發(fā)病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發(fā)病往往很急,而成人多為隱匿發(fā)病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠(yuǎn)端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少于肌無力.皮疹,多關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發(fā)熱,乏力,體重下降等均可出現(xiàn).

　　肌無力可突然發(fā)生,并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由于骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴(yán)重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發(fā)音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統(tǒng)性硬化癥所見難以區(qū)別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發(fā)生在疾病后期的慢性階段.

　　皮疹一般發(fā)生于皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發(fā)生在額,頸三角區(qū),肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內(nèi)踝以及近端指間關(guān)節(jié)附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側(cè).皮膚損害?？赏耆?但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發(fā)生,特別是兒童.其分布與進行性系統(tǒng)性硬化癥類似,但趨于更加廣泛(普遍性鈣質(zhì)沉著),尤其是那些未經(jīng)治療或治療不充分的病人.

　　約30%多肌炎和皮膚炎病人常發(fā)生多關(guān)節(jié)痛,伴有關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)滲液以及非致畸性關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn),這些風(fēng)濕性病痛一般都很輕微,更多地發(fā)生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結(jié)締組織病同時存在的患者,雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率特別高.

　　同其他結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,進行性系統(tǒng)性硬化癥)的內(nèi)臟病變發(fā)生率相比,多肌炎的內(nèi)臟并發(fā)癥(除了咽和食管外)較少見,但偶有內(nèi)臟累及的表現(xiàn)出現(xiàn)在肌無力之前.可發(fā)生間質(zhì)性肺炎(表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現(xiàn).據(jù)報道,心臟受累的發(fā)生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導(dǎo)障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴(yán)重橫紋肌溶解而出現(xiàn)急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現(xiàn)Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見于兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發(fā)展成穿孔,因而需要進行外科治療.

　　近15%50歲以上男性和少數(shù)女性病人并發(fā)惡性腫瘤.其類型和發(fā)病部位無明顯特征.

　　實驗室檢查

　　實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數(shù)病人有抗核抗體或狼瘡細(xì)胞,尤其是合并其他結(jié)締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性.這些抗體與疾病發(fā)病機制的關(guān)系尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關(guān)的重要標(biāo)志物.血清肌酶升高,特別是轉(zhuǎn)氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助于指導(dǎo)治療;采用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.

　　診斷

　　主要有五項診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)近端肌肉無力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活檢改變(往往具有決定性);(5)特殊的肌電圖三聯(lián)征：自發(fā)性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多;主動收縮時呈多相短時限電位;受機械刺激時反復(fù)出現(xiàn)紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應(yīng)選擇肌電圖出現(xiàn)異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經(jīng)被肌電圖探針刺激過的部位,應(yīng)在對側(cè)肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對于最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染后橫紋肌溶解相鑒別,在提供組織學(xué)的明顯診斷后,醫(yī)生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時需重復(fù)活檢以鑒別多肌炎復(fù)發(fā)與皮質(zhì)類固醇誘發(fā)的肌病.MRI有時可區(qū)別水腫炎癥區(qū)域從而給出一個肯定的結(jié)果,尤其是兒童.對每個成年皮肌炎病人都必須仔細(xì)檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查.