一、病 史

　　確切的病史可為貧血的診斷提供重要線索，應全面、詳盡而有重點地詢問。

　　1.貧血表現(xiàn) 貧血癥狀表現(xiàn)涉及全身各個器官系統(tǒng)。應注意起病急緩、發(fā)展過程及其特征性表現(xiàn)。如急性再生障礙性貧血常起病較急，貧血進行性加重、慢性再生障礙性貧血、缺鐵性貧血、慢性溶血性貧血則常起病緩慢，病程服。急性溶血起病急驟，寒戰(zhàn)高熱，肌肉酸痛，可伴醬油色尿。巨幼細胞貧血常有口舌炎及灼痛。貧血伴有異嗜解或有咽下困難及胸骨后疼痛，應想到缺鐵性貧血。貧血伴有出血及發(fā)熱或感染，多見于急性再生障礙性貧血、白血病和惡性組織細胞病等。

　　2.致病因素 貧血的致病因素很多，應著重注意詢問出血、感染、營養(yǎng)、飲食與用藥情況。射線及化學毒物接觸史、育齡婦女妊娠、分娩及哺乳情況等。如消化性潰瘍、胃癌、痔、月經(jīng)較多等出血易被忽視。某些人群應注意鉤蟲、綜蟲等感染。嬰幼兒、生長發(fā)育期、育齡婦女及老年人易患營養(yǎng)不良。胃腸手術(shù)后可有吸收障礙。G6PD缺乏流行區(qū)要注意服新鮮蠶豆史和伯氨隆、磺胺、解熱鎮(zhèn)痛藥應用史。氯霉素、細胞毒藥物應用史。射線及有毒化學品接觸史等。

　　3.原發(fā)疾病 貧血常為某些疾病的癥狀表現(xiàn)或并發(fā)癥。要注意有無引起貧血的慢性感染、惡性腫瘤、慢性肝、腎或內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病、風濕病等。應警惕嚴重貧血表現(xiàn)掩蓋不典型的原發(fā)疾病表現(xiàn)。

　　4.遺傳因素 許多溶血性貧血屬先天性遺傳性疾患。應注意詢問家族史、雙親是否近親結(jié)婚、祖籍何方，生后或幼年即有貧血或間歇性黃疽等。

　　5.治療反應 就診時已進行過常用抗貧血藥物者，要注意了解其治療反應。缺鐵性貧血對鐵劑，營養(yǎng)性巨幼細胞貧血對維生素B;卜葉酸治療多有良好療效。而惡性腫瘤、慢性肝腎及內(nèi)分泌疾病或再生障礙性貧血則無療效。

　　二、體格檢查

　　(一)一般狀況

　　患者的發(fā)育、營養(yǎng)、表情、血壓及體溫等，均可為貧血診斷提供線索。如幼年發(fā)育遲緩常見于遺傳性溶血性貧血。惡性腫瘤患者一般情況差，常呈惡病質(zhì)。消瘦及下垂部位水腫提示營養(yǎng)不良性貧血。血壓增高伴有面部或周身水腫見于腎臟疾病。表情淡漠、反應遲鈍和面部水腫提示甲狀腺功能減退。貧血嚴重者可有低熱。高熱往往系原發(fā)病或并發(fā)感染所致，急性溶血也可見高熱。

　　(二)特殊體征

　　可為明確貧血性質(zhì)提供重要依據(jù)。

　　1.皮膚、鞏膜材 甲與舌 皮膚、鞏膜黃疽是溶血性貧血的重要體征之一，常呈淺檸檬色，急性溶血者可較深，新生兒溶血性貧血黃疽嚴重，并有核黃疽的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。皮膚淤點淤斑提示白血病、再生障礙性貧血或出血明顯已有貧血的血小板減少性紫癲等。下肢踝部內(nèi)側(cè)或外側(cè)慢性潰瘍要想到慢性溶血性貧血如遺傳性球形紅細胞增多癥、鐮狀細胞貧血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常見于缺鐵性貧血。舌乳頭萎縮、舌質(zhì)淡而光滑見于營養(yǎng)性貧血和巨幼細胞貧血、缺鐵性貧血。巨幼細胞貧血者舌質(zhì)可呈維紅色，常伴有疼痛。

　　2.面容、骨骼 重型地中海貧血由于骨髓舢亢進而出現(xiàn)顱骨增厚，額部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水腫的特殊面容。胸骨壓痛提示白血病或溶血性貧血。肋骨、脊柱、額骨等多部位骨骼疼痛及壓痛要考慮多發(fā)性骨髓瘤、骨轉(zhuǎn)移癌及白血病。

　　3.淋巴結(jié)、脾腫大 貧血伴有明顯局部或全身性淋巴結(jié)腫大常提示惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細胞白血病，惡性組織細胞病等。伴輕、中度脾腫大要考慮溶血性貧血、惡性淋巴瘤、肝硬化、寄生蟲感染。如脾明顯腫大常為慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化。慢性淋巴細胞白血病牌大常不如慢性粒細胞性白血病者明顯，早期可無脾腫大，但也有少數(shù)病例以顯著脾腫大為獨特表現(xiàn)者。對于某些疾病，陰性體征也有診斷意義，如一位貧血病人雖有全血細胞減少，若發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及脾腫大，即不再考慮原發(fā)性再生障礙性貧血。

　　(三)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

　　維生素Bl。缺乏引起的巨幼細胞貧血，可有末梢神經(jīng)炎和脊髓后束和側(cè)索聯(lián)合變性，出現(xiàn)觸覺、位置和震顫感覺減退或消失，行動不便。

　　三、實驗室檢查

　　實驗室檢查是確定貧血的存在及其程度，明確貧血性質(zhì)與病因的重要方法。

　　(一)一般血液學檢查

　　1.血常規(guī) 按傳統(tǒng)要求，其內(nèi)容包括紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量、白細胞計數(shù)及其分類。其結(jié)果不但能確定貧血的有無及貧血程度，還可估算貧血的形態(tài)學類型。正細胞正色素性貧血，紅細胞計數(shù)每微升百萬數(shù)與血紅蛋白量每分升克數(shù)之比為33-34：1。如這一比例明顯減低或增高，分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。

　　2.血小板計數(shù) 可以配合血常規(guī)，為貧血的診斷提供重要依據(jù)(表8-1-1)

　　3.紅細胞指數(shù)測定 紅細胞平均體積(MCVL紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHCX可用以進行貧血的形態(tài)學分類，有助于推斷貧血的病因(表8—1—2)。

　　貧血診斷的提示意義

　　貧血，白細 缺鐵性貧血、純紅再生障礙性貧血。胞、血小板 溶血性貧血、鐵粒幼細胞貧血、巨幼細計數(shù)正常 胞貧血、繼發(fā)性貧血

　　貧血，白細PN’II、Es綜合征(自體免疫性溶血胞或血小板 性貧血合并血小板減少L巨幼細胞貧計數(shù)減少 血JllP并發(fā)失血性貧血貧血，白細“再障、PNH、急性白血病、MDS、惡組。胞和血小板 脾功能亢進、巨幼細胞貧血、骨轉(zhuǎn)移計數(shù)減少 癌、急性造血停滯貧血，白細 白血病、骨髓纖維化、新生兒溶血。胞增多、失血性貧血。

　　4.網(wǎng)織紅細胞計數(shù) 能反映紅系造血的活躍程度，對判斷貧血性質(zhì)有一定參考價值。其正常值范圍0.005-0.15(0.5%-1.5%);對嚴重貧血患者，觀察其絕對值更有意義。其正常值范圍(24~84)X10(2.4-8.4萬/k)。明顯增高見于溶血性貧血(急性溶血發(fā)作后)急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B;。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后;輕度增高見于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術(shù)后。計數(shù)減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前，繼發(fā)性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可以正常。

　　表8-1-2 貧血的形態(tài)

　　類型 MCV(fl) mchpg　　 Mchc(g/L) 　　　　　　　　　　病因

　　正細胞正色素性貧血　　 80~95 26~32 320~360 　急性失血性貧血，溶血性貧血，再生障礙性貧血

　　大細胞正色素性貧血　　 >95 <32 320~360 　 巨幼細胞貧血，急性溶血性貧血，肝病性貧血

　　小細胞低色素性貧血　　 >80 <26 <300 　 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血，地中海貧血、慢性感染

　　正細胞正色素性貧血　　80-95 26-32 320-360 急性失血性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血

　　大細胞正色素性貧血　　>%>32 3m-360 　 巨幼細胞貧血、急性溶血性貧血、肝病性貧血

　　小細胞低色素性貧血　　

　　5.血涂片觀察紅細胞形態(tài) 此項檢查在傳統(tǒng)的血常規(guī)項目中已經(jīng)包容，即在白細胞分類計數(shù)的同時，應該注意了解紅細胞形態(tài)?，F(xiàn)今在部分醫(yī)療單位當白細胞計數(shù)正常時，已不再把涂片列為常規(guī)檢查，用全自動血細胞分析儀者亦然。故而，這里將血涂片檢查作為獨立項目來突出加以強調(diào)。紅細胞形態(tài)包括其大小、異形、染色深淺改變及其內(nèi)含物等，均有其相應臨床意義(表8-l-3)

　　6.血細胞自動分析 目前大多數(shù)血細胞自動分析儀是依據(jù)庫爾特(Coulter)原理即電阻法研制的，根據(jù)細胞懸液中的懸浮顆粒所形成的脈沖數(shù)目進行細胞計數(shù)，并以脈沖的不同振幅反映體積大小，借以進行白細胞分類。將血細胞所形成的脈沖輸人通道分析器還可給出直方圖(細胞容量分布曲線)供臨床診斷時參考。檢測報告中有關(guān)紅細胞、血小板及白細胞計數(shù)，血液指數(shù)等參數(shù)的臨床意義與傳統(tǒng)檢測方法者相同。應注意白細胞的分類計數(shù)是經(jīng)專用稀釋液處理后(破壞紅細胞并使白細胞的部分細胞膜破壞，致胞質(zhì)流出)按各類白細胞的體積大小而非按細胞形態(tài)特點來劃分的，三分類機型的參數(shù)LY(淋巴細胞XMO(單核細胞)和GR(粒細胞)等報告數(shù)值，僅反映白細胞分類正常時的情況。當有異常時，它們實際上是各自代表了一定體積范圍內(nèi)的細胞群：LY包括淋巴及異形淋巴細胞規(guī)O包括單核、幼稚母細胞、早幼粒、斷，如缺鐵性貧血與輕型地中海貧血的鑒別。中幼粒、幼淋、幼單及漿細胞;GR包括嗜酸性、兩者雖都屬小細胞低色素性貧血，但缺鐵性貧嗜堿性、桿狀及分葉核粒細胞等。要結(jié)合血涂 血的紅細胞體積分布寬度多增高而輕型地中海片進行對照分析，以明確其與貧血性質(zhì)的關(guān)系。貧血者多正常。說明前者的紅細胞有小細胞不另外，紅細胞體積分布寬度(RDW)是反映外周 均一性，后者有小細胞均一性的特征。隨著血血紅細胞異質(zhì)性的參數(shù)，一般以受檢紅細胞大 細胞自動分析儀的日益廣泛應用與深人研究，小的變異系數(shù)來表示。它有利于貧血類型的診 將能進一步提高其臨床應用價值。

　　表呂一1-3 紅細胞形態(tài)異常及其臨床意義

　　異常類別 異常內(nèi)容 臨床意義

　　大紅細胞，正色素性 巨幼細胞貧血、肝病性貧血’

　　大小不等屏形 造血紊亂嚴重貧血形態(tài)變化 球形紅細胞 遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型) 橢圓形紅細胞 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、巨幼細胞貧血、骨髓纖維化、MDS 口形紅細胞 遺傳性口形紅細胞增多癥 靶形紅細胞 地中海貧血、某些血紅蛋白病、肝病性貧血 鐮狀紅細胞 鐮狀細胞貧血

　　棘形紅細胞 肝病、脾切除、無p脂蛋白血癥

　　淚滴狀紅細胞 骨髓纖維化、骨髓無效造血

　　破碎紅細胞 DIC、血栓性血小板減少性紫癲血漿置換術(shù)后、心臟大管手術(shù)后。鉛中毒、病態(tài)造血、MDS

　　內(nèi)含物 嗜堿性點彩 牌切除、某些嚴重貧血、病態(tài)造血、MDS、溶血性貧血

　　Howell-Jolly小體及Cabot寄生蟲 瘧原蟲感染、黑熱病

　　7.骨髓檢查 骨髓象檢查對了解貧血發(fā) 飽和度低于 15%。鐵結(jié)合力明顯升高，常在生機理，揭示貧血的原因至關(guān)重要。檢查時要64.4umoi/L(360ug/dl)以上。鐵利用障礙者注意骨髓造血組織的增生情況，各系細胞的比血清鐵及鐵飽和度增高(兩者的正常值范圍分例，細胞形態(tài)有無異常，可染色鐵的含量和鐵粒 別為20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.35 0.15)而幼細胞的多少及鐵小粒的分布狀態(tài)，有無寄生鐵結(jié)合力正?；驕p低(正常值15~200ug/L土蟲等。骨髓穿刺多次不能滿意取得標本而呈5.4人血清鐵蛋白測定(放兔法減低“干抽”時，應疑及骨髓纖維化等情況，要作骨髓 于12ndL(正常值男性15-200 ML，女性活檢。12-150ug/L提示體內(nèi)貯存鐵耗竭，支持缺

　　(二)特殊血液學檢查

　　鐵性貧血的診斷。鐵動力學檢查可以幫助了解

　　1.鐵代謝檢查 血清鐵、鐵結(jié)合力和鐵飽 某些貧血的造血情況，有條件者必要時可進行和度測定，用以鑒別缺鐵性貧血和鐵利用障礙 檢查，供臨床診斷時參考。性貧血。缺鐵性貧血的血清鐵和鐵飽和度均

　　2.血清葉酸、維生素B;。濃度測定 血清顯減低，血清鐵低于，鐵 葉酸濃度<3 dL，表明葉酸缺乏。紅細胞內(nèi)葉酸含量測定因不受葉酸攝人情況的影響，結(jié)果更為可靠(正常參考值150~500ug/L)，若<100pg/L，表示葉酸缺乏。血清維生素Bl。濃度<90以ug/L，表示維生素民。缺乏。

　　3.紅系祖細胞體外培養(yǎng) 在紅系造血功能低下的患者，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血，其紅系早期定向干細胞集落(BFU-E)晚期紅系祖細胞形成集落BFU-E產(chǎn)率均明顯減低，BFU工更明顯。

　　4.溶血性貧血的病因檢查 溶血性貧血病因復雜，檢驗項目繁多，應根據(jù)臨床情況有步驟、有針對性地選擇必要的檢查項目，以明確溶血的病因診斷。溶血性貧血的診斷篩選試驗見表8-l-4，溶血性貧血病因?qū)W或類型診斷的檢查步驟見圖8-1-1.

　　5.紅細胞壽命測定 通常采用’‘Cr標志紅細胞來測定紅細胞壽命。床上一般以’‘Crgl細胞T/ 22 d為正常下限。溶血性貧血的紅細胞半衰期明顯縮短。

　　四、器械檢查

　　1.骨髓Y顯像 反映骨髓造血的分布及造血功能。若在正常造血部位的放射物質(zhì)攝取低下或缺失，表示造血功能減退，見于再生障礙性貧血、骨髓纖維化等。如丁顯像顯示末梢骨髓擴張，正常情況下放射物質(zhì)分布的部位也有顯影，表示骨髓造血功能旺盛，常為溶血性貧血。骨髓增生性疾病等。

　　2.其他器械檢查 主要用于尋求貧血的病因或繼發(fā)性癥狀性貧血的原發(fā)疾病。如內(nèi)鏡檢查及胃腸造影檢查診斷消化道腫瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X線片輔助診斷多發(fā)性骨髓瘤及骨轉(zhuǎn)移癌。CT、超聲等檢查多臟器、多部位淋巴結(jié)病變等。

　　表8-1-4 溶血性貧血的診斷篩選試驗

　　疾 病”試 驗 結(jié) 果

　　遺傳性球形紅細胞增多癥 紅細胞滲透脆性試驗 常增高

　　加溫孵育后滲透脆性試驗 增高，適用于輕癥患者

　　自身溶血試驗及糾正試驗 加重，加葡萄糖和ATP均糾正

　　G6PD缺乏所致溶血性貧血

　　G6PD酶活性測定 降低

　　血紅蛋白病

　　。地中海貧血 醋酸纖維薄膜電泳 在血紅蛋白 A前方出現(xiàn)血紅蛋白 H區(qū)

　　帶或血紅蛋白Bans區(qū)帶

　　民地中海貧血 醋酸纖維薄膜電泳 血紅蛋白馬區(qū)帶明顯，定量>0.m

　　血紅蛋白F定量* 堿變性法)>0.m，重型可達0.30-0.090%

　　陽性

　　不穩(wěn)定血紅蛋白病 紅細胞包涵體試驗 增多，可達10%-20%

　　異常血紅蛋白病 醋酸纖維薄膜電泳 在血紅蛋白 A后面出現(xiàn)血紅蛋白 D、E。C.S等異常區(qū)帶

　　免疫性溶血性貧血

　　自身免疫性溶血性貧血Coombs試驗 陽性

　　陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿 冷溶血反應 陽性

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 酸溶血試驗 陽性