臨床表現(xiàn)

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但多為20～30歲的男性青年，患者一般表現(xiàn)除非合并感冒，多無(wú)發(fā)熱，常有疲乏，無(wú)力，體重下降等，其臨床特征性表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血，急進(jìn)性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽(yáng)性。

　　1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般無(wú)發(fā)熱，肺部最重要的表現(xiàn)為咯血，約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴氣促，咳嗽氣喘，呼吸困難，有時(shí)有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕?音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在腎衰及肺水腫患者該值下降，而肺出血時(shí)此值上升。

　　一般肺部癥狀可先于腎臟表現(xiàn)數(shù)天，數(shù)周，或數(shù)年出現(xiàn)，肺部出血可輕可重，也可嚴(yán)重至危及生命，大量或持續(xù)出血可發(fā)生缺鐵性貧血，一旦出現(xiàn)胸痛，應(yīng)注 意排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血管炎或肺栓塞等病變，肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸潤(rùn)是肺部病變的特征。

　　2.腎臟病變 腎臟病變的臨床表現(xiàn)多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學(xué)特征，典型患者腎功能損害發(fā)展較快，有少尿或無(wú)尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內(nèi)達(dá)到尿毒癥水平;無(wú)少尿者，腎臟損害常為急進(jìn)性發(fā)展，血清肌酐濃度每周 升高，數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，大多數(shù)患者其特征性表現(xiàn)是進(jìn)行性腎功能損害，據(jù)統(tǒng)計(jì)，81%患者于1年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭，血壓正?；蜉p度升高，尿液分析呈現(xiàn) 血尿和蛋白尿，常有紅細(xì)胞管型，少數(shù)患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。

　　3.特殊表現(xiàn)

　　(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉(zhuǎn)化：Elder等報(bào)道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽(yáng)性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失，9個(gè)月后發(fā)生了腎病綜合征，腎活檢復(fù)查顯示膜性腎病不伴抗 GBM抗體腎內(nèi)沉積。

　　(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉(zhuǎn)化：Thitiarchakul報(bào)道1例特發(fā)性膜性腎病患者，病程中腎功能急性惡化，伴有咯血，嚴(yán)重高血壓及血清抗GBM抗體陽(yáng)性，腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現(xiàn)，使用大劑量激素，CTX及血漿置換無(wú)效。

　　(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個(gè)器官：Patron等報(bào)道1例單純性肺出血-腎炎綜合征，Perez等報(bào)道1例可卡因誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積，其他如抗基底膜抗體結(jié)合于脈絡(luò)膜，眼，耳，偶可引起相應(yīng)的表現(xiàn)，如眼底出血及滲出，其發(fā)生率可高達(dá)11%，可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。

　　診斷

　　1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關(guān)鍵 是確定機(jī)體有無(wú)抗GBM-肺泡基膜自身體液免疫過(guò)程，存在該過(guò)程的特征性表現(xiàn)：

　　(1)血清抗GBM抗體陽(yáng)性。

　　(2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積。

　　2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征

　　(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

　　(2)急進(jìn)性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細(xì)血管外增生性腎炎)，可伴毛細(xì)血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。

　　(3)血清抗GBM抗體陽(yáng)性。

　　3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項(xiàng)

　　(1)有些患者肺和(或)腎臟的表現(xiàn)輕微，或者兩個(gè)臟器不同步發(fā)生病變，有時(shí)抗基膜自身免疫過(guò)程只發(fā)生于肺或腎臟中的任一臟器。

　　(2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時(shí)可相互轉(zhuǎn)變(見臨床表現(xiàn))。

　　(3)偶爾自身免疫功能紊亂會(huì)產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害。

　　(4)個(gè)別情況下如自身免疫高度活動(dòng)期，大量抗GBM抗體沉積，可發(fā)生一過(guò)性血清抗GBM抗體陰性，有報(bào)道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎臟臨床與病理表現(xiàn)的患者，同時(shí)伴有肺部損害，血清抗GBM抗體陰性，他認(rèn)為這可能是由于高度活動(dòng)期間抗體在靶器官內(nèi)大量沉積所致。

　　(5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存，Rydel等報(bào)道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進(jìn)行血漿置換及使用細(xì)胞毒性藥物過(guò)程中發(fā)生難 治性癲癇，MRI顯示多發(fā)性腔隙性腦梗死(Multiple Lacunar Infarcts)，腦脊髓膜活檢顯示血管炎，但血清ANCA持續(xù)陰性，給予大劑量皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒性藥物后，再使用抗癲癇藥可癥狀控制，Kalluri 等報(bào)道1例結(jié)節(jié)性肺部浸潤(rùn)與急性腎衰竭患者，c-ANCA陽(yáng)性，腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎，IgG及C3在腎小球內(nèi)線樣沉積，血清有高滴度抗 GBM-IgG。