一、傳音性聾

　　(一)外耳和(或)中耳畸形

　　導(dǎo)致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知與遺傳因素有關(guān)。胚胎受精后28-42 d發(fā)生藥物中毒可致耳畸形。宮內(nèi)影響的因素多在妊娠頭三個(gè)月。先天性耳畸形按Henner分類有3型。

　　1.I型 畸形最輕。耳廓外形正常或接近正常，外耳道較狹小。鼓膜活動(dòng)度好，但顏色可能變灰。此型可能只有聽骨畸形不波及外耳。平均聽力損失50-60分貝，常被誤診為耳硬化癥。鑒別要點(diǎn)是本病耳聾為非進(jìn)行性，無家族史，骨導(dǎo)測(cè)聽無Carhart切跡。

　　2.II型 畸形較I型嚴(yán)重，程度不同的小耳，伴隨耳通狹窄或閉鎖。閉鎖骨板位中耳腔外側(cè)。聽骨畸形，錘骨可包在閉鎖骨板內(nèi)。

　　3.III型 畸形嚴(yán)重，除II型的各種畸形外，主要是中耳發(fā)育不良，有時(shí)伴面癱和咽鼓管缺失。

　　(二)外傷性傳音性聾

　　1.鼓膜外傷 在受直接外力或間接外力作用下，鼓膜內(nèi)外空氣壓力劇烈改變，如爆炸、掌擊耳部等，均可引起鼓膜破裂。直接外力引起的鼓膜外傷，一般有輕度傳音性聾;而間接外力外傷引起者可能為混合性聾，且耳聾的程度較重，也可伴前庭低下的體征。

　　2.聽骨鏈外傷 聽骨鏈外傷多見于意外。最易受傷的是砧骨，最易受外傷影響的關(guān)節(jié)是砧鐙關(guān)節(jié)。頭部外傷后的耳聾，純音測(cè)聽氣導(dǎo)損失可達(dá)50分貝，骨導(dǎo)基本正常。聲阻抗檢查，聲順值增大，鐙骨肌反射消失。聽骨鏈中斷的聽力損失一般在50-70分貝。

　　(三)炎癥性傳音性聾

　　1.急性非化膿性中耳炎：急性非化膿性中耳炎又稱急性卡他性中耳炎，致病原因主要由多種原因?qū)е碌难使墓茏枞?。主要癥狀為耳堵塞感，自聽過響或有耳鳴，無耳痛，在打呵欠或接鼻涕時(shí)癥狀有片刻好轉(zhuǎn)。檢查鼓膜失去光澤、內(nèi)陷，鼓室積液時(shí)，鼓膜呈蠟黃色，有時(shí)可見液面。聲阻抗測(cè)聽檢查，早期無積液時(shí)，鼓室壓圖呈C型曲線，積液時(shí)則呈平坦型曲線。

　　2.分泌性中耳炎：分泌性中耳炎是具有積液的非化膿性中耳疾病。本病名稱較多，一般用分泌性或滲出性中耳炎。該病的病因及發(fā)病機(jī)理目前仍有爭(zhēng)論。一般認(rèn)為，本病的病因是多方面的，學(xué)說有咽鼓管功能障礙、感染、變態(tài)反應(yīng)、免疫等。主要癥狀，除耳悶、堵塞感、耳鳴、聽力減退、自聽增強(qiáng)外，聽力減退、耳悶可隨頭位改變而改變。臥位時(shí)癥狀輕，站立時(shí)癥狀重，搖頭時(shí)耳內(nèi)有水流感。鼓室積液時(shí)鼓膜呈蠟黃色或激黃色，或可見發(fā)絲狀液平面。如行咽鼓管吹張，可見鼓室內(nèi)有氣泡出現(xiàn)。鼓室穿刺抽液，可明確診斷。

　　3.慢性非化膿性中耳炎：慢性非化膿性中耳炎也稱慢性卡他性中耳炎，一般認(rèn)為該病是由于急性非化膿性中耳炎反復(fù)急性發(fā)作或急性期未能及時(shí)有效的治療，以及咽鼓管阻塞因素未能去除，使之長(zhǎng)期閉塞而致聽力下降，尤在兒童。耳聾和堵塞感是主要癥狀，感冒時(shí)聽力下降明顯。多有低調(diào)持續(xù)耳鳴。有的有自聲過響。鼓膜檢查有多種表現(xiàn)，常有鼓膜內(nèi)陷、光錐消失、活動(dòng)性差、增厚、萎縮、變薄、鈣斑等。

　　4.急性大癌性鼓膜炎、急性化膿性中耳炎的診斷要點(diǎn)，見本章第三節(jié)。

　　5.慢性化膿性中耳炎的診斷要點(diǎn)，見本章第四節(jié)。

　　(四)其他

　　1.耳硬化癥：耳硬化癥是原發(fā)在迷路骨囊以新骨灶形成為病理特征的疾病，有遺傳傾向。臨床表現(xiàn)為橫骨固定所形成的傳音性聾。本病起病年齡多在20-25歲，女性患者妊娠期耳聾加重。陽性家族史約50%-60%。多為雙側(cè)，耳聾為進(jìn)行性緩慢發(fā)展，時(shí)進(jìn)時(shí)停。其他癥狀有：聽覺倒錯(cuò)(在噪聲環(huán)境中聽覺改善)、耳鳴和語言辨別力下降。檢查鼓膜正常，咽鼓管功能正常。聲阻抗檢查，鼓室壓圖早期為A型，晚期為C型。純音測(cè)聽檢查，骨導(dǎo)于2 000Hz下降出現(xiàn)Carhart切跡。

　　2.鼓室硬化癥：鼓室硬化癥是中耳乳突慢性炎癥過程的退行性變，是中耳炎的一種后遺癥。其特征是中耳鼓膜上皮下固有層有局限的膠原組織斑塊沉著。斑塊好發(fā)于聽骨周圍，故常使聽骨固定或引起砧骨長(zhǎng)突和授骨弓糜爛，使聽骨鏈中斷，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的傳音性聾。鼓膜檢查，緊張部有鈣化斑及瘢痕，其大小不一，大的可使鼓膜運(yùn)動(dòng)減弱，或使鼓膜與鼓岬粘連。

　　3.盯聆、異物或外耳道腫瘤：外耳道耵聹、異物或腫瘤只要有縫隙存在一般不會(huì)影響聽力，只有在外耳道有炎癥或游泳、洗頭水進(jìn)人耳道后，可能有間歇性聽力減退。

　　4.頸靜脈球體瘤：起源于鼓室下壁的頸靜脈彎曲部，當(dāng)腫瘤侵人鼓室破壞聽骨鏈時(shí)，可引起傳育性聾。

　　5.早期梅尼埃病內(nèi)淋巴輕度高壓引起前庭膜膨脹，而毛細(xì)胞尚未造成不可逆損傷時(shí)，可以表現(xiàn)為輕度的低頻傳音性聾。

　　二、感音神經(jīng)性聾

　　(一)先天性感音神經(jīng)性聾

　　1.遺傳因素

　　(1)單純內(nèi)耳發(fā)育不全：主要有：①Scheibe型最常見，耳蝸球囊的感覺上皮呈早期胎兒型。②Mondini-Alexander型，耳蝸扁平，僅基底周發(fā)育，前庭結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。③Bing-sie-benmann型，為膜性內(nèi)耳畸形或退變，伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。④Michel型，內(nèi)耳完全未發(fā)育，為最嚴(yán)重的畸形。

　　(2)遺傳性內(nèi)耳退變：內(nèi)耳出生時(shí)未見明顯病變，后逐漸發(fā)生內(nèi)耳退變可伴有身體其他部位的畸形。聽力損失以高頻為主，多伴有耳鳴。發(fā)生于青少年時(shí)期，有家族史。

　　(3)遺傳性聾伴身體其他部位的畸形：如Pendred綜合征，本征的特點(diǎn)為先天性聾伴散發(fā)性甲狀腺腫。

　　2.孕期因素 在母體中可因某些藥物而損害胎兒內(nèi)耳的螺旋神經(jīng)節(jié)、蝸神經(jīng)或聽中樞系統(tǒng)，如奎寧、水楊酸斤尿藥、氨基糖成類抗生素。母體的急、慢性傳染病均可導(dǎo)致耳聾。

　　3.產(chǎn)期因素 難產(chǎn)、早產(chǎn)、缺氧等均可影響內(nèi)耳或腦的發(fā)育而致聾。

　　(二)后天性感音神經(jīng)性聾

　　1.傳染病源性聾 腦膜炎、流行性腮腺炎為最常致聾的傳染病。前者致聾的程度很重，甚至全聾，后者典型的聽力損害為單側(cè)感音神經(jīng)性全聾，而另一側(cè)聽力正常。風(fēng)疹病毒是影響胎兒聽器發(fā)育的主要病毒，不僅引起聽力障礙，而且會(huì)影響視力和心臟。麻疹除可引起中耳炎外，還可引起病毒性迷路炎，多為雙側(cè)中度感音神經(jīng)性聾，聽力損失高頻重于低頻。

　　2.藥物中毒性聾 耳中毒是指某些藥物或化學(xué)制劑引起的位聽神經(jīng)系統(tǒng)中毒損害。自抗生素大量應(yīng)用于臨床以來，氨基糖著類抗生素已成為一種很重要的耳毒性藥物應(yīng)引起重視。

　　醋柳酸等柳酸鹽所致的聽力減退多為雙側(cè)可逆性，停藥后一周左右即可恢復(fù)正常，但也可引起單側(cè)遲發(fā)的或不完全性永久性聾?？鼘?、氯奎引起的聽力減退以低頻較明顯。聽力減退常為不可逆性。新的利尿劑快塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反應(yīng)停可引起胎兒缺肢、傳音性聾或感音神經(jīng)性聾及前庭損傷。

　　抗生素中的鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、紫霉素、萬古霉素、卡那霉素、慶大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。鏈霉素引起的耳毒性作用最常見。鏈霉素硫酸鹽主要損害前庭系，雙氫鏈霉素主要損害耳蝸系統(tǒng)。鏈霉素的耳毒性作用可在一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的潛伏期后才出現(xiàn)癥狀。聽力損失主要為高頻區(qū)。

　　3.噪聲性聾 噪聲性聾可分為急性損傷和慢性損傷兩種。急性損傷系指強(qiáng)噪聲或爆震所致，由于這類強(qiáng)噪聲多同時(shí)伴有沖擊波，故常伴有鼓膜破裂、腦震蕩、昏迷等癥狀。慢性損傷多為工業(yè)噪聲所致的感音神經(jīng)性聾。工業(yè)噪聲性聽力減退的診斷可以從接觸噪聲史、工業(yè)環(huán)境噪聲調(diào)查、聽力檢查等諸方面進(jìn)行。工作環(huán)境中噪聲一般不超過90分貝時(shí)，不會(huì)造成噪聲性聾。聽力損失開始時(shí)是在4 000赫處下降，隨著暴露于噪聲時(shí)間的延長(zhǎng)，聽力損失的頻率范圍逐漸擴(kuò)展至中及低頻。

　　4.老年性聾 凡60歲以上而無其他原因的雙側(cè)進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，皆可診斷為老年性聾。但實(shí)際上并非完全如此，因老年性聾不具任何鑒別特征。診斷老年性聾應(yīng)從兩方面著手，一是觀察身體有無其他老化的表現(xiàn)，二是排除其他致聾的原因。老年性聾的純音聽力損失和語言聽力損失可不一致，如純青聽力雖中度減退，而語言識(shí)別率卻可很低;也可相反，純音聽力損失嚴(yán)重而語言識(shí)別率卻很高。

　　老年性聾的變化可發(fā)生在耳蝸、聽神經(jīng)和聽覺中樞的任何一個(gè)部位，因此聽力檢查結(jié)果可有相當(dāng)大的差異。有毛細(xì)胞病變時(shí)可有重振現(xiàn)象，而以蝸后病變?yōu)橹髡邉t無重振。

　　5.突發(fā)性聾 突發(fā)性聾又稱暴聾，系在短時(shí)間內(nèi)突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。病變部位有的在耳蝸，有的在蝸后。發(fā)病時(shí)常無任何明顯的病因，多為一側(cè)性。聽覺可部分喪失，亦可全聾，多伴有不同程度的耳鳴?；级袝r(shí)有脹滿感或堵塞感，可伴眩暈。本病發(fā)病原因至今未明，有病毒學(xué)說、變態(tài)反應(yīng)及聽神經(jīng)炎學(xué)說。內(nèi)耳壓力突變學(xué)說、血管紋功能不良學(xué)說等。對(duì)突發(fā)性耳聾患者應(yīng)做詳細(xì)的耳科檢查及全身檢查，應(yīng)除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音字經(jīng)性聾。

　　三、混合性聾

　　由于耳的傳音部分及感音神經(jīng)部分同時(shí)或先后受到損害而引起的聽力減退稱為混合性聾。混合性聾的病變可為同一疾病引起，也可為兩種互不相關(guān)的疾病所引起。如鼓室積液既可引起傳育性障礙，又可因圓窗膜活動(dòng)受限而骨導(dǎo)下降?；撔灾卸子袀饕粜哉系K，當(dāng)毒素經(jīng)圓窗滲人迷路后又可引起感音性障礙。耳硬化癥有錯(cuò)骨固定者可產(chǎn)生傳育性聾，當(dāng)有耳蝸硬化時(shí)則有感音性聾。鼓室成形術(shù)時(shí)醫(yī)源性的耳蝸損傷可導(dǎo)致混合性聾。用氨基糖著類抗生素治療化膿性中耳炎時(shí)在傳育性聾的基礎(chǔ)上可增加感音性聾的成分。

　　四、功能性聾

　　功能性聾系指無器質(zhì)性疾病的耳聾，包括精神性聾(癔病性聾)和詐聾(偽聾)。

　　(一)精神性聾

　　又稱癔病性聾，常由于精神受重大刺激或長(zhǎng)期心請(qǐng)不愉快而發(fā)病?；颊叱Ｓ衅渌δ苁д{(diào)的表現(xiàn)，如癔病性癱瘓、緘默癥(不語癥)等。耳聾的特點(diǎn)為突然性單耳或雙耳聽力喪失。耳部和神經(jīng)系統(tǒng)無器質(zhì)性病變。

　　(二)詐聾

　　詐聾又稱偽聾、裝聾，是有意識(shí)地為達(dá)到某種目的而裝聾或有意夸大其聽力損失的程度。詐聾者皆十分機(jī)警，時(shí)刻在注意他人的講話和行動(dòng)，盡量克制自己不露痕跡。檢查時(shí)要認(rèn)真排除器質(zhì)性病變。

　　一、病 史

　　對(duì)每一耳聾患者應(yīng)盡可能找出耳聾原因，詳細(xì)詢問病史對(duì)耳聾的診斷極為重要。在病史詢問中應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)。

　　(一)耳聾為先天性或后天性

　　先天性者常為螺旋器及有關(guān)結(jié)構(gòu)未發(fā)育或發(fā)育不良。后天性者與內(nèi)耳末梢感受器變性有關(guān)。

　　(二)有無遺傳因素

　　在重度小兒耳聾中，約半數(shù)屬于遺傳性。

　　(三)耳聾是否伴有其他部位的異常

　　伴有其他器官異常者多與先天性或遺傳因素有關(guān)。

　　(四)是否伴有耳部其他癥狀

　　對(duì)耳高音調(diào)耳鳴常示病變部位在中樞或全身病引起。波動(dòng)性耳鳴多發(fā)生在傳育性聾或頸靜脈球體瘤。低調(diào)耳鳴多與中耳疾病有關(guān)。單耳高音調(diào)耳鳴常示耳蝸供血不足。耳脹悶、壓迫感，可能與鼓室積液或耳蝸積水有關(guān)。耳痛。耳流膿示中耳有炎癥。

　　(五)詢問耳聾的特點(diǎn)

　　如一側(cè)性或雙側(cè)性。雙側(cè)性聾多為全身因素，如腦膜炎、麻疹、耳毒性藥物中毒等。單側(cè)耳聾多為局部因素或?yàn)閹畎陶?、腮腺炎引起。突發(fā)性聾和功能性聾常突然發(fā)生。聽神經(jīng)瘤一般是單側(cè)耳進(jìn)行性耳聾。美尼埃病為波動(dòng)性聾。

　　另外，要詢問有無糖尿病、高血壓、高血脂。動(dòng)脈硬化性心臟病、梅毒史等。

　　(六)其他

　　如外傷史、爆震史、職業(yè)噪聲史、手術(shù)史、傳染病史等。由于急性傳染病致聾者，發(fā)病年齡多在4歲以下，約半數(shù)在2歲以下，與急性傳染病易感年齡有密切關(guān)系。在病重時(shí)常已發(fā)生耳聾，但不要被察覺，愈后又未進(jìn)行聽力檢查和語言訓(xùn)練，常導(dǎo)致聾啞。

　　二、體格檢查

　　根據(jù)病史，對(duì)耳聾患者可做重點(diǎn)或全身方面的檢查。前庭功能檢查對(duì)耳聾的定位診斷有價(jià)值。全身應(yīng)酌情對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)等做必要的檢查。

　　三、聽力檢查

　　聽力測(cè)定是診斷耳聾的主要方法。隨著檢測(cè)儀器的不斷改進(jìn)和發(fā)展，不僅可以精確地測(cè)定聽覺功能，而且可以區(qū)別器質(zhì)性聾與功能性聾。在器質(zhì)性聾中可以根據(jù)聽覺的各種異常表現(xiàn)進(jìn)行定位診斷。

　　(一)音叉試驗(yàn)

　　1.任內(nèi)試驗(yàn)(Rinne test)亦稱氣骨導(dǎo)試驗(yàn)。用于試驗(yàn)的音又以 256Hz、512 Hz為宜，頻率太低(128Hz)患者可能將震動(dòng)感誤認(rèn)為骨導(dǎo);頻率太高(2 048Hz)，人雖系傳音性聾，亦可表現(xiàn)為氣導(dǎo)>骨導(dǎo)。此外，如一耳為重度感音性聾，另一耳正?；?yàn)閭饔悦@，則可能出現(xiàn)任內(nèi)試驗(yàn)假陰性，即受試耳的聽覺系對(duì)側(cè)耳所感受，可用韋伯試驗(yàn)加以驗(yàn)證。如為假陰性，則韋伯試驗(yàn)偏向?qū)?cè)耳。傳音性聾的嚴(yán)重程度，還可從不同音叉的任內(nèi)試驗(yàn)轉(zhuǎn)陰性情況來判斷。輕度傳音性聾僅有128 Hi音叉為陰性，轉(zhuǎn)變?yōu)樽?nèi)試驗(yàn)陰性的音又頻率越高，則傳音性聾越嚴(yán)重。

　　2.韋伯試驗(yàn)(Weber test)亦稱骨導(dǎo)偏向試驗(yàn)。將音叉的柄端置于頭額部正中線的一點(diǎn)上，讓受檢者指出那一耳聽到聲音或聽到的聲音較強(qiáng)。測(cè)試結(jié)果有韋伯正中和韋伯偏向一側(cè)兩種。傳音性聾時(shí)，偏于患側(cè)或較重側(cè)。感音性聾時(shí)，則偏于健側(cè)或較輕側(cè)。

　　3.施瓦巴試驗(yàn)(Schwabach test)亦稱骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，系比較受試耳與正常人的骨導(dǎo)聽力。傳音性聾的骨導(dǎo)延長(zhǎng)，感音性聾的骨導(dǎo)縮短。

　　4.蓋來試驗(yàn)(Gelle test)此法為試驗(yàn)鐙骨是否活動(dòng)的方法，故　　　　又稱橙骨活動(dòng)試驗(yàn)。先將振動(dòng)的音叉置于受檢耳乳突部，用波氏(Politz-er)球塞緊外耳道口。若鐙骨活動(dòng)，則向外耳道加壓時(shí)，骨導(dǎo)音減弱，是為蓋來試驗(yàn)陰性(G+)。若鐙骨固定，則骨導(dǎo)音無變化，為蓋來試驗(yàn)陰性(G-)。此法在耳硬化癥及中耳先天畸形、鼓室硬化癥的診斷以及鼓室成形術(shù)前測(cè)試聽骨鏈功能等方面，均有重要價(jià)值

　　(二)聽力計(jì)檢查

　　聽力計(jì)檢查包括聽閾和閾上功能檢查兩部分。聽力計(jì)發(fā)放出特定強(qiáng)度和頻率的純音、脈沖音和各種掩蔽音，能測(cè)試從125赫到 10千赫或更高頻率的聽閾。它不僅能判斷耳聾的程度、性質(zhì)，而且能診斷耳聾的部位。聽閾不等于聽力。聽力是包括感受聲音到分析其意義以及各種閾上現(xiàn)象的全部能力。聽閾是能引起聽覺的最小有效聲壓，它能在很大程度上反應(yīng)聽力。

　　1.純音聽閾測(cè)試 純青測(cè)聽法系指應(yīng)用純音聽力計(jì)測(cè)試聽力的方法。聽力計(jì)的測(cè)試方法有主觀測(cè)聽法和客觀測(cè)聽法。用于主觀聽力測(cè)試的聽力計(jì)有純音聽力計(jì)、語言聽力計(jì)、Bekesy自描聽力計(jì)、童聽力計(jì)等。用于客觀聽力測(cè)試的聽力計(jì)有皮膚電阻聽力計(jì)、阻抗聽力計(jì)、電反應(yīng)聽力計(jì)等。

　　純音聽力計(jì)測(cè)試聽閾，包括氣導(dǎo)聽閾和骨導(dǎo)聽閾測(cè)定。聽閾乃受檢耳對(duì)某一頻率純音感知的最小聲壓級(jí)(SPL)，在聽力計(jì)上以聽力級(jí)分則(dBHL)來表示。正常人聽閾是通過對(duì)健康青年測(cè)試所得的各頻率平均聽閾的聲壓級(jí)。在聽力計(jì)上以零分貝聽力級(jí)(dBHL)來代表，即聽力零級(jí)。

　　聽力測(cè)試時(shí)，要求避免環(huán)境噪聲的掩蔽作用，應(yīng)在隔音室內(nèi)進(jìn)行測(cè)試。一般要求測(cè)聽室內(nèi)總噪聲級(jí)不應(yīng)超過30分貝。如利用自由聲場(chǎng)測(cè)試，則環(huán)境噪聲不能超過10分貝。一般氣導(dǎo)耳機(jī)因內(nèi)裝有海綿墊圈，可隔聲約20分貝。

　　聽閾測(cè)定包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)兩種，通常先測(cè)試氣導(dǎo)，兩耳分別進(jìn)行。若兩耳有不同性質(zhì)和程度的聽力損傷，可測(cè)試聽力較好的一耳。測(cè)氣導(dǎo)時(shí)，先從1000赫開始，每5分貝一檔，由低而高逐漸增加聲強(qiáng)，直到受檢者從耳機(jī)內(nèi)剛能聽到聲音為止。為了減少誤差，可以測(cè)試2-3次，測(cè)得確切聽閾后，記錄在聽力圖上。依次測(cè)試 2 000/、4 000、8 000赫的高頻音，再測(cè) 500、250、125赫的低頻音。測(cè)完一耳，再測(cè)另耳。

　　骨導(dǎo)聽閾測(cè)定用骨導(dǎo)器進(jìn)行。骨導(dǎo)器應(yīng)放在受檢耳乳突的相當(dāng)于鼓竇處。在測(cè)試過程中一般不摘下氣導(dǎo)耳機(jī)，方法與氣導(dǎo)測(cè)試相同，但不一定從1 000赫開始。一般僅進(jìn)行250-4 000赫之間各倍頻程聲音的測(cè)試。骨導(dǎo)的最大輸出一般聽力計(jì)為60-70分貝。

　　如兩耳聽力相差50分貝上下，查較差耳聽力時(shí)，聲音即可從較差耳傳至較佳耳，這時(shí)較差耳所聽到的聲音實(shí)際上是較佳耳所聽到的，這種聽力叫越邊聽力。查骨導(dǎo)時(shí)，只要兩耳聽力不同(5-10分貝)就有可能發(fā)生越邊聽力。在聽力圖上這種聽力曲線叫影子曲線。為了避免得出影子聽力圖，在測(cè)較差耳時(shí)，就要加噪聲掩蔽非測(cè)試耳。通常先試用60分貝的噪聲，測(cè)試中還可酌情再做適當(dāng)調(diào)整，但過強(qiáng)的噪聲同樣可以越邊傳至受檢耳而影響該耳的真實(shí)聽閾。

　　2.純音閾上聽力測(cè)試 利用聽閾級(jí)以上強(qiáng)度的聲信號(hào)(純青、噪聲、語言)進(jìn)行聽覺功能測(cè)試的方法稱為閾上聽力測(cè)試，或稱超聽閾檢查法，可通過純音聽力計(jì)出Bekesy自描聽力計(jì)，也可用語言聽力計(jì)、阻抗聽力計(jì)和電反應(yīng)聽力計(jì)進(jìn)行檢查。

　　閾上聽力測(cè)試，能進(jìn)一步對(duì)聽覺神經(jīng)通路的病變作出定位診斷，為鑒別耳蝸聾產(chǎn)經(jīng)性聾以及中樞性聾提供聽力學(xué)方面的資料，且對(duì)了解耳聾患者的實(shí)際交往能力，功能性聾的診斷，職業(yè)性噪聲聾的預(yù)防以及助聽器的選配和調(diào)試等均有一定價(jià)值。

　　(1)雙耳交替響度平衡試驗(yàn)：先測(cè)試純音聽閾，以聾耳聽閾不超過50分貝，且與健耳之差不低于25分貝為宜。測(cè)試時(shí)，在健耳或較佳耳逐次增加聲強(qiáng)，每次10-20分貝，繼之調(diào)節(jié)病耳或較差耳的閾上刺激聲強(qiáng)度，直到感到兩耳響度相等為止。于聽力表上分別記錄兩耳響度感到一致時(shí)的分貝值，并將兩耳的分貝值劃線連接。當(dāng)雙耳在同一聽力級(jí)上響度感到一致時(shí)，表示有復(fù)響。若雖經(jīng)調(diào)試兩耳不能在同一級(jí)上達(dá)到響度一致，表示無復(fù)響。

　　(2)短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)：本試驗(yàn)是測(cè)試受試耳對(duì)閾上20分貝強(qiáng)度的連續(xù)聲信號(hào)中出現(xiàn)的強(qiáng)度微弱變化(1分貝)的敏感性，計(jì)算其在20次聲強(qiáng)微增變化中的正確辨別率。將受檢耳聽到的增音數(shù)乘5，即得短增量敏感指數(shù)。耳蝸病變，敏感指數(shù)可高達(dá)80-100%，正常耳及其他耳聾一般為0-20%。

　　(3)音衰減試驗(yàn)：也叫閾音衰減試驗(yàn)。有些聽力減退耳對(duì)一持續(xù)音只能聽很短的一段時(shí)間，這種聽敏度衰減現(xiàn)象稱為音衰減。測(cè)試方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰試驗(yàn)是先用斷續(xù)音測(cè)出某一頻率的聽閾。從感覺級(jí)0分貝開始，于開始時(shí)以跑表計(jì)時(shí)，讓受檢者在聽到和聽不到聲音時(shí)作出表示，記下0分貝的聽取時(shí)間。如不滿60秒，則不中斷純音并加5分貝，重新開始記時(shí)。如此繼續(xù)進(jìn)行直至受試耳在l min內(nèi)始終能聽到刺激聲為止。計(jì)算測(cè)試結(jié)束時(shí)刺激的聲強(qiáng)級(jí)和聽閾閾值的差值。正常耳及傳音性聾耳無明顯衰減。衰減30分貝以上者為蝸后病變，10-25分貝者為耳蝸損害。

　　(三)自動(dòng)描記測(cè)聽

　　此系Bekesy(1947)介紹的一種新測(cè)聽法，故也稱Bekesy氏自描聽力計(jì)測(cè)試法。這也是一種主觀測(cè)聽裝置，對(duì)純音聽閾測(cè)定、感音性聾病變定位以及功能性聾的診斷均有一定價(jià)值。檢查時(shí)，儀器發(fā)出頻率漸變的純音，并自動(dòng)描記。檢查時(shí)，用脈沖音和連續(xù)音從低頻(125赫)至高頻(8000赫)，也可從高頻向低頻遞變。聲音強(qiáng)度的增減鍵由患者自己控制，受試者聽到聲音時(shí)按減弱鍵，聽不到聲音時(shí)按增強(qiáng)鍵。這樣，脈沖音與連續(xù)音可分別描繪為鋸齒形曲線。根據(jù)兩條曲線的鋸齒形狀、曲線坡度及兩線的相互關(guān)系把Bekesy聽力圖分為5型：I型多為正常耳或傳音性聾;II型多見于耳蝸損害;III型見于蝸后病V型既可見于蝸后病變，亦可見于耳蝸損害;V型見于非器質(zhì)性聾。

　　(四)語言測(cè)聽

　　語言測(cè)聽是以語言作為聲信號(hào)，利用閾上強(qiáng)度進(jìn)行聽覺檢查的一種主觀測(cè)聽法。語言測(cè)聽作為聽功能檢查法的組成部分，可以彌補(bǔ)純

　　音測(cè)聽法的不足。語言測(cè)聽法是將標(biāo)準(zhǔn)詞匯錄人聲磁帶或語言唱片上，檢查時(shí)將語言信號(hào)通過收錄機(jī)或唱機(jī)傳人聽力計(jì)輸送至耳機(jī)進(jìn)行測(cè)試。主要測(cè)試項(xiàng)目有語言接受閾和語言識(shí)別率。語言接受閾即言語可懂度閾或言語聽閾，是指受試者能正確重復(fù)語言詞意50%時(shí)為最低聽閾級(jí)。語言接受閾相當(dāng)于氣導(dǎo)聽閾，其正確性和穩(wěn)定性高，誤差比純音測(cè)聽小，可用以核查純音氣導(dǎo)曲線。語言識(shí)別率是指受試耳能夠聽懂測(cè)試詞匯中的百分率。將不同聲強(qiáng)級(jí)的語言識(shí)別率繪成曲線，即成語言聽力圖，根據(jù)語言聽力圖的特征，可鑒別耳聾的種類。

　　(五)聲阻抗測(cè)聽

　　聲阻抗測(cè)聽是測(cè)試鼓膜、鼓室、聽骨鏈及聽骨肌在傳育過程中的功能。聲波到達(dá)鼓膜，經(jīng)聽骨鏈傳導(dǎo)，該系統(tǒng)受力時(shí)產(chǎn)生的阻力，即為聲阻抗。聲能傳遞的流暢性，稱為聲導(dǎo)納。對(duì)聲能傳遞的順應(yīng)性，稱為聲順，是導(dǎo)納的一部分。聲能一部分被介質(zhì)吸收傳導(dǎo)，一部分被反射回來。聲阻抗越大，聲順越小，則傳導(dǎo)的越少，反射的越多。通過測(cè)量被反射的聲能大小，可以了解中耳傳導(dǎo)機(jī)制功能狀態(tài)。

　　當(dāng)鼓膜完整時(shí)，耳塞探頭將外耳道封閉，使探頭與鼓膜間的外耳道形成一封閉腔。伴隨耳道壓力的改變，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封閉腔隨之改變。此時(shí)，根據(jù)測(cè)定外耳道內(nèi)的聲壓級(jí)，可推算出腔的等效容積，此即為鼓膜的聲順值。進(jìn)而可估測(cè)中耳傳音結(jié)構(gòu)的完整性或其功能狀態(tài)。

　　1.靜態(tài)聲順值測(cè)定 靜態(tài)聲順值測(cè)定是測(cè)試外耳道與鼓室壓力相等時(shí)的最大聲順。測(cè)試方法為先測(cè)耳道內(nèi)正200mmH2O壓力時(shí)的聲順值，即C1，此時(shí)鼓膜僵硬，阻抗加大。然后再測(cè)試鼓膜的最大聲順值，即鼓膜內(nèi)外壓力相等時(shí)所測(cè)得的毫升值，即C2。由于這兩個(gè)測(cè)定所得的等效容積包含了耳道容積，因此C1-C2即為鼓膜的靜態(tài)聲順值。正常中耳系統(tǒng)靜態(tài)聲順范圍在0.3-1.6ml，小于0.8或大于2.5ml，應(yīng)考慮異常。但正常聲順值變異很大，與年齡、性別及功能狀態(tài)等多種因素有關(guān)。由于病理狀態(tài)下，聲順值有較大重疊，如有耳硬化癥并有鼓膜松弛者，則顯示為高聲順型;聽骨鏈中斷并有粘連者，則顯示為低聲順型，分析時(shí)應(yīng)加注意。

　　2.鼓室壓聲順功能測(cè)定 該法系測(cè)定傳音系統(tǒng)的聲順在不同氣壓下的動(dòng)態(tài)變化，故也稱鼓室壓測(cè)量。所繪制的鼓室壓曲線為鼓室壓國(guó)或鼓室聲順圖，即代表鼓室的聲順功能。采用抽氣和灌氣，也即對(duì)外耳道加壓，繼而減壓的方式，以更變鼓膜一聽骨鏈的僵硬度，范圍在正3.92 kPa(+400H2 O)到負(fù)3.92 kPa(-400mmH2O)變動(dòng)，以觀察鼓膜被壓人或拉出時(shí)的聲順變化。正常耳當(dāng)鼓膜內(nèi)外的壓力相等時(shí)，其聲順最大，阻抗最小;當(dāng)外耳道與鼓室之間有壓力差別時(shí)，其聲順變小，阻抗增大。

　　3.聲反射測(cè)定 一定強(qiáng)度的聲刺激可引起雙側(cè)橙骨肌反射性收縮，增加聽骨鏈和鼓膜的勁度，出現(xiàn)聲順變化，在平衡計(jì)上顯示并畫出反應(yīng)曲線，用這一客觀指標(biāo)來鑒別該反射通路上的各種病變。

　　(1)鐙骨肌反射閾試驗(yàn)：正常耳需要用較強(qiáng)音才能引出錯(cuò)骨肌反射，一般在聽閾上70-80分貝。如引不出錯(cuò)骨肌反射，就可能是：①面神經(jīng)麻痹(鐙骨肌失支配);②單側(cè)傳音性聾≥30分貝時(shí);③聽力減退聲音響度不足以引出鐙骨肌反射;④聽骨鏈中斷。

　　如病變?cè)趦?nèi)耳，重振試驗(yàn)陽性，只需用較弱的強(qiáng)度即可引出鐙骨肌反射。

　　(2)橙骨肌反射衰減試驗(yàn)：用閾上10分貝的純音持續(xù)刺激10秒鐘，正常鐙骨肌反射收縮保持穩(wěn)定水平，無衰減現(xiàn)象。蝸后病變者，聽覺易疲勞，鐙骨肌收縮很快衰減，衰減的程度到達(dá)收縮初期幅度的一半時(shí)所需的時(shí)間，稱為聲反射半衰期。蝸后病變半衰期不超過5秒鐘。

　　鐙骨反射的用途較廣，并日益擴(kuò)大。目前主要用來了解中耳傳音功能，確定有無響度重振現(xiàn)象，識(shí)別蝸后性與非器質(zhì)性聾，對(duì)周圍面癱作定位診斷和預(yù)后預(yù)測(cè)，對(duì)重癥肌無力作客觀輔助診斷及治療效果的評(píng)價(jià)。

　　(六)誘發(fā)電反應(yīng)測(cè)聽(evoked response au-diomery，ERA)

　　通過觀察聲音刺激所引起生物電的變化來測(cè)定聽覺通路功能狀態(tài)的方法，稱為電反應(yīng)測(cè)聽法。由于聲音刺激所產(chǎn)生的聽覺系統(tǒng)一系列電位變化不受被檢查者的主觀意志支配，因此是一種客觀測(cè)聽法。電反應(yīng)測(cè)聽法包括耳蝸電圖、腦干誘發(fā)電位和皮層誘發(fā)電位等。

　　1.耳蝸電圖出ECoshG)對(duì)聲音刺激所誘發(fā)耳蝸電反應(yīng)的描記即為耳蝸電圖，為近場(chǎng)電位記錄，包括微音電位(CM)、和電位(SP)及動(dòng)作電位(AP)三種電位。耳蝸電圖中各種電位的來源和特性不同，因此意義也不一樣。例如微音電位與和電位是感受器電位，對(duì)某些耳蝸病變可出現(xiàn)特征性變化，但在蝸后病變時(shí)則正常。動(dòng)作電位是反應(yīng)耳蝸功能最敏感的電位，在耳蝸電位中占主要地位。正常動(dòng)作電位反應(yīng)閾與主觀聽閾接近，因此可作為客觀聽閾測(cè)定。

　　2.腦干電反應(yīng)測(cè)聽陽(BSR)腦干電反應(yīng)測(cè)聽屬遠(yuǎn)場(chǎng)電位記錄。測(cè)試時(shí)患者無痛苦，不受主觀意志及意識(shí)狀態(tài)的影響，也可在睡眠、麻醉或昏迷狀態(tài)下進(jìn)行。用短聲刺激記錄到一組潛伏期為l-10mS的快反應(yīng)電位，來源于腦干，命名為波I-VII。波I來自聽神經(jīng)，波II為蝸核，波III上橄欖核，波IV為外側(cè)丘系，波V為下丘，波VI及波皿不穩(wěn)定。腦干電反應(yīng)測(cè)聽不需受檢者作出反應(yīng)就能得出客觀數(shù)據(jù)，為快速、客觀、精確地估計(jì)聽覺狀況提供最新手段。不僅用于檢查嬰幼兒、精神病患者、偽聾者，還可協(xié)助診斷某些蝸后及腦干疾病，鑒別器質(zhì)性聾與功能性聾等。

　　3.皮層電反應(yīng)測(cè)聽(CERA)皮層誘發(fā)電位即慢頂電位，由于該法受意識(shí)狀態(tài)的影響，做為客觀測(cè)聽不如腦干誘發(fā)電位應(yīng)用廣泛，但對(duì)皮層功能的測(cè)定尚有一定價(jià)值。聲音誘發(fā)的各種皮層電位可按潛伏期長(zhǎng)短來分辨，在8-50ms間的電位稱為頂葉快反應(yīng)，即為中等潛伏期成分，50-300 ms出現(xiàn)的電位稱為頂葉慢反應(yīng)，為長(zhǎng)潛伏期成分。近年來中潛伏期作為判斷聽力的指標(biāo)研究的較多。

　　(七)兒童聽力測(cè)驗(yàn)

　　1.1-6個(gè)月嬰兒聽力檢查

　　(1)聽瞼反射測(cè)聽：聞聲后表現(xiàn)眨眼、閉眼。

　　(2)驚跳反射(MOrO反射)：聞聲后全身驚動(dòng)、伸臂、伸腿或頭向后仰。

　　(3)條件反射測(cè)聽：用鈴聲刺激后針刺足底，重復(fù)15次后僅搖鈴而不刺足底，如仍縮足，則說明聽力大致正常。

　　2.6-12月幼兒聽力檢查 此時(shí)定向反射完善，即聞聲后眼頭轉(zhuǎn)向聲源。

　　3.2-6歲小兒聽力檢查 可用定向條件反射聽力計(jì)檢查法，如游戲測(cè)驗(yàn)法、配景聽力測(cè)驗(yàn)法等。

　　4.阻抗測(cè)聽或電反應(yīng)測(cè)聽。

　　(八)詐聾(偽聾)和精神性聾聽力測(cè)驗(yàn)

　　1.詐聾測(cè)驗(yàn)

　　(1)響度優(yōu)勢(shì)測(cè)驗(yàn)格(Stenger試驗(yàn))：此法適用于一側(cè)性詐聾，可用兩支同頻率的音叉或用聽力計(jì)進(jìn)行。此法的理論依據(jù)是，在正常情況下，每當(dāng)一側(cè)的純音響度處于優(yōu)勢(shì)時(shí)，雙側(cè)就聽不到同一頻率的純音。用聽力計(jì)時(shí)，先測(cè)兩耳的500、1 000、2 000Hz 或其中之一的聽閾，然后用上述音頻之一的60分貝聲強(qiáng)刺激“聾”耳，再測(cè)該頻率的健耳聽閾，如聽閾改變較大，則“聾”為詐聾。

　　(2)聽診器試驗(yàn)：取長(zhǎng)橡皮管聽診器一副，堵塞其一管，該管戴于健耳。另一未堵塞的管戴于“聾”耳。檢查者向聽診器頭的喇叭口講話，并囑其重復(fù)。然后取下聽診器，以手指堵健耳后重復(fù)講話，如患者說聽不見，則必屬偽聾。因用聽診器時(shí)，“聾”耳已聽到。

　　2.精神性聾測(cè)驗(yàn) 精神性聾的正確診斷常非耳科醫(yī)師單獨(dú)勝任的，需要與精神病科醫(yī)生合作，全面分析作出正確判斷。有條件時(shí)最好用腦干電反應(yīng)測(cè)聽法，這種測(cè)驗(yàn)既適用于詐聾也適用于精神性聾。有下列情況可診斷功能性聾：①波V反應(yīng)閾正?；虻陀谥饔^聽閾;②波V潛伏期與振幅正常。