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肢端硬化

肢端硬化是什么引起的

　　本病病因尚不清楚，目前多數(shù)認為PSS可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。歸納起來涉及以下幾個方面：

　　1.遺傳和環(huán)境因素本病有明顯家庭史，可能與HLA-DR3、DR6、C4null等基因有關(guān)。

　　2.結(jié)締組織代謝異常本病有廣泛的結(jié)締組織病變，成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高，并發(fā)現(xiàn)纖維連接素基因有突變，致結(jié)締組織代謝異常而導(dǎo)致PSS的發(fā)生。

　　3.感染因素許多患者發(fā)病前常有急性感染，如鼻竇炎、咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾檢出副黏病毒樣包涵體。

　　4.細胞因子很多細胞因子可對膠原成分的表達起調(diào)節(jié)作用。如TGFβ不僅對細胞外基質(zhì)有較強的調(diào)節(jié)作用，還可影響其他細胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、堿性成纖維細胞生長因子等。

　　5.免疫異常在PSS患者體內(nèi)可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssR-NA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等)，并見B細胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強，CIC陽性率高達50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥，部分病例常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征等并發(fā)而形成重疊綜合征。

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