胱氨酸儲積癥是什么引起的
胱氨酸尿癥的主要問題是腎小管對胱氨酸重吸收減少,從而引起尿中胱氨酸濃度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,當它的濃度超過其溶解度時就發(fā)生沉淀,形成結晶或結石。
二堿基氨基酸(賴氨酸,精氨酸,鳥氨酸)的重吸收也受影響,但不引起癥狀,因為它們除與胱氨酸共用一轉運通道外,另有一轉運系統(tǒng)。它們亦較胱氨酸易溶于尿,從而不引起結晶和結石形成。它們(包括胱氨酸)在小腸的吸收也是減少的。
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