乳糜尿
(一)發(fā)病原因
乳糜尿的病因有兩大類:
①非寄生蟲性,如結(jié)核、惡性腫瘤等廣泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴結(jié),造成破壞或阻塞,較為罕見。
②寄生蟲性,絕大多數(shù)由于絲蟲病所致。現(xiàn)今認(rèn)為乳糜尿系班氏絲蟲常見并發(fā)癥,可發(fā)生于急性期及慢性期;國(guó)內(nèi)資料證明馬來絲蟲病亦可有乳糜尿與鞘膜積液、精索炎等陰囊內(nèi)并發(fā)癥,但為數(shù)極少。
(二)發(fā)病機(jī)制
班氏絲蟲由淡色庫(kù)蚊和致倦庫(kù)蚊傳播;馬來絲蟲的傳播媒介是中華按蚊和雷氏按蚊等。蚊蟲叮咬患者或帶蟲者后,將人體血液中的微絲蚴吸入胃內(nèi)。微絲蚴在蚊蟲體內(nèi)脫去外鞘,經(jīng)臘腸期及兩次脫皮,發(fā)育為有感染性的幼蟲。當(dāng)蚊蟲咬傷健康人體時(shí),感染性幼蟲即從皮膚傷口進(jìn)入皮下組織及淋巴管,并移行至大淋巴管、淋巴干,生長(zhǎng)發(fā)育為成蟲。成蟲在人體內(nèi)成熟、交配后產(chǎn)生微絲蚴并進(jìn)入血液循環(huán)中,再由蚊蟲叮咬后,在蚊蟲體內(nèi)發(fā)育為感染性幼蟲,并由蚊蟲傳播至他人。
關(guān)于發(fā)病機(jī)制,以前曾提出分泌學(xué)說,認(rèn)為尿中脂肪滴系由腎臟的特殊分泌所致。后來證明此種脂肪滴,即為淋巴液中乳糜微粒,從而否定了分泌學(xué)說。
1862年Carter提出乳糜尿系因廣泛曲張淋巴管破裂,淋巴液流入泌尿系所致。1863年Ackerman認(rèn)為乳糜尿系由于淋巴主干、特別是胸導(dǎo)管阻塞,腸干淋巴管內(nèi)淋巴液反流、經(jīng)破裂淋巴管進(jìn)入泌尿道所致。Ackerman-Carter學(xué)說在20世紀(jì)70年代之前,一直占主導(dǎo)地位。我國(guó)許多學(xué)者自20世紀(jì)50年代初起,就對(duì)乳糜尿的病理、病理生理等做了大量的基礎(chǔ)與臨床研究,發(fā)現(xiàn)乳糜尿患者的胸導(dǎo)管是通暢的,從而否定了Ackerman-Carter的胸導(dǎo)管阻塞學(xué)說以及后期提出的膈下淋巴管廣泛梗阻學(xué)說。
彭軾平等采用淋巴管造影術(shù),發(fā)現(xiàn)乳糜尿患者存在腎實(shí)質(zhì)淋巴逆流,且造影劑可跨越中線沿腰干上升而顯示腎實(shí)質(zhì)逆流。劉士怡等對(duì)乳糜尿患者行手術(shù)前、中、后腹膜后淋巴管造影術(shù),認(rèn)為乳糜尿系由于絲蟲寄生于人體腹膜后淋巴系統(tǒng)內(nèi),引起機(jī)械性和炎癥性損傷,造成淋巴管及其瓣膜的破壞,淋巴管廣泛曲張、瓣膜相對(duì)閉鎖不全,淋巴液引流遲滯、反流墜積,經(jīng)腎乳頭附近的破裂口流出與尿液混合,是淋巴液流體動(dòng)力學(xué)的改變的結(jié)果。謝桐等亦通過淋巴管造影,得出淋巴系統(tǒng)動(dòng)力學(xué)的改變是形成乳糜尿的主要原因這一結(jié)論。
魯功成等應(yīng)用電視淋巴造影技術(shù)動(dòng)態(tài)觀察乳糜尿患者和結(jié)扎了胸導(dǎo)管的狗、兔的腹膜后淋巴系統(tǒng)的變化,指出:
①電視淋巴造影診斷乳糜尿的直間接的特異性征象有腎蒂淋巴管顯示和腎內(nèi)淋巴網(wǎng)顯示。
②解剖上,胸導(dǎo)管在胸5以下瓣膜較少,加之胸導(dǎo)管在胸4~5水平處位于食管和半奇靜脈間再轉(zhuǎn)向食管左緣上行,故在淋巴造影時(shí),胸5以下胸導(dǎo)管部分顯示或未顯示,以上呈持續(xù)顯示。此外胸導(dǎo)管顯影情況還與造影劑的用量有關(guān),不能因胸導(dǎo)管部分顯示或未顯示作為乳糜尿病人胸導(dǎo)管阻塞的證明。
③淋巴道病理改變的始動(dòng)因素是阻塞。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,結(jié)扎狗的胸導(dǎo)管腹段后,引起腹部淋巴管廣泛擴(kuò)張、增生。
④單純阻塞不一定引起乳糜尿。結(jié)扎狗的胸導(dǎo)管后,遠(yuǎn)端淋巴管擴(kuò)張、增生,側(cè)支循環(huán)建立,阻塞處可以再通。
⑤淋巴流量的增加并不會(huì)引起乳糜尿。
⑥人體胸導(dǎo)管有側(cè)副徑路,正常時(shí)即存在著淋巴靜脈吻合,因此胸導(dǎo)管某個(gè)部位阻塞后,由于側(cè)副徑路和/(或)淋巴靜脈通路開放,一般不產(chǎn)生嚴(yán)重梗阻現(xiàn)象,結(jié)扎胸導(dǎo)管可治療胸導(dǎo)管損傷或乳糜胸就是例證,本組實(shí)驗(yàn)動(dòng)物結(jié)扎了胸導(dǎo)管而亦未發(fā)生乳糜尿。
總之,根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究結(jié)果,魯功成等認(rèn)為:乳糜尿發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵因素,可能不是單純胸導(dǎo)管阻塞、單純淋巴流量增加和淋巴管內(nèi)壓升高、單純淋巴管擴(kuò)張與增生,而是腹膜后淋巴管無張力性擴(kuò)張的結(jié)果。絲蟲引起的閉塞性淋巴管炎,在淋巴循環(huán)動(dòng)力學(xué)因素作用下,淋巴管蠕動(dòng)增強(qiáng),增加淋巴循環(huán)動(dòng)力,如不足以克服梗阻,則淋巴管壁發(fā)生纖維化,淋巴管廣泛無張力性擴(kuò)張,管內(nèi)瓣膜破壞、功能不全,淋巴液淤滯反流,淋巴管內(nèi)壓升高,其薄弱處可發(fā)生破裂。如破裂處在胸腔,則形成乳糜胸;在腹腔,則形成乳糜腹;在尿路,因腎內(nèi)毛細(xì)淋巴管破裂而形成乳糜尿。腎盞穹隆部淋巴管極為脆弱,故乳糜尿遠(yuǎn)較乳糜胸、乳糜腹多。