臨床表現(xiàn)

　　一、急性型 多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

　　二、慢性型 多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無明顯誘因?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠(yuǎn)端較多。嚴(yán)重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長，部分不然科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年，自行緩解者少見。

　　三、急性和慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的差異

　　急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發(fā)熱、畏寒、怕冷，突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點(diǎn)或瘀斑，密集色紅，以四肢及易于碰撞部位多見，嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿系出血等，顱內(nèi)、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內(nèi)出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 - 6 周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結(jié)一般不腫大， 10% - 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內(nèi)出血時可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　慢性型 ITP ：一般起病隱襲，多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經(jīng)過多、小手術(shù)或外傷后出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發(fā)生在下肢，很少出現(xiàn)血腫或血皰，泌尿系出血，甚至顱內(nèi)出血或失血性休克，其病死率< 1% ，多因上呼吸道感染或過勞誘發(fā)急性發(fā)作，每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數(shù)減少。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1、 多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。

　　2、 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

　　3、脾臟不增大或僅輕度增大。

　　4、 以下五點(diǎn)應(yīng)具備任何一點(diǎn)

　　(1) 潑尼松治療有效。

　　(2) 切脾治療有效

　　(3) PalgG增多。

　　(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗血小板減少，多為(30～80)×10^9/L。

　　實驗室檢查

　　一、血象。 1、急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時可伴貧血，白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109/L，常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積(MPV)增大;4、血小板分布寬度(PDW)改變顯著;5、血小板形態(tài)異常，可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。

　　二、骨髓象。 急性型，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵酁橛字尚?，細(xì)胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細(xì)胞一般明顯增多，顆粒型巨核細(xì)胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強(qiáng)。

　　三、免疫學(xué)檢查。

　　四、其他。 出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標(biāo)記血小板測定，其壽命縮短。