1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節(jié)段性感覺障礙，無延髓麻痹表現(xiàn)，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

　　2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失;依據(jù)節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

　　3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。

　　4.重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現(xiàn)象，一般不難于鑒別。

　　5.多灶性運動神經(jīng)病：臨床上極似運動神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響，尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑒別。