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癥狀庫(kù)大全   >  外科   >  肝腫大

肝腫大

肝腫大容易和什么癥狀混淆

  肝腫大的鑒別診斷,首先區(qū)分是感染性肝腫大還是非感染性肝腫大。感染性肝腫大則進(jìn)一步區(qū)分病毒性、細(xì)菌性、寄生蟲性感染。非感染性肝腫大也要分清是中毒性、淤血性、膽汁淤滯性、代謝障礙性、肝硬化J瘤與囊腫還是其他。頒女下?!?BR>
 一、感染性肝腫大 

 (一)病毒性感染  

1、甲型病毒性肝炎

甲型病毒性肝炎潛伏期多在 15-40 d。從發(fā)病前9 d至發(fā)病后17 d可從糞便中檢出HAV,SGPT常在第一周內(nèi)達(dá)高峰大于500單位,SGPT>SGOT,AKP升高不多故SGPT/AKP≤7,血清抗一HAV-IGM陽(yáng)性,急性期和恢復(fù)期雙份血清抗一HAV總抗體滴度≥4倍升高,血清或糞便中檢出HAV-RNA。臨床分為急性黃疽型、急性無(wú)黃疽型及暴發(fā)型。  急性黃疽型:可分為三期d①黃疽前期,一般2-16 d。②黃疽期,約在發(fā)病后一周肝脾腫大,黃疽在互一2周內(nèi)達(dá)高峰,隨即逐漸減輕,一般2-4周內(nèi)消退,兒童尤速。③恢復(fù)期,黃疽漸退,肝腫痛及其他癥狀也減輕,食欲正常,但仍有乏力及輕度肝區(qū)痛,此期約一個(gè)月。兒童較輕,成人較重,黃疽可持續(xù)約3-4周?! ?BR>
2、成型病毒性肝炎

戊型病毒性肝炎流行范圍很廣,某些地區(qū)成型病毒性肝炎可占臨床病毒性肝炎的50%,一年四季均可流行,但以秋冬季節(jié)多見,常在雨后或洪水后,以水源污染引起流行。在發(fā)病前 l-4 d糞便中即可檢出HEV發(fā)病后2周內(nèi)仍可排毒。起病時(shí)約半數(shù)患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛。黃疽、膽汁淤積及陶土樣便較甲型病毒性肝炎為多見,癥狀一般較甲型病毒性肝炎為重?!?BR> 
3、傳染性單核細(xì)胞增多癥

本病常有肝腫大和肝功能異常,但發(fā)熱比肝炎高,持續(xù)時(shí)間亦較久,常有咽部疼痛、充血和內(nèi)分泌物,頸及其他部位的淋巴結(jié)常腫大,脾腫大及觸痛較明顯?! ?BR>
4、巨細(xì)胞病毒感染

正常成人受染后可出現(xiàn)傳染性單核細(xì)胞增多癥樣的癥狀、體征和典型血象,但嗜異性凝集試驗(yàn)陰性,肝臟腫痛及肝功異常較輕,肝活組織檢查可見炎性浸潤(rùn)及輕度肝細(xì)胞壞死,或呈小型肉芽腫及巨細(xì)胞,而在肝內(nèi)找出巨細(xì)胞包涵體的機(jī)會(huì)不多。免疫抑制患者受染后可無(wú)癥狀,或有多數(shù)臟器受累,如肝炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎及其他多處的病變,可有發(fā)熱、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞增多、異常淋巴細(xì)胞增多、肝脾腫大、肌痛及關(guān)節(jié)痛。確診主要依靠從血液、尿液、痰或糞便分離病毒,新鮮尿離心沉淀或口咽部分泌物涂片染色鏡檢包涵體,或雙份血清做補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)或中和試驗(yàn),抗CMV效價(jià)遞升而抗EBV陰性熱 為立克次體性感染,可有乏力、納差、惡心J吐,大多數(shù)伴有右上腹痛及肝腫大,壓痛可不顯著;部分患者伴有脾腫大及黃疽。病程中可有絮濁反應(yīng)陽(yáng)性及血清氨基轉(zhuǎn)移酶。堿性磷酸酶活力上升,常類似病毒性肝炎。  

(二)細(xì)菌性感染 

 
1、急性梗阻性化膿性膽管炎(AOSC)本病是由于膽管梗阻繼發(fā)感染所導(dǎo)致的急性完全性梗阻和膽管急性化膿性感染。特點(diǎn)是發(fā)病急、進(jìn)展快、病情重,常伴發(fā)感染性休克。既往有反復(fù)發(fā)作的膽道感染病史,突出高熱,右上腹疼痛、壓痛J擊痛明顯,有黃疽、消化道癥狀,肝臟均勻性腫大?!?BR> 
2、慢性膽囊炎 病程長(zhǎng),發(fā)病緩,表現(xiàn)為持續(xù)性右上腹鈍痛或不適,右肩腫區(qū)疼痛,消化系統(tǒng)癥狀,進(jìn)食油膩食物后癥狀加重,膽囊區(qū)可有輕度壓痛或叩擊痛但無(wú)反跳痛,可有肝脾腫大,偶現(xiàn)黃疽。十二指腸引流膽汁中有大量白細(xì)胞,細(xì)菌培養(yǎng)或寄生蟲檢查陽(yáng)性?!?BR>
 3、原發(fā)性硬化性膽管炎 是一種原因未明的罕見病,可能與感染有關(guān)。特點(diǎn)是病程長(zhǎng),進(jìn)展慢,主要表現(xiàn)為黃疽、間歇性低熱、右上腹鈍痛不適,肝脾腫大、消化道癥狀。堿性磷酸酶、血清膽紅素和末梢血嗜酸性粒細(xì)胞升高,肝功能有一定程度損害。 

 4、細(xì)菌性肝膿腫 既往有膽道感染、皮膚癰、癤或敗血癥史,常以惡寒或寒戰(zhàn)、高熱、右上腹疼痛、肝腫大與壓痛為主要癥狀起病,其表現(xiàn)與阿米巴肝膿腫相似,但程度較重、病情較急。白細(xì)胞常明顯增多與中性核左移。X線檢查顯示,右葉膿腫使右側(cè)隔肌升高,活動(dòng)受限,肝左葉膿腫可見賞門、胃小彎及十二指腸移位。肝核素掃描有多個(gè)放射性缺損區(qū)?!?BR>
 5、肝結(jié)核 肝結(jié)核并無(wú)特異的癥狀與體征,多有肝外結(jié)核灶存在,常見發(fā)熱,為弛張熱或微熱,少數(shù)為稽留熱,很少伴有寒戰(zhàn),肝臟腫大伴觸痛,體重減輕,食欲缺乏,消瘦乏力,上腹部脹痛,惡心、嘔吐、盜汗,可有脾腫大,黃疽?!?BR>
 6、布氏桿菌性肝病 有與牛、羊接觸史,臨床上可表現(xiàn)為急性肝炎、慢性肝炎與肝硬化三型。急性肝炎型有相應(yīng)的波狀熱流行病史,發(fā)熱較高較長(zhǎng),有關(guān)節(jié)痛、多汗。慢性肝炎型經(jīng)過隱匿,病程遷延,間歇低熱,肝、脾腫大,伴有關(guān)節(jié)炎及暈丸炎?!?BR>
 7、鉤端螺旋體病 是鉤端螺旋體感染,在流行地區(qū)夏秋季節(jié)1~3周內(nèi)有疫水接觸史,起病急驟,有畏寒、發(fā)熱、頭、身、腿痛,乏力,結(jié)膜充血,跳腸肌明顯壓痛,腋下及腹股溝淋巴結(jié)腫大,可有出血及腎損害,部分患者可有黃疽及肝腫大?!?BR>
 8、肝梅毒 有先天性肝梅毒和后天性肝梅毒。先天性肝梅毒除肝、脾腫大或輕度黃值外,一般無(wú)特殊表現(xiàn),診斷賴于先天性梅毒的體征和血清華氏反應(yīng)陽(yáng)性。后天性梅毒患者有梅毒接觸史或感染史,缺乏明顯的胃腸道癥狀,而有其他二期梅毒病征,早期臨床表現(xiàn)輕微,輕度黃疽及肝脾腫大,易與病毒性肝炎混淆,肝功能輕度異常,血清堿性磷酸酶明顯升高,華氏反應(yīng)陽(yáng)性。晚期肝臟腫大,表面不平呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)硬、無(wú)壓痛,全身情況佳,病變廣泛或累及門脈循環(huán)及膽管者,多表現(xiàn)為門脈高壓及膽汁淤積癥。肝功輕度異常,堿性磷酸酶增高,磺澳酞鈉留,華氏反應(yīng)陽(yáng)性。 

 (三)寄生蟲性感染  

1、阿米已肝膿腫(ALA)多有阿米巴痢疾史。大多發(fā)生于胃腸感染、化膿性膽系疾病之后,臨床表現(xiàn)因病灶的部位、數(shù)量、大小而異,尤以膿腫的位置影響最大,有發(fā)熱,繼而肝區(qū)持續(xù)性疼痛,毒血癥常不顯著,肝臟顯著腫大,邊緣鈍,質(zhì)飽滿,膿腫多見于右葉,有明顯局限性壓痛對(duì)擊痛、擠壓痛,黃疽少見?!?BR>
 2、血吸蟲病 肝腫大的程度與病情相平行。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,根據(jù)感染輕重、病期早晚,蟲卵沉積部位及人體免疫反應(yīng)而不同。性血吸蟲病有疫水接觸史,以后有間歇型、弛張型發(fā)熱、腹痛、腹瀉過敏反應(yīng),淋巴結(jié)腫大,肝。臟腫大左葉較著/慢性血吸蟲病常無(wú)明顯癥狀,僅表現(xiàn)為輕度肝脾腫大。晚期以肝硬化與門靜脈高壓,脾功能亢進(jìn)為主要臨床表現(xiàn) 

 3、華支睪吸蟲病 多數(shù)患者無(wú)癥狀和體征。該地區(qū)具有疾病流行史,及有嗜食生魚及半熟魚肉的習(xí)慣,由于成蟲寄生在肝膽管內(nèi),故可引起一些肝膽道病變的臨床癥狀及體征。臨解現(xiàn)與感染程度有關(guān),一般有胃納減退、乏 力、上腹部不適、腹瀉、肝臟腫大等?!?BR>
 4、肝包蟲病 包蟲病多見于牧區(qū),最多發(fā) 生于肝臟,肝腫大為肝包蟲病必有的體征,多位于右葉,通常為單房性,還有多房、多囊性。早期往往有類似膽囊炎的癥狀,心窩部有脹滿感,進(jìn)食后上腹部不適,惡心,有牽引性鈍痛或向肩部放射。囊腫生長(zhǎng)緩慢、無(wú)壓痛、呈囊狀感。血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。X線檢查右隔變形或蛋殼樣鈣化的囊壁。 

 5、瘧疾 半數(shù)以上的瘧疾伴有肝腫大,多在肋緣下互1~2橫指可觸及,可伴壓痛,脾腫大質(zhì)較硬。多有反復(fù)發(fā)作病史,在發(fā)病期多有典型的熱型,且可找到瘧原蟲。血清膽紅素可增高,絮狀試驗(yàn)陽(yáng)性,丙種球蛋白可增高?!?BR>
 二、感染性肝腫大  

(一)中毒性肝腫大 

 1、藥物性肝病 藥物或化學(xué)制劑可引起不同程度的肝損害,常導(dǎo)致肝腫大與黃疽?;颊哂忻鞔_的服藥史而無(wú)病毒性肝炎的流行病學(xué)史,用藥后l-4周內(nèi)出現(xiàn)肝臟損害的表現(xiàn),臨床癥狀與體征輕微,可有發(fā)熱、皮疹、瘦癢等過敏現(xiàn)象,且停藥后癥狀與體征恢復(fù)較快?!?BR>
 2、酒精性肝炎 患者發(fā)病前有大量飲酒史,癥狀輕重不等,可有食欲缺乏,乏力,間歇性發(fā)熱,右上腹疼痛及肝臟腫大。急性發(fā)病可引起惡心、腹痛、黃疽、肝腫大并壓痛,甚至發(fā)生腹水,下肢水腫乃至肝昏迷。  


(二)瘀血性肝腫大 

  1、右心衰竭 任何原因引起的右心衰竭都可使靜脈壓明顯升高,頸靜脈怒張,肝頸靜脈反流征陽(yáng)性,心臟明顯擴(kuò)大,搏動(dòng)減弱,肺門血管影明顯,肝臟腫大有壓痛,牌可輕度腫大,黃疽少見或輕度,胸腹無(wú)靜脈曲張,下肢水腫,腹水量小、增長(zhǎng)慢,外觀黃色為漏出液。肝腫大的特點(diǎn)是當(dāng)心力衰竭加重時(shí)增大,心衰好轉(zhuǎn)后顯著回縮。磺澳酞鈉滯留量增加,尿內(nèi)尿膽素原排量增加,血清谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶一般正常。B超檢查顯示肝靜脈擴(kuò)張?! ?BR>
2、慢性縮窄性心包炎 既往常有結(jié)核性心包炎、化膿性心包炎、病毒性心包炎或心臟外傷史,有較明顯的頸靜脈充盈,靜脈壓升高,有奇脈、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性一心臟正?;蛏源?,心臟搏動(dòng)明顯減弱,心音遙遠(yuǎn),有心包叩擊音 

 (三)膽汁淤滯性肝腫大 

 1、肝內(nèi)膽汁淤積 包括肝門部及肝內(nèi)膽管梗阻性病變及主要由于功能性障礙所致者。常見于中、青年人,有肝炎或肝毒藥物接觸史,發(fā)病時(shí)可有病癢感,低熱、黃疽發(fā)生快且比較輕容易變,早期肝區(qū)疼痛,肝臟稍腫大,無(wú)壓痛,間歇性白陶土色便?!?BR>
 2、肝外膽汁淤積  

(1)膽總管結(jié)石:有膽道蛔蟲病及反復(fù)發(fā)作史,陣發(fā)性上腹或右上腹絞痛,發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疽呈波動(dòng)性,膽囊不一定能觸及,肝腫大不明顯,間歇性白陶土色便?!?BR>
 (2)膽管癌:臨床表現(xiàn)以阻塞性黃值為最突出,黃疽可持續(xù)上升亦可暫時(shí)減輕,伴有上腹疼痛,胃腸道癥狀,體重減輕,身體瘦弱,乏力,呈惡病質(zhì),肝腫大,有時(shí)可觸及腫大的膽囊,可有腹水,具體表現(xiàn)視癌腫的部位與病程的早晚而不同?!?BR>
 (3)胰頭癌:上腹部或臍周疼痛,向左腰背放射,黃疸進(jìn)行性加重,皮膚癌癢少見,肝、膽腫大,常有胰腺炎。十二指腸引流液可見癌細(xì)胞或紅細(xì)胞。十二指腸鋇劑造影顯示十二指腸環(huán)擴(kuò)大。B超檢查示膽囊腫大,總膽管擴(kuò)張,胰頭實(shí)質(zhì)性包塊。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)顯示膽管中斷、狹窄、移位、腺泡充盈缺損?! ?BR>
(4)壺腹癌:可有慢性膽囊炎、膽石癥史,50歲以上男性多見。上腹深部持續(xù)疼痛或隱痛,向背部放射,黃疽進(jìn)行性加重,可有波動(dòng)性,常見皮膚癌癢,肝腫大、質(zhì)硬無(wú)觸痛,中上腹可觸及包塊,且可伴有消化道出血、膽管炎、胰腺炎,轉(zhuǎn)移較晚,糞便呈進(jìn)行性白陶土色。 

 (四)代謝障礙性肝腫大 

 1、脂肪肝 在長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、慢性感染或 中毒時(shí),例如慢性酒精中毒、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核病、糖尿病、重度貧血及腫瘤惡病質(zhì)等 基礎(chǔ)上,肝內(nèi)脂肪堆積,常見右上腹疼痛,肝臟輕度或中等度腫大,表面光滑,質(zhì)正?;蛏杂玻嘣黠@壓痛,少數(shù)可有輕度黃疽,有些類似輕癥肝炎或無(wú)自覺癥狀?!?BR>
 2、肝淀粉樣變性 肝淀粉樣變性是一種細(xì)胞外淀粉祥物質(zhì)沉著于肝血管壁及組織中引起的疾病,非常少見,可分為繼發(fā)性與原發(fā)性型,繼發(fā)性者為全身性,??勺C明原發(fā)病的存在。臨床上如患者有質(zhì)硬、無(wú)壓痛、表面光滑商邊緣鈍的肝腫大,同時(shí)伴有慢性化膿性感染,特別是慢性骨髓炎、慢性肺膿腫、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病時(shí),應(yīng)考慮此病的可能性?!?BR>
 3、肝豆?fàn)詈俗冃?由于肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體的缺陷,使膽道排銅顯著減少,導(dǎo)致銅在肝臟內(nèi)大量沉積,進(jìn)而釋人血液,沉積到肝以外的各臟器,擾亂了某些酶類的活力,產(chǎn)生各種功能障礙。通常肝病作先驅(qū),可無(wú)癥狀或類似急性、暴發(fā)性、或者慢性肝炎,或?yàn)楦斡不?,有時(shí)可并發(fā)溶血性貧血。黃疽、門脈高壓、脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腹水或靜脈曲張出血是疾病晚期的危象。震顫、肌張力異常、發(fā)音或構(gòu)語(yǔ)障礙是多發(fā)性硬化合并帕金森病,可出現(xiàn)精神性的、神經(jīng)性的行為障礙。皮膚變黑、流涎、角膜發(fā)生KF環(huán)。血清鋼、銅氧化酶、銅藍(lán)蛋白缺乏,肝銅濃度升高,高銅尿癥,青霉胺負(fù)荷試驗(yàn)陽(yáng)性。腦電圖、心電圖可異常?! ?BR>
4、血色病 血色病是鐵的先天性代謝缺陷,體內(nèi)過多的鐵存積,引起肝、胰、腎、心、皮膚等器官的組織損傷和功能障礙。為慢性進(jìn)行性疾病,長(zhǎng)期潛伏無(wú)癥狀,發(fā)病高峰在40歲以后,男多于女,皮膚灰棕色或古銅色色素沉著可遍及全身,但以顏面、頸項(xiàng)及前臂等暴露部位較明顯,肝輕中度腫大,表面平滑,中等硬度,可有輕壓痛,可有脾腫大,糖尿病、內(nèi)分泌紊亂,陽(yáng)屢或不孕,心臟、關(guān)節(jié)及神經(jīng)癥狀。血清鐵、鐵蛋白及運(yùn)鐵蛋白飽和度增加。胃腸部膜、骨髓及皮膚活檢,含鐵血黃素增高。驅(qū)鐵試驗(yàn) 24 h尿中鐵鉸排出量增高。肝穿刺活檢是最有意義的檢查?!?BR>
 5、尼曼一匹克病 本病是常染色體隱性遺傳,由于溶酶體鞘磷脂水解酶的先天性缺陷,致使神經(jīng)鞘磷脂貯積于肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)及腦等神經(jīng)系統(tǒng)的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)。有急性神經(jīng)病變型、慢性非神經(jīng)病變型、成年型??捎懈纹⒛[大,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如眼底黃斑區(qū)有櫻桃紅色斑點(diǎn)以及從骨髓、肝、脾及淋巴結(jié)等組織中找到典型的泡沫細(xì)胞,且組織化學(xué)染色為陽(yáng)性,可做出本病診斷?! ?BR>
6、Gaucher病 是一種先天性糖脂代謝異常的疾病,因大量腦普脂被組織細(xì)胞吞噬形成特征性的高雪細(xì)胞,并廣泛的沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及其他器官,導(dǎo)致肝、牌及淋巴結(jié)腫大和骨質(zhì)破壞等,發(fā)展緩慢,輕重程度差異極大,輕者長(zhǎng)期生存,重者可由于肝、肺功能衰竭而死亡。血漿酸性磷酸酶活性增高,而不受左旋酒石酸抑制的患者須進(jìn)一步從骨髓、肝、牌或淋巴結(jié)中尋找高雪細(xì)胞,如找到高雪細(xì)胞且糖原組織化學(xué)染色陽(yáng)性,即可作出診斷。如從白細(xì)胞或培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中測(cè)得B-葡萄糖昔酶活性顯著降低則診斷更為可靠?!?BR>
 7、糖原貯積病 是以糖代謝紊亂為特征的,與糖原分解或合成的酶缺陷密切相關(guān)的一組先天性隱性遺傳性疾病。主要侵犯肝、心肌。腎及肌肉等器官。肝糖原貯積病較其他類型為多,通常發(fā)生于幼兒或兒童時(shí)期,主要表現(xiàn)是肝腫大、低血糖、高血脂與高膽固醇、酮尿、發(fā)育遲滯等。病兒常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹、嘔吐等癥狀。葡萄糖耐量曲線上升后降落甚慢、腎上腺素試驗(yàn)時(shí)血糖升高反應(yīng)不敏感,肝活檢有決定性診斷意義。 

 8、半乳糖血癥 是一種遺傳性疾病,嬰幼兒發(fā)病占大多數(shù),臨床表現(xiàn)差異很大。在出生后第一周??梢姷礁闻K腫大和黃疽,輕者僅在攝人半乳糖后有輕度腸道不適,重者在出生后不久即可有厭食、腹脹、腹瀉、嘔吐和低血糖發(fā)作。血、尿中半乳糖值升高,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和肝功能紊亂。直接測(cè)定紅細(xì)胞中l(wèi)-磷酸半乳糖尿昔酚轉(zhuǎn)移酶或半乳糖激酶的活性,可發(fā)現(xiàn)其活力降低是可靠的診斷依據(jù)。半乳糖耐量試驗(yàn)也可診斷本病?!?BR>
 (五)肝硬化 

  1、門脈性肝硬化 原因復(fù)雜,較重要的是營(yíng)養(yǎng)障礙、病毒性肝炎、慢性腸道感染、慢性酒精中毒、寄生蟲感染等。早期肝硬化無(wú)特征性臨床表現(xiàn),甚至可無(wú)癥狀,肝臟早期腫大,晚期較小,質(zhì)多較硬,無(wú)觸痛,邊緣較銳,表面可有不平滑的感覺。面色黝黑晦暗伴色素沉著、有蜘蛛病肝掌,及內(nèi)分泌失調(diào)而致的高血糖、低血糖、甲狀腺疾病、骨病、假性柯興綜合征和性功能、生長(zhǎng)激素、紅細(xì)胞生成素、血管活性腸肽變化的表現(xiàn)。代償期肝功能試驗(yàn)可輕度異常或正常,血清蛋白電泳丙種球蛋白進(jìn)行性增加,清蛋白進(jìn)行性減少,血清單胺氧化酶多增高。鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)食管及胃底靜脈曲張。B超檢查多呈點(diǎn)狀回聲增強(qiáng)或線狀回聲增強(qiáng),肝臟外形改變,表面可以平整,亦可高低不平,常伴肝外主門脈擴(kuò)張,肝靜脈內(nèi)徑變細(xì)或消失。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡?!?BR>

  2、血吸蟲性肝硬化 患者有疫水接觸史,血吸蟲性肝硬化引起門靜脈高壓癥狀常較早和較重,脾腫大的發(fā)生率較多,巨脾癥也多,食管與胃底靜脈曲張破裂出血較多見,肝功能損害較門脈性肝硬化為輕、并發(fā)肝癌者較少。結(jié)腸部膜活檢多可見到血吸蟲卵?!?BR>
  3、壞死后性肝硬化 病因?yàn)椴《拘愿窝?。藥物與化學(xué)毒物中毒。起病較急,黃疽較早。較常出現(xiàn)而較重,且常有腹痛;病情發(fā)展較快,肝功能損害的表現(xiàn)較重;慢性肝功能衰竭癥狀的出現(xiàn)往往先于門脈高壓癥狀,晚期出現(xiàn)腹水后,病勢(shì)迅速進(jìn)展,病程一般不超過3-6個(gè)月。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡檢查?!?BR>
  4、原發(fā)性膽汁性肝硬化 是肝內(nèi)膽小管長(zhǎng)期阻塞、淤膽所引起的膽汁性肝硬化。患者以20-40歲為多,發(fā)病多為隱襲性,病程徐緩,主要表現(xiàn)為慢性阻塞性黃疽、肝脾腫大、胃腸道癥狀、皮膚疫癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作,急性膽管炎發(fā)作相似。黃疽為波動(dòng)性,在上腹痛與寒熱發(fā)作時(shí)加深,肝腫大多為中等度池可為高度,質(zhì)硬,表面平滑,晚期呈結(jié)節(jié)狀。堿性磷酸酶增高,膽固醇、血清膽紅素升高,白蛋白降低,血抗線粒體抗體陽(yáng)性,淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化及白細(xì)胞移動(dòng)受抑制。肝活檢示小葉間膽管慢性非化膿性炎癥壞死,單小葉周圍纖維化,膽小管增生,膽汁淤滯。本病須與肝外膽管梗阻性黃疽、原發(fā)性梗阻性膽管炎、慢性活動(dòng)性肝炎、急性膽汁淤積性肝炎、藥物性肝炎等鑒別?!?BR>
  5、繼發(fā)性膽汁性肝硬化 任何引起肝外膽道梗阻的原因均可引起此病,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似,主要有引起梗阻的原發(fā)病,長(zhǎng)期梗阻性黃疽,肝硬化本身表現(xiàn)。糞便內(nèi)無(wú)膽汁,進(jìn)行性血膽紅素增高,血內(nèi)膽固醇、質(zhì)增加不明顯,血清蛋白無(wú)明顯改變,線粒體抗體陰性,糞便內(nèi)糞膽原消失。膽道造影顯示肝外膽管阻塞與擴(kuò)張。肝活檢可見較大膽管擴(kuò)張,并有炎癥、膽管壞死?!?BR>
  6、心源性肝硬化 此病因慢性充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作所致。在心力衰竭控制后腫大的肝臟相應(yīng)回縮,如不回縮或在心力衰竭有顯著靜脈壓增高時(shí)而肝臟卻無(wú)相應(yīng)的腫大,肝臟硬度增加,肝區(qū)壓痛不明顯,持續(xù)性黃值、脾腫大變硬,心力衰竭控制后腹水不消或腹水的程度較下肢水腫更明顯?! ?BR>
(六)腫瘤和囊腫 

  1、原發(fā)性肝癌 此病多發(fā)生于肝硬化基礎(chǔ)上,起病緩慢,早期癥狀常不明顯,可有乏力。消瘦、食欲缺乏,肝區(qū)疼痛、低熱,待至出現(xiàn)腫塊時(shí),病情常已進(jìn)人中、晚期,病變可以是巨塊型。結(jié)節(jié)型或彌漫型,肝臟顯著腫大,質(zhì)硬,黃疽、腹水多見,腹水常為血性,可找到癌細(xì)胞,可有鎖骨上淋巴結(jié)或肺部轉(zhuǎn)移性病變。血清堿性磷酸酶厚酸脫氫酶與Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶活性明顯增高,AFP陽(yáng)性。B超檢查示不規(guī)則密集光點(diǎn)、光團(tuán),有時(shí)有不規(guī)則暗區(qū)。核素掃描呈放射性分布不均勻,單個(gè)或多個(gè)缺損區(qū)。CT檢查為單發(fā)或多發(fā)的低密度缺損。肝血管造影是診斷肝癌的有效方法,能查出直徑小于2CM的病變,可確定其范圍與數(shù)目、供血是否豐富,并能了解有無(wú)肝硬化和附近有無(wú)腫瘤轉(zhuǎn)移,肝癌的動(dòng)脈造影 可有以下表現(xiàn):①顯示腫瘤血管,表現(xiàn)為腫瘤區(qū)內(nèi)大小不均、形狀不規(guī)則的血管影或呈“湖樣”旭,其供血?jiǎng)用}增粗?jǐn)U大;②動(dòng)脈拉直和移位,動(dòng)脈邊緣不規(guī)則且僵硬;③毛細(xì)血管期可見腫瘤染色,呈高密度的結(jié)節(jié)影;④肝實(shí)質(zhì)期顯示為充盈缺損區(qū);⑤有時(shí)可形成動(dòng)靜脈瘦,使相鄰的門靜脈分支早期顯影。門靜脈造影不能顯示腫瘤的供血?jiǎng)用},但能顯示分支的受壓、移位或拉直現(xiàn)象。如肝外門靜脈顯示邊緣不規(guī)則,甚至出現(xiàn)充盈缺損和中斷現(xiàn)象,提示肝癌侵犯、轉(zhuǎn)移或瘤栓形成,說明腫瘤已不能手術(shù),預(yù)后不良?! ?BR>
2、繼發(fā)性肝癌 常有原發(fā)癌病史而無(wú)肝病史和其他肝病證據(jù),有肝區(qū)腫瘤臨床表現(xiàn)者,觸診時(shí)腫瘤結(jié)節(jié)多較硬而肝質(zhì)較軟。核素掃描為多個(gè)散在性占位性病變,腹腔鏡檢或肝穿刺可確診?! ?BR>
3、肝血管肉瘤 常有氯乙烯、二氧化釷、砷接觸史而無(wú)肝炎史,多見于男性,平均年齡46-47歲,病程短,發(fā)展迅速,通常6個(gè)月左右出現(xiàn)惡痛質(zhì)而死亡。肝脾腫大、壓痛、乏力、消瘦,肝區(qū)疼痛,腹痛,晚期有腹水、消化道出血或血性腹水,黃疽多不顯著。血清堿性磷酸酶、Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶輕度升高,甲胎蛋白和癌胚抗原陰性,常有血小板減少。核素掃描、超聲、CT、肝血管造影檢查均可示占位性病變。

  4、肝血管內(nèi)皮瘤 十分罕見發(fā)生于新生兒,女性多見。常伴有其他器官的血管瘤,尤其皮膚血管瘤約占50%。臨床主要是肝臟腫大,高排出量心力衰竭、貧血和多處皮膚血管瘤,患者出現(xiàn)黃疽,偶可聞及肝臟上的血管雜音,腫瘤偶可自發(fā)破裂,也可合并血小板減少。此病的自然病程是早期生長(zhǎng)迅速,隨后逐漸退化,如果兒童生存腫瘤可完全消退。

  5、肝海綿狀血管瘤 是肝血管瘤中最多見的肝良性腫瘤,其臨床表現(xiàn)與腫瘤生長(zhǎng)的部位、大小、生長(zhǎng)速度和瘤體對(duì)肝臟的影響,發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)。本病起病緩慢,病程長(zhǎng)、瘤體小者無(wú)癥狀,大于4cm時(shí)可出現(xiàn)消化道壓迫癥狀,可在上腹觸及包塊、鈍圓、光滑柔軟、囊性感、無(wú)壓痛有時(shí)在腫塊上可聽到靜脈營(yíng)營(yíng)有,用手壓之可明顯減弱或消失。個(gè)別患者包塊質(zhì)硬。腫瘤生長(zhǎng)十分緩慢,隨著年齡增長(zhǎng)可發(fā)生退行性變??刹l(fā)瘤體出血等嚴(yán)重并發(fā)癥,。嬰幼兒可合并血小板減少性紫級(jí)及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。肝功能大致正常。動(dòng)脈造影表現(xiàn)為多數(shù)團(tuán)塊、擴(kuò)大的血管影,其顯影時(shí)間可達(dá)十余秒鐘,供血?jiǎng)用}并不擴(kuò)張。CT檢查表現(xiàn)為肝內(nèi)圓形、橢圓形或不規(guī)則形低密度區(qū),輪廓清楚,單發(fā)或多發(fā),造影劑增強(qiáng)后在低密度的周圍有分散、高密度的增強(qiáng)灶具典型表現(xiàn),多數(shù)可見瘤內(nèi)鈣化,與原發(fā)性肝癌或轉(zhuǎn)移瘤相似,常需用快速增強(qiáng)掃描法幫助鑒別。此瘤可被誤診為肝硬化、肝癌、肝包蟲病、胰腺囊腫及胃癌等?!?BR>
 6、咸人肝臟多囊病 是一種先天性疾病,常同時(shí)伴有多臟器囊腫以腎為常見。年幼患者因囊腫體積尚小,多無(wú)任何癥狀,發(fā)病年齡多在結(jié)、皮膚、肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進(jìn)展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無(wú)癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細(xì)胞增多癥和肺源性心臟病,同時(shí)累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無(wú)癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。 

 7、先天性肝臟纖維化 此是常染色體隱性遺傳的一種少見病,呈散發(fā)或家族型,見于兒童和40歲以下的女性,患者往往有巨大而堅(jiān)硬的肝臟和脾臟,伴門脈高壓時(shí)出現(xiàn)食管靜脈曲張及上消化道出血,黃疽少見。肝功能多正常,堿性磷酸酶升高,門脈造影可顯示側(cè)支循環(huán)形成,確診須肝活檢。應(yīng)與肝硬化相鑒別?!?BR>
 8、自身免疫性活動(dòng)性肝炎 本病系指不是由病毒、藥物或其他代謝紊亂所導(dǎo)致的持續(xù)至少半年以上的慢性肝臟炎癥性浸潤(rùn)及片狀壞死。30歲以下女性多見,常見癥狀與一般慢性肝病相似,易疲乏,可有發(fā)燒,部分可有肝硬化。免疫學(xué)檢查有高球蛋白血癥,可檢出一種或一種以上的自身抗體,包括抗核抗體(SMA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗DAN抗體及針對(duì)肝臟特異蛋白(LSP)的自身抗體,和與LSP不同的肝細(xì)胞膜抗原的抗體??砂橛衅渌瓮庾陨砻庖咝约膊?,如甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 

 9、血液病 白血病、霍奇金病、真性紅細(xì)胞增多癥、惡性貧血、地中海貧血、多發(fā)性骨髓瘤、惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病等均可引起不同程度的肝腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查可有相應(yīng)的改變。 

 10、艾滋病(獲得性免疫缺陷綜合征)此病經(jīng)常累及肝臟,可有肝脾腫大,潛伏期11個(gè)月至4年。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,不具特異性,可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,胃腸道癥狀,慢性淋巴結(jié)綜合征,有長(zhǎng)期全身淋巴結(jié)不同程度的腫大,硬度不一,伴發(fā)熱,體重減輕、乏力、盜汗、腹瀉、肌痛、肝脾腫大等;有嚴(yán)重的或一種以上機(jī)會(huì)性感染或罕見的惡性腫瘤?;颊邔僖赘腥巳海薪Y(jié)、皮膚J,肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進(jìn)展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無(wú)癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細(xì)胞增多癥和肺源性心臟病,同時(shí)累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無(wú)癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。

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