主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產(chǎn)生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴(yán)重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)治療。但進(jìn)入童年期，梗阻性病變發(fā)展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動脈瓣葉往往增厚，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，且易并發(fā)心內(nèi)膜炎。
主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：
(1)纖維隔膜型：主動脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
(2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%。纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長度自1cm到3cm。管道長者往往主動脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床表現(xiàn)：X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象。少數(shù)病例左心導(dǎo)管檢查時連續(xù)記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環(huán)狀隔膜型狹窄，或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動圖檢查：在左心室長軸切面可直接顯示主動脈瓣下方距主動脈瓣環(huán)約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄，狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。

本癥因有明顯的雜音及心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉鑒別。鑒別主要依賴心導(dǎo)管檢查。
1、室間隔缺損：經(jīng)右心導(dǎo)管檢查，測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時，應(yīng)加作吸氫試驗，對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流;嚴(yán)重肺動脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側(cè)心腔(特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室)壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，<40%者為輕度，40～70%者為中度，>70%者為重度。根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時機的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定。測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以<1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，>2.0為高分流量。
2、動脈導(dǎo)管未閉：心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0.5容積%以上，肺血流量增多，肺動脈和右心室壓力可能正?；蚵詾樵龈撸膶?dǎo)管可能由肺動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導(dǎo)管較細(xì)左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導(dǎo)管放在右側(cè)心臟各部和肺動脈，病人吸入氫氣作氫稀釋曲線測定來發(fā)現(xiàn)，此時在肺動脈水平曲線提前到達(dá)，到達(dá)時間短于4秒。