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皮膚脆性增加

皮膚脆性增加是什么引起的

　　卟啉系血紅素合成過程中的中間產(chǎn)物，如圖1所示。血紅素的合成起始于骨髓及肝細(xì)胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟膽原(pbg)合成酶經(jīng)脫水后生成pbg，即卟啉的單吡咯前體。pbg經(jīng)脫氨基生成羥甲基膽核，其中小部分轉(zhuǎn)變成尿卟啉原ⅰ，而絕大部分則在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，進(jìn)一步脫羧生成糞卟啉原ⅲ，再不斷氧化成原卟啉原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亞鐵螯合酶作用下與鐵絡(luò)合生成血紅素。

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皮膚卟啉病
庫欣綜合征

[看病掛什么科] 皮膚科

[需要做的檢查] 抗鏈球菌溶血素“O”試驗、 B因子溶血活性、血常規(guī) 、紅細(xì)胞溶血卵磷脂?；D(zhuǎn)移酶

[最常用的藥物]

[看病掛什么科] 內(nèi)分泌科

[需要做的檢查] 血清銅（Cu2+,Cu) 、尿鉀（K+,K）、脫氫異雄酮(DHEA,DHA) 、血漿游離皮質(zhì)醇

[最常用的藥物]

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