖較重時易導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病理解剖改變。低血糖腦部病變與局部缺血性細(xì)胞變化相似，主要為神經(jīng)元變性、壞死及膠質(zhì)細(xì)胞浸潤。神經(jīng)系統(tǒng)各部對低血糖敏感性不一致，大腦皮質(zhì)、海馬、小腦、尾狀核及蒼白球最敏感，丘腦、下丘腦、腦干、腦神經(jīng)核次之，最后為脊髓各水平的前角細(xì)胞及周圍神經(jīng)。低血糖時大腦皮質(zhì)最先受累，表現(xiàn)意識朦朧、定向力與識別力漸喪失、嗜睡、多汗、震顫、言語不清、肌張力低等;當(dāng)皮層下受累時表現(xiàn)意識模糊或喪失、痛覺過敏，繼之感覺喪失。肌肉跳動、肌陣攣或幼稚動作(吸吮、強(qiáng)握、鬼臉等)，錐體束征陽性，，心動過速、呼吸加快、瞳孔散大、血壓升高等;當(dāng)中腦受累時表現(xiàn)昏迷、肢體強(qiáng)直性痙攣、眼肌麻痹、眼球偏斜、巴彬斯基征陽性;當(dāng)橋腦受累時表現(xiàn)昏迷、肢體伸肌痙攣、出現(xiàn)緊張性頸反射;頭轉(zhuǎn)向一側(cè)時，同側(cè)肢體伸肌張力增高，對側(cè)肢體屈肌張力增高;當(dāng)延髓受累時表現(xiàn)深昏迷，一切反射均消失，肌肉松弛，感覺喪失，副交感神經(jīng)興奮(心動過緩、瞳孔縮小、血壓下降)，歷時較久者常不能逆轉(zhuǎn)。其程序與腦部進(jìn)化發(fā)育過程有關(guān)，給予葡萄糖后則按上述程序逆轉(zhuǎn)而恢復(fù)。低血糖性周圍神經(jīng)病變多發(fā)生在嚴(yán)重低血糖晚期，呈遠(yuǎn)端肌萎縮。感覺異常、足下垂、手細(xì)動作失靈等。