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乳糜尿別名:乳糜尿癥

(一)治療
1.保守療法 因乳糜尿發(fā)作有較高的自然緩解率,部分患者無須特殊處理也能自行停止。發(fā)作期間應(yīng)臥床休息,忌食脂肪油類食物和劇烈活動(dòng),多飲水;還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂,MCT成人用量為:4~5g,3次/d,1個(gè)月為1療程,可連服2~3療程。
2.針對(duì)病原的治療 對(duì)外周血或尿中查到微絲蚴者,首先應(yīng)施行殺蟲療法,特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生),一般采用中程療法;血陽性者可連服3個(gè)療程,大部分病人轉(zhuǎn)為陰性。
3.中醫(yī)中藥療法 中國(guó)古代許多醫(yī)書中就有乳糜尿的詳細(xì)記載,并稱其為“膏淋”。中醫(yī)按照其病因,進(jìn)行正本清源的辨證論治??筛爬橄铝袛?shù)種:
(1)屬“濕熱下注,則為濁癥,濕勝于熱則為白”者,應(yīng)清熱利濕,如“分清五淋丸”。
(2)系“中氣不足,溲便為之變”者,可用“補(bǔ)中益氣湯”。
(3)如為“腎虛”,應(yīng)補(bǔ)腎固本。
(4)認(rèn)為“先有氣聚成瘕,日久血瘀成瘢”者,應(yīng)用“三甲莪術(shù)散”。
(5)其他單方驗(yàn)方有:鮮薺菜湯,每天250g煮水飲用;白穎苔草,每天30~60g煮水飲用;尚有石蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等,皆可以單味藥煮水,多次分服,方便有效。中醫(yī)中藥療法主要應(yīng)用在病史較短、病情較輕患者,或配合其他治療方法。
4.腎盂灌注療法 應(yīng)用0.1%~0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉液10ml緩慢灌注腎盂,用刺激性藥液促使乳糜瘺口閉合,每2~3天至1周灌注1次,方法較簡(jiǎn)便,但在一定時(shí)間后易于復(fù)發(fā);另在局麻下灌注時(shí)如壓力太大,患者可能出現(xiàn)術(shù)側(cè)腰部劇痛、甚至休克。腎盂灌注療法存在危險(xiǎn)性,魯功成等曾在兔腎盂灌注實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)灌注液(過氧化氫、亞甲藍(lán))過多、灌注較快而進(jìn)入靜脈,甚至右心。
5.體外沖擊波治療 有人在利用體外沖擊波治療腎結(jié)石患者時(shí),偶然發(fā)現(xiàn)該患者近20年的乳糜尿竟痊愈了。受此啟發(fā),他們對(duì)113例乳糜尿患者進(jìn)行體外沖擊波治療,隨訪5年至9年5個(gè)月,107例治愈(94.7%)。其機(jī)制未明,有待于進(jìn)一步研究。
6.手術(shù)治療 早期采用腎切除術(shù)、腎被膜剝脫術(shù)、胸導(dǎo)管-半奇靜脈吻合術(shù)等,因手術(shù)設(shè)計(jì)缺乏理論依據(jù)或不合理,且破壞大,療效差,目前均已廢棄。同時(shí)須注意,評(píng)價(jià)某種術(shù)式的效果,應(yīng)考慮到乳糜尿間歇發(fā)作和較高自然緩解率的特點(diǎn),如無長(zhǎng)期隨訪,很難判斷某術(shù)式確切療效。
(1)腎蒂淋巴管結(jié)扎(或剝脫)術(shù):1952年Katamine首次報(bào)道腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù)治療乳糜尿,此后國(guó)內(nèi)外大宗病例的治療實(shí)踐證明,該術(shù)式手術(shù)近期、遠(yuǎn)期療效均較佳。其手術(shù)設(shè)計(jì)原理是依據(jù)乳糜尿系淋巴液經(jīng)破裂的腎盞穹隆部淋巴管進(jìn)入腎盂這一機(jī)制,阻斷了淋巴液的腎內(nèi)逆流,但它不會(huì)引起腹膜后淋巴系統(tǒng)內(nèi)壓上升而導(dǎo)致對(duì)側(cè)腎發(fā)生淋巴腎內(nèi)逆流,或使對(duì)側(cè)腎淋巴逆流加重。但該術(shù)式存在理論上問題是:阻斷腎周淋巴通路后,淋巴管可以通過側(cè)支循環(huán)的建立再通,影響遠(yuǎn)期療效。手術(shù)方法:游離腎蒂淋巴管、脂肪、結(jié)締組織,切除2~3cm,兩斷端分別結(jié)扎。手術(shù)難度和損傷均較大,術(shù)中可能損傷腎蒂血管或引起腎動(dòng)脈痙攣,導(dǎo)致腎缺血、出血,甚至急性腎功能衰竭。若能正確施行,則療效較佳。一組231例腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù),其中30例同時(shí)做了腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術(shù),近期痊愈98.5%,遠(yuǎn)期痊愈94.25%,分流與否,其近期、遠(yuǎn)期效果相同。在術(shù)后淋巴造影證明,手術(shù)已阻斷了淋巴液向腎內(nèi)逆流的通路,同時(shí)由于減輕了乳糜液的橫向流注,其近側(cè)端淋巴管曲張與胸導(dǎo)管的引流都有所改善。由于乳糜尿雙側(cè)較多見,因此術(shù)后復(fù)發(fā)可能是有多種原因,如淋巴造影證實(shí)為術(shù)側(cè)復(fù)發(fā),系因淋巴管結(jié)扎不徹底或淋巴管側(cè)支循環(huán)建立,阻塞處再通;如為對(duì)側(cè)復(fù)發(fā),可能是乳糜尿?yàn)殡p側(cè)發(fā)病或術(shù)前定位有誤。
(2)淤積淋巴液分流術(shù):自1962年Cockett施行腹膜后曲張的淋巴管與精索內(nèi)靜脈或卵巢靜脈吻合術(shù)以后,國(guó)內(nèi)專家對(duì)淋巴與靜脈吻合方面,作了大量的臨床科研與實(shí)踐。其手術(shù)設(shè)計(jì)原理是:乳糜尿系腹膜后淋巴管無張力性擴(kuò)張、淋巴循環(huán)動(dòng)力學(xué)改變的結(jié)果,將淤滯淋巴液自廣泛無張力性擴(kuò)張且內(nèi)壓升高的淋巴管,直接注入壓力較低的靜脈中。決定手術(shù)的關(guān)鍵是淋巴管與欲吻合的靜脈間的壓力差。該方法近期療效好,但遠(yuǎn)期療效一般,主要原因是:淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高,淋巴管相對(duì)細(xì)小,吻合口引流不暢或阻塞。
①腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術(shù):吻合方式有端端(腰干淋巴管下端對(duì)靜脈近心端)或端側(cè)(淋巴管側(cè)壁對(duì)靜脈近心斷端)或套接吻合術(shù)(淋巴管團(tuán)簇側(cè)壁剪一洞口,與靜脈截?cái)嗝嫣捉游呛?。一組30例手術(shù)長(zhǎng)期隨訪病例中,單純行吻合術(shù)16例,痊愈15例。但此種手術(shù)切口與暴露都較困難,損傷也較重。
②精索淋巴管-精索靜脈吻合術(shù):該術(shù)式經(jīng)腹股溝切口,將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合,至少吻合2~3支。一組56例男性患者,30例行單側(cè)、26例行雙側(cè)吻合,54例得到6個(gè)月至4年3個(gè)月隨訪,乳糜尿消失50例(92.6%)。一般選擇病程長(zhǎng)、病情重的男性患者,因這種病例精索淋巴管擴(kuò)張明顯,手術(shù)效果較好。
③盆腔內(nèi)擴(kuò)張淋巴管-腹壁下靜脈吻合術(shù):該術(shù)式采用下腹正中切口,將髂血管附近擴(kuò)張的淋巴管1~2根與腹壁下靜脈端端吻合。在淋巴造影中,約有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管擴(kuò)張,采用該術(shù)式有其理論依據(jù);但此類病例較少,其療效有待進(jìn)一步觀察。
以上3種淋巴液分流術(shù)都需要在顯微鏡下操作,術(shù)者操作技術(shù)的嫻熟程度、術(shù)中欲吻合淋巴管和靜脈的正確選擇,關(guān)系到手術(shù)的成敗和治療效果。
④腹股溝淺淋巴結(jié)-大隱靜脈吻合術(shù):該術(shù)式于1980年由魯功成等設(shè)計(jì)并應(yīng)用于臨床。其設(shè)計(jì)原理是:淋巴系和心血管系都由中胚層間葉分化而來;大部分淋巴管中的淋巴液在回到靜脈前,至少要經(jīng)過一個(gè)淋巴結(jié);結(jié)內(nèi)的淋巴竇可視為淋巴管腔在結(jié)內(nèi)擴(kuò)大而成的結(jié)構(gòu),其切面可與靜脈吻合,同樣起到分流淋巴液的作用;腹股溝淺淋巴結(jié)沿大隱靜脈排列,便于手術(shù)操作。手術(shù)要點(diǎn):采用腹股溝直切口,選擇靠近大隱靜脈及其屬支的質(zhì)韌淋巴結(jié),僅分離淋巴結(jié)靠近靜脈一極并剪去,在無張力情況下將淋巴竇與鄰近大隱靜脈或其分支做端側(cè)吻合,不結(jié)扎、切斷靜脈;兩側(cè)共吻合3~4個(gè)淋巴結(jié)。作者5年內(nèi)應(yīng)用此方法治療了32例乳糜尿患者,30例得到5個(gè)月至4年7個(gè)月的隨訪,術(shù)后1年尿乳糜試驗(yàn)陰性82.61%,術(shù)后3年以上尿乳糜試驗(yàn)陰性75%;對(duì)1例手術(shù)成功患者(術(shù)后半年)行淋巴造影、電視動(dòng)態(tài)觀察:見造影劑經(jīng)吻合的淋巴結(jié)、呈串珠樣進(jìn)入大隱靜脈;而1例2年后復(fù)發(fā)者,造影提示吻合口阻塞。
(二)預(yù)后
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