(一)發(fā)病原因

　　脊髓血管畸形系先天性病變，對(duì)其認(rèn)識(shí)以病理解剖為基礎(chǔ)，以動(dòng)脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎(chǔ)上，結(jié)合大體病理所見?，F(xiàn)將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1)：

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.Ⅰ型 Ⅰ型為硬膜動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形形成交通位于硬膜，通常累及神經(jīng)根袖或胸腰段椎管后外側(cè)硬膜，位于神經(jīng)孔內(nèi)。硬膜動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)脈供應(yīng)來源于脊柱的節(jié)段動(dòng)脈的硬膜分支，供應(yīng)神經(jīng)根和硬膜。在硬膜內(nèi)較低的血流量經(jīng)病變處，其靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈。此組靜脈位于脊髓背外側(cè)，無(wú)靜脈瓣。因而脊柱的節(jié)段動(dòng)脈與脊髓回流靜脈之間形成動(dòng)靜脈瘺交通。此瘺亦與脊髓后側(cè)和后外側(cè)的冠狀靜脈瘺交通。此瘺亦與脊髓后側(cè)和后外側(cè)的冠狀靜脈叢之間也形成交通。冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔。15%動(dòng)脈靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈。病變處通常只有1根滋養(yǎng)動(dòng)脈，但亦有2根以上多根的滋養(yǎng)動(dòng)脈。Anson和Spetzler根據(jù)滋養(yǎng)動(dòng)脈的數(shù)量，將Ⅰ型進(jìn)一步分為亞型Ⅰa為單一滋養(yǎng)動(dòng)脈，Ⅰb為多根滋養(yǎng)動(dòng)脈，此通常在1個(gè)或相互毗鄰的兩個(gè)節(jié)段處。硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜壓約為全身動(dòng)脈壓的74%。血流動(dòng)力學(xué)證據(jù)顯示：Ⅰ型硬膜動(dòng)靜脈畸形神經(jīng)功能障礙的病理生理主要是由于靜脈壓的升高所致，表現(xiàn)為冠狀靜脈充血、擴(kuò)張，繼之壓迫脊髓，但此種脊髓神經(jīng)功能障礙為可逆性損害。

　　2.Ⅱ型 Ⅱ型為血管球狀畸形，在髓內(nèi)有一動(dòng)靜脈血管團(tuán)，這些病變常常見于頸脊髓內(nèi)，但也可發(fā)生于胸腰段的任何部位。其特點(diǎn)在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。

　　3.Ⅲ型 脊髓血管畸形最初稱之為“未成熟畸形”，以高血流量和廣泛而復(fù)雜的動(dòng)、靜脈解剖為特點(diǎn)。病變可占據(jù)整個(gè)脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。

　　4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜內(nèi)-脊髓外區(qū)，脊髓前動(dòng)脈的一根分支為動(dòng)靜脈畸形的滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后經(jīng)瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動(dòng)靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內(nèi)。此類病變通常位于胸腰連接處。Anson和Spetzler將Ⅳ型進(jìn)一步分為亞型：Ⅳa型相對(duì)較小，髓外動(dòng)靜脈瘺由單一滋養(yǎng)動(dòng)脈供應(yīng)，通常位于腹側(cè)一直延及圓錐。Ⅳb型一條以上滋養(yǎng)動(dòng)脈，通常來自脊髓前動(dòng)脈和多根滋養(yǎng)動(dòng)脈來源于脊髓后動(dòng)脈。通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大。Ⅳc型的特點(diǎn)是由多條供應(yīng)動(dòng)脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量常常很大，胸腰椎管的腹側(cè)和腹外側(cè)常有擴(kuò)張的靜脈曲張。

　?、颉ⅱ?、Ⅳ型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內(nèi)血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。

　　5.海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或?yàn)轱B脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發(fā)生在脊髓內(nèi)。這些低血流量的病變由脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫癥狀。海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細(xì)胞，常常有陳舊出血的表現(xiàn)。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實(shí)質(zhì)。