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先天性主動脈瓣下狹窄

本病可并發(fā)主動脈瓣關閉不全,且易并發(fā)心內膜炎。
1、主動脈瓣關閉不全
主動脈瓣關閉不全病人的左室舒張期在接受左心房血液同時又額外地接受從主動脈反流的血液,導致左心室舒張末期容量逐漸增大,左心室隨著肌原纖維節(jié)代償機制,產生離心性左心室肥厚,左心室順應性增加,以逐步適應左心室慢性容量負荷過重,保證左心室舒張末期容量增加而左心室舒張末期壓力在正常范圍,這種心肌代償機制可以維持很長時間,致使病人無癥狀。但隨著病程進展,引起心室壁肥厚的加重,左心主要在心內膜下區(qū)域,隨著左室收縮及舒張功能減退,癥狀出現(xiàn),并很快左室功能減退為不可逆性;因此,這類病人往往因心肌代償機制,在很長的一段時間內,因無任何癥狀而未能及時就診。一旦癥狀出現(xiàn),很快引起不可逆性左室功能改變,即便手術,預后也相對較差。相當一部分患者并無明確的風濕活動病史。一般主動脈瓣關閉不全7—10年間反流逐漸增加,最初左心房和左心室的舒張壓并不增高,臨床偶有活動后心悸或呼吸困難,心尖搏動強烈和頸動脈搏動增強的體征。多數患者于體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音而無癥狀,如果一般活動后有顯著的癥狀,提示病情進一步惡化。病程后期常因肥厚的心肌相對缺血而出現(xiàn)心絞痛與左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜間陣發(fā)性呼吸困難、多惡夢、心率增快、面潮紅、胸痛或伴有陣發(fā)性高血壓頭痛。嚴重心力衰竭和心絞痛者常于夜間猝死。此外,患者多汗,不能耐熱。
2、心內膜炎
感染性心內膜炎是指由病原微生物直接侵襲心內膜而引起的炎癥性疾病,在心瓣膜表面形成的血栓(疣贅物)中含有病原微生物。
急性細菌性心內膜炎 通常以突然高熱(39~40℃)、心率加快、乏力、迅速嚴重的瓣膜損害等為首發(fā)癥狀。脫落下的心內膜贅生物(栓子)隨血液流向體內其他部位,導致這些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚。短時間內(數天)出現(xiàn)心臟瓣膜穿孔并發(fā)生嚴重的血液回流。部分人出現(xiàn)休克,腎臟和其他重要臟器出現(xiàn)嚴重功能障礙(這種狀態(tài)稱為膿毒綜合征)。動脈內感染導致動脈壁變弱,可引起動脈破裂,危及生命(尤其是發(fā)生在顱內或近心大動脈時)。
亞急性細菌性心內膜炎 患者在出現(xiàn)心瓣膜損害或栓塞使醫(yī)生明確診斷之前,癥狀可以存在數月之久。癥狀包括疲乏、輕度發(fā)熱(37.5~38.5℃)、體重下降、出汗和紅細胞計數降低(貧血)。對不明原因發(fā)熱者,如果心臟出現(xiàn)新的雜音,或以往雜音的性質發(fā)生變化,常常會懷疑是否存在心內膜炎。發(fā)現(xiàn)脾臟長大,皮膚上可能出現(xiàn)類似微小雀斑一樣的小斑點;同樣的斑點也可能出現(xiàn)在眼鞏膜(白眼仁)上或手指甲床下。實際上,這些斑點是很小的出血區(qū)域,由從心瓣膜上脫落的極小的栓子所致。較大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢動脈的突然阻塞、急性心肌梗死以及腦卒中。
急性和亞急性細菌性心內膜炎的其他一些癥狀包括:畏寒、關節(jié)痛、皮膚蒼白、心跳加快、皮下痛性結節(jié)、意識模糊和血尿。

 

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