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主動脈瓣上膈膜型狹窄

主動脈瓣上膈膜型狹窄是什么引起的

　　最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴(kuò)大和冠動脈瓣竇擴(kuò)大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發(fā)育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。

　　

　　圖3　主動脈瓣上狹窄的類型

　?、派鲃用}根部環(huán)狀縮窄

　?、浦鲃用}瓣上膈膜型狹窄

　　⑶長段升主動脈發(fā)育不全

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