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面部血管纖維瘤

面部血管纖維瘤是什么引起的

　　廣泛器官發(fā)生紊亂取決于結(jié)締組織的原發(fā)缺陷，皮膚病損區(qū)均有膠原過多，鮫魚皮斑片區(qū)則無甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處，可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區(qū)有酪氨酸酶活性低的異常色素細(xì)胞。

　　大腦皮質(zhì)、基底結(jié)節(jié)及腦室壁各處均可見膠質(zhì)增生的特征性硬化性結(jié)節(jié)，而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質(zhì)瘤常可見到，且常發(fā)生在紋狀體丘腦區(qū)。在尸體解剖病例中約80%可見胚胎型腎臟腫瘤，常為多發(fā)性，位于皮質(zhì)下，且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過早分化成不典型的Purkinje細(xì)胞。肺臟可呈間質(zhì)性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。

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