三尖瓣下移是什么引起的
基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移,通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小,往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉,次之為后瓣葉,膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán),可增大如船帆,有時(shí)可有許多小孔,通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個(gè)部份,瓣葉上方擴(kuò)大的心室稱為房化心室,其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴(kuò)大,房壁纖維化增厚。右心房和高度擴(kuò)大薄壁的房化右心室連成一個(gè)大心腔,起貯積血液的作用,而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴(kuò)大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著,則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常,但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯,約5%病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50~60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損,心房水平呈現(xiàn)右至左分流,動(dòng)脈血氧飽和度降低,臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。
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