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關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血

關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血應(yīng)該做什么檢查

　　血友病診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1、發(fā)病特點(diǎn) 男性，<2 歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。

　　2、出血特點(diǎn) 自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。

　　3、實驗室檢查 ①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。②凝血因子測定異常。

　　血友病的診斷指導(dǎo)

　　男性患者反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部血腫形成，血漿FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性聯(lián)家族史即可診斷血友病(甲或乙)，若FⅧ：C水平降低但家族史不典型(或僅有～例男性出血患者)則血管性假血友病尚不能除外。

　　實驗室特點(diǎn)：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血時間(BT)正常，患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原時間(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使內(nèi)源性凝血系的試驗異常，診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗，部分凝血活酶時間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時間(比格斯氏TGT)。

　　若患者BT 、PT 、TT(凝血酶時間)都正常而APTT延長，則有必要進(jìn)一步測定血漿FⅧ:C或FⅨ水平，有助于按嚴(yán)重程度分型。FⅧ:C存在于正常及硫酸鋇或氫氧化鋁吸附的新鮮血漿中，但不存在于血清;FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血漿中，因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血漿糾正而不被正常血清糾正，則可定性診斷為血友病甲;若異常比格斯氏TGT可被正常血清糾正而不被吸附血漿糾正，則可定性診斷為血友病乙;血管性假血友病患者臨床癥狀相似于血友病，但兩性均可患病，患者血漿中缺乏馮·維勒布蘭德氏因子(VWF)，一種可結(jié)合于血小板膜并參與血小板粘附和血小板與血小板間相互反應(yīng)的蛋白 VWF并且是FⅧ:C的攜帶蛋白在血漿中與Ⅷ:C以非共價鍵結(jié)合而使FⅧ:C得到穩(wěn)定，因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C攜帶分子)的減少或缺乏而使FⅧ:C半壽期縮短，患者FⅧ/VWF水平下降，同時伴FⅧ:C水平下降，出血時間延長血小板對瑞絲托霉素不起聚集反應(yīng)，因此與血友病不同。

　　醫(yī)學(xué)上已對血友病攜帶者在妊娠中期用一種特殊的小孔胎兒鏡來獲取純的胎兒血(不混有羊水或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg測定可判斷胎兒是否為血友病患者血友病患者FⅧC:Ag常與FⅧ:C活性呈一致性減少少數(shù)可以正常因此若胎兒血FⅧC:Ag值顯著低于 %可以診斷血友病甲而正常則可以排除中至重度的血友病近年來應(yīng)用基因診斷方法危險性小正確率更高只是技術(shù)要求高還未得推廣。