(一)治療
本病有自愈傾向，至青春期以后可停止發(fā)展?？稍囉免}劑及維生素D治療。面部畸形嚴重的可切除突出部，以達到整容的目的。一般認為，病變引起的視力受損是由于視神經(jīng)孔狹窄壓迫視神經(jīng)造成的。所以，如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部，應該早期切除，并進行視神經(jīng)管減壓，可以有效預防視力減退，并且手術造成神經(jīng)系統(tǒng)受損的危險并不大。如果已經(jīng)出現(xiàn)視力受損，更應該早期手術進行視神經(jīng)減壓。
另一種機制可能是眼球的移位和扭曲，牽拉視神經(jīng)造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為，視力受損最可能的原因是病變內的出血、黏液或者快速囊性增長等形成占位性病變，壓迫視神經(jīng)。在這種情況下，單純視神經(jīng)管減壓效果不明顯。所以對于視力受損的病人應該仔細分析其解剖學基礎，如果不是由于視神經(jīng)管狹窄造成的，而是由于原發(fā)或繼發(fā)的占位性病變造成了視力受損，則應手術切除占位性病變在內的病灶，以挽救視力。但是，應注意手術切除顱骨纖維異常增生的病灶時，特別是磨除眶頂?shù)娘B骨時，必須十分小心。手術中要使用高速顱鉆，保證鉆頭的鋒利，手術者有效的控制顱鉆不能傷及正常的神經(jīng)和血管。在不具備高速顱鉆的情況下，使用手搖顱鉆，進行骨纖維異常增生癥的手術是十分危險的。
(二)預后
本病發(fā)展較慢，多可自行停止，故預后良好。報道0.5%顱骨纖維異常增生癥的病人，可發(fā)生惡變，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤、軟骨肉瘤或巨細胞肉瘤。