1、第1級(jí) 耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分閉鎖，鼓膜存在。聽(tīng)力尚未可。
2、第2級(jí) 耳廓基呈條索狀突起，相當(dāng)于耳輪，外耳道閉鎖，鼓膜及垂骨柄未發(fā)育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見(jiàn)類(lèi)型，約為第1級(jí)的2倍，呈傳導(dǎo)性聾。
3、第3級(jí) 耳廓?dú)埲?，僅有零星而規(guī)則的突起。外耳道，聽(tīng)骨鏈畸形，有內(nèi)耳功能障礙，發(fā)病率最低，約占2%。 第2、3級(jí)畸形可能伴發(fā)頜面發(fā)育不全稱(chēng)Treocher Collins綜合征，其特點(diǎn)為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽(tīng)骨畸形。
雙耳廓發(fā)育不全癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。
外耳炎是一種好發(fā)于夏季、多見(jiàn)于氣候潮濕、溫暖地區(qū)的外耳疾病。中國(guó)的長(zhǎng)江和珠江流域易發(fā)生本病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，外耳炎致病的真菌以曲霉菌、青霉菌及念珠菌等引起者較為多見(jiàn)，其誘因?yàn)橛斡尽⒘茉?、中耳長(zhǎng)期流膿、耳內(nèi)滴入不適當(dāng)?shù)乃幬?。因此，外耳道長(zhǎng)期處于潮濕狀態(tài)，加上溫暖的環(huán)境，使真菌容易生長(zhǎng)。另外，挖耳損傷也為繼發(fā)本病的重要因素之一。
真菌性外耳道炎早期可無(wú)癥狀，但一般均有耳內(nèi)發(fā)癢或奇癢及悶脹感，有少量水樣分泌物。若因炎癥使脫落的上皮與菌絲共同形成痂皮，阻塞外耳道或覆蓋在鼓膜表面，則可出現(xiàn)聽(tīng)力減退及耳鳴。
若有細(xì)菌感染，則可引起外耳道腫脹、疼痛及流膿。檢查時(shí)多見(jiàn)外耳道深部有白色、灰色、黃色或者煙灰色霉苔，其狀如薄膜或粉絲，甚似發(fā)霉。揭去苔膜，可見(jiàn)外耳道皮膚充血腫脹，表面輕度糜爛或有少量滲血。將霉苔置于載玻片上，滴加少許10%氫氧化鉀溶液，蓋妥并適當(dāng)加溫，若于顯微鏡下見(jiàn)到菌絲體或芽胞狀物，即可明確診斷。
雙耳畸形而耳蝸功能良好者，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，一般以在2～5歲時(shí)較好，不宜過(guò)晚，以免影響語(yǔ)言學(xué)習(xí)。
單側(cè)畸形而另側(cè)正常者，一般以在8～9歲或更晚些時(shí)施行手術(shù)為宜.便于取得病人合作。