【臨床表現(xiàn)】　　病嬰出生1個(gè)月內(nèi)可無(wú)異常表現(xiàn)，出生后2～3個(gè)月即可開始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時(shí)誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕?tīng)到連續(xù)性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴(yán)重。

　　體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴(kuò)大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽(tīng)到柔和的連續(xù)性雜音。

　　【輔助檢查】

　　胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動(dòng)較弱。

　　心電圖檢查：常呈現(xiàn)前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)Qr型和T波倒置，V5V6呈現(xiàn)深的Q波，常伴有T波倒置，左側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

　　右心導(dǎo)管檢查：冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富的病例由于來(lái)自主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈血液經(jīng)側(cè)支循環(huán)進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈再流入肺動(dòng)脈，于是肺動(dòng)脈血液含氧量增高，在肺動(dòng)脈水平可顯示左至右分流，肺動(dòng)脈壓力亦可增高。

　　超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室擴(kuò)大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動(dòng)圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈。

　　血清酶測(cè)定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。

　　放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。

　　選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動(dòng)脈異位起源的可靠方法。主動(dòng)脈造影和選擇性右冠狀動(dòng)脈造影顯示僅有右冠狀動(dòng)脈一支起源于主動(dòng)脈，右冠狀動(dòng)脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動(dòng)脈，再回流入肺動(dòng)脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴(kuò)大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運(yùn)動(dòng)功能減退。選擇性左心室造影尚有助于診斷二尖瓣關(guān)閉不全。有的病例于肺動(dòng)脈內(nèi)注入造影劑時(shí)，左冠狀動(dòng)脈可能顯影。