顱骨纖維異常增生癥

(一)發(fā)病原因
本病的病因不明，多數(shù)人認(rèn)為骨纖維異常增生癥是一種發(fā)生學(xué)上的障礙，但也有人認(rèn)為與炎癥或血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、內(nèi)分泌等的功能障礙有關(guān)，也有人認(rèn)為與骨間質(zhì)異常生長(zhǎng)有關(guān)。顱腦外傷與顱骨纖維異常增生癥的關(guān)系也有待于今后進(jìn)一步探討。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱骨纖維異常增生癥的主要病理改變?yōu)楣撬枨粌?nèi)纖維組織增生，髓腔擴(kuò)大使骨皮質(zhì)變薄而無(wú)骨膜反應(yīng)。顱骨纖維異常增生癥病人的骨質(zhì)經(jīng)破骨細(xì)胞作用后被纖維結(jié)締組織所代替，有未成熟的骨小梁和纖維間質(zhì)所構(gòu)成，骨小梁的形狀和大小極不一致。部分呈“U”型或“V”型。纖維間質(zhì)主要為梭型細(xì)胞，呈囊狀排列，有膠原形成。軟骨組織較少見(jiàn)，如有大量軟骨組織被發(fā)現(xiàn)，則有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌侨饬?，但惡變者很少?jiàn)。病變好發(fā)于額骨、頂骨、顳骨及蝶骨，以顱底骨多見(jiàn)。成年病人常常侵犯蝶骨，導(dǎo)致視神經(jīng)管狹窄，視神經(jīng)受壓。病變區(qū)的骨質(zhì)較軟，呈硬橡皮狀，內(nèi)含砂粒樣的骨化小島，常有小囊腫及出血區(qū)。但沒(méi)有全身骨質(zhì)疏松及鈣、磷代謝紊亂。病變顱骨表面的小管孔增多，骨切面為紅色，有少許彌漫性滲血。其骨磨片標(biāo)本見(jiàn)骨小梁較細(xì)，網(wǎng)眼小，外板、板障和內(nèi)板無(wú)明顯分界，三者合而為一，即類似于板障結(jié)構(gòu)，但又不同于正常板障結(jié)構(gòu)。