埃布斯坦綜合征-診斷

　　診斷本病時下列要點具有參考價值：

　　1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長后青紫重新出現(xiàn)

　　2.青紫癥狀合并快速型心律失常應首先考慮本病

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。

　　4.心臟增大，但心前區(qū)搏動很弱，聽診時有“多音律”心音。

　　5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。

　　6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。

　　7.右心導聯(lián)示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。

　　8.有青紫伴B型預激綜合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4導聯(lián)上有QR型波及T波倒置。

　　10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移

　　診斷時根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術或僅關閉心內缺損即可，預后良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術治療。

　　其它輔助檢查：　1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動圖 4.右心導管檢查 5.選擇性右心系統(tǒng)造影