纖毛結(jié)構(gòu)缺陷 應(yīng)該做什么檢查
常見于兒童和青年人,主要表現(xiàn)如下:
1.下呼吸道表現(xiàn):病人反復(fù)發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴張,出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導(dǎo)致肺不張及支氣管擴張,出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。
2.上呼吸道表現(xiàn):病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內(nèi)粘液或膿性分泌物潴留,故有鼻塞、膿涕,有時還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常,可以導(dǎo)致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎。
3.內(nèi)臟逆位:胚胎時期,由于纖毛結(jié)構(gòu)異常,某些上皮組織失去正常擺動,使內(nèi)臟的定向旋轉(zhuǎn)變?yōu)殡S機旋轉(zhuǎn)。如在妊娠10~15天時,內(nèi)臟在正常情況下應(yīng)當(dāng)向右旋轉(zhuǎn),結(jié)果卻發(fā)生了向左旋轉(zhuǎn),從而形成內(nèi)臟逆位。
4.不育:精子尾部是一種纖毛的變型,當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時,精子失去擺動能力,可以引起男性不育。
根據(jù)胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內(nèi)臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢,在電子顯微鏡下見到纖毛異??梢缘玫娇隙ǖ脑\斷。
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