一、肌肉萎縮的特點(diǎn)

　　1、早期癥狀 肌肉萎縮早期可以不明顯，肌力、肌張力變化不大，上肢肌萎縮往往先在大魚(yú)際肌的撓側(cè)緣出現(xiàn)。

　　2、肌纖維顫動(dòng) 可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發(fā)。肌纖維顫動(dòng)的大小與病損范圍、肌纖維長(zhǎng)短成正比，肌纖維顫動(dòng)的出現(xiàn)常提示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。

　　3、 肌肉肥大 如果肌肉肥大，但彈力、肌力、位反射均減弱，則稱假性肥大。假性肥大多位于萎縮肌肉的鄰近部位，多見(jiàn)于肌源性肌萎縮。

　　4、 肌強(qiáng)直 當(dāng)肌肉收縮之后不能立即弛緩，仍呈持續(xù)收縮狀態(tài)，必須經(jīng)反復(fù)動(dòng)作后才弛緩稱肌強(qiáng)直。魚(yú)際肌、盼腸肌、舌肌易引出，可見(jiàn)于萎縮性肌強(qiáng)直癥。

　　5、固有反射和勝反射 在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊，被叩擊的部位出現(xiàn)肌肉收縮隆起，這種現(xiàn)象稱肌固有反射。神經(jīng)源性肌萎縮反應(yīng)比正常人強(qiáng)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。肌固有反射減低或消失時(shí)，多見(jiàn)于肌肉本身的病變。瞻反射：神經(jīng)源性的或是肌源性的肌萎縮一般在肌肉萎縮部位位反射減低或消失。

　　6、 感覺(jué)障礙 脊髓空洞癥，多發(fā)性神經(jīng)炎等疾病，肌萎縮可伴有感覺(jué)障礙。

　　7、其他伴隨癥狀 如萎縮性肌強(qiáng)直癥可有脫發(fā)、禿頂、性腺萎縮、甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病時(shí)伴有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。糖尿病性肌病時(shí)，肌萎縮也很突出。

　　二、肌肉萎縮的定位診斷

　　1、腦部病變引起的肌萎縮 可見(jiàn)于腦血管病引起的偏癱，經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間后偏癱側(cè)可出現(xiàn)廢用性肌萎縮，其特點(diǎn)為：遠(yuǎn)端明顯，上肢突出。頂葉病變時(shí)其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮，多呈半身性。見(jiàn)于腦血管病變、腫瘤等。

　　2、 脊髓病變 其特點(diǎn)為：①常在肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生肌萎縮，近端較輕，可呈對(duì)稱性或非對(duì)稱性分布;②有肌纖維顫動(dòng)，當(dāng)脊髓前角有病變時(shí)可見(jiàn)肌纖維顫動(dòng);③肌固有反射與健反射，脊髓病變時(shí)，肌固有反射亢進(jìn)，肌萎縮嚴(yán)重時(shí)則減低或消失。健反射的改變，主要根據(jù)錐體束損害的情況而定，如果以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主時(shí)，則健反射減低或消失。脊髓病變可見(jiàn)于急性脊髓前角灰質(zhì)炎、外傷或脊髓軟化等。

　　3、 周圍神經(jīng)病變 周圍神經(jīng)病變時(shí)，該神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮，但無(wú)肌纖維顫動(dòng)，早期肌固有反射可以亢進(jìn)。若肌萎縮歷時(shí)較久后，肌固有反射可減低或消失。在肌肉萎縮的相應(yīng)分布區(qū)可伴有感覺(jué)障礙及其他營(yíng)養(yǎng)障礙等。見(jiàn)于多發(fā)性肌炎、中毒、外傷、腫瘤壓迫等病變。

　　4、肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部，肌病引起的肌萎縮無(wú)肌纖維顫動(dòng)，肌固有反射減低或消失，與肌萎縮的程度平行?？梢?jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，多發(fā)性肌炎等。

　　三、引起肌肉萎縮的常見(jiàn)疾病

　　(一)急性脊髓前角灰質(zhì)炎

　　兒童患病率高，一側(cè)上肢或下肢受累多見(jiàn)。起病時(shí)有發(fā)熱，肌肉癱瘓為階段性，無(wú)感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多。出現(xiàn)肌肉萎縮較快，由于患病者以兒童多見(jiàn)，多伴有骨骼肌發(fā)育異常。一般發(fā)病后幾小時(shí)至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓，幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮，萎縮肌肉遠(yuǎn)端較明顯。

　　(二)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

　　肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病。表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無(wú)力和萎縮。

　　1、Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性，嬰幼兒起病，3-6歲之間癥狀明顯，逐漸加重，表現(xiàn)軀干四肢近端無(wú)力、跑步、上樓困難、行走鴨步步態(tài)，有肌肉萎縮和假性肥大、肌力低下，早期肌肉萎縮明顯，假性肥大不明顯，數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大，以排腸肌明顯，骨盆帶肌、椎旁肌和腹肌無(wú)力、萎縮明顯，行走時(shí)，骨盆不能固定，雙側(cè)搖擺，脊柱前凸，形似鴨步。自仰臥位立起時(shí)，必須先轉(zhuǎn)向俯臥位，然后雙手支撐著足背、依次向上攀扶，才能立起，稱Gowers征現(xiàn)象。病情逐漸發(fā)展上肢肌無(wú)力和萎縮，使舉臂無(wú)力。前鋸肌和斜方肌無(wú)力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣，使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷。多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大，假性肥大也可見(jiàn)于臀肌、股四頭肌、岡下肌、三角肌等。假肥大肌體積肥大而肌力減退、隨著病情的發(fā)展，病情更加嚴(yán)重，多數(shù)在15-20歲左右不能行走，肢體攣縮?；?。呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難。腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響。部分患者可累及心肌。常因呼吸衰竭，肺炎、心肌損害而死亡。

　　2、Becker型 多在5-25歲之間發(fā)病，早期開(kāi)始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無(wú)力和萎縮，走路緩慢，跑步困難。進(jìn)展緩慢，逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群，使上肢活動(dòng)無(wú)力和肌肉萎縮。常在病后15-20年不能行走，肢體攣縮和畸形。也常有腓腸肌的肥大。

　　3、 肢帶型 各年齡均可發(fā)病，以10-30歲多見(jiàn)。早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無(wú)力和萎縮，下肢或上肢的活動(dòng)障礙，雙側(cè)常不對(duì)稱，進(jìn)展較慢，常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度。少數(shù)患者有假性肥大。

　　4、面-肩-股型 發(fā)病年齡兒童至中年不等，青年期多見(jiàn)，面肌無(wú)力與萎縮，患者閉眼無(wú)力，吹氣困難，明顯者表現(xiàn)肌病面容，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運(yùn)動(dòng)困難。常有口輪匝肌的假性肥大。肩胛帶肌、上肢肌的無(wú)力與萎縮，出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙，嚴(yán)重者呈翼狀肩陰。胸大肌的無(wú)力與萎縮，使胸前平坦，鎖骨和第一肋骨顯得突出。病情發(fā)展非常緩慢，常經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌，多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙，部分患者呈頓挫型，病情井不發(fā)展。偶見(jiàn)斷腸肌和三角肌的假性肥大。

　　(三)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

　　臨床表現(xiàn)為中年后起病，男多于女，起病緩慢。主要表現(xiàn)為肌萎縮、肌無(wú)力、肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)，而感覺(jué)系統(tǒng)正常。引起肌肉萎縮的疾病，有以下三種類型：

　　1、進(jìn)行性肌萎縮癥 主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性，臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無(wú)力，以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)、肌無(wú)力及瞻反射減低、錐體束征陰性等下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征。

　　2、肌萎縮側(cè)索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束、表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)，出現(xiàn)肌萎縮、肌無(wú)力、肌束顫動(dòng)、路反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。

　　3、進(jìn)行性延髓麻痹(球麻痹)發(fā)病年齡較晚、病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核。表現(xiàn)：構(gòu)音不清、飲水發(fā)嗆、咽下困難、咀嚼無(wú)力、舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，唇肌及咽喉肌萎縮;咽反射消失。本病多于中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，無(wú)感覺(jué)障礙等，不難作出診斷。本病應(yīng)與頸椎病、椎管狹窄、頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別。

　　(四)多發(fā)性肌炎

　　是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病，臨床主要表現(xiàn)四肢近端、頸部、咽部的肌肉無(wú)力和壓痛。隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮。伴有皮膚炎癥者稱皮肌炎;伴有紅斑狼瘡。硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱多發(fā)性肌炎重疊綜合征;有的合并惡性腫瘤，如鼻咽癌、支氣管肺癌、肝癌、乳腺癌等。主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛、無(wú)力和萎縮。近端受累較重而且較早，如骨盆帶肌肉受累，出 現(xiàn)起蹲困難，上樓費(fèi)力;肩腫帶受累，兩臂上舉困難。病變發(fā)展可累及全身肌肉，頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力，咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙。少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難。急性期受累肌肉常有疼痛，晚期常有肌肉萎縮。有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯。

　　診斷主要依據(jù)是四肢近端無(wú)力伴壓痛;血清酶升高;肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位;肌肉活檢顯示肌纖維變性、壞死、再生、炎細(xì)胞浸潤(rùn)等。

　　(五)低鉀性周期性麻痹

　　20-40歲男性多見(jiàn)，常在飽餐、激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)后、夜間醒后或清晨起床時(shí)等情況下發(fā)病。出現(xiàn)四肢和軀干肌的無(wú)力或癱瘓，一般不影響腦神經(jīng)支配的肌肉。開(kāi)始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無(wú)力，再向下肢的遠(yuǎn)端發(fā)展，少數(shù)可累及上肢。一般l-2h、少數(shù)1-2d內(nèi)達(dá)到高峰。檢查可見(jiàn)肌張力降低，健反射減弱或消失，沒(méi)有感覺(jué)障礙，但可有肌肉的疼痛。嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹，或有心律失常，如心動(dòng)過(guò)速、室性早搏等。發(fā)作初期可有多汗、口干少尿、便秘等。每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)、數(shù)日、長(zhǎng)則一周左右。發(fā)作次數(shù)，多者幾乎每晚發(fā)病，少數(shù)一生發(fā)作一次。常在20多歲發(fā)病，40歲以后逐漸減少。一般不引起肌肉萎縮，發(fā)作頻繁者，在晚期可有肢體力弱，甚至輕度萎縮。

　　(六)格林一巴利綜合征

　　病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象。一般3-4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮。