小兒預(yù)激綜合征

(一)發(fā)病原因多數(shù)預(yù)激綜合征患者無器質(zhì)性心臟病，少數(shù)見于三尖瓣下移畸形，糾正型大血管錯位、三尖瓣閉鎖、右位心、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心肌病等。此外，尚有家族性發(fā)病的報(bào)道。
1.遺傳學(xué)特性 預(yù)激綜合征發(fā)病年齡因調(diào)查人群的基數(shù)不同而異，在正常健康人群中為0.01～0.3%，平均為0.15%，在先天性心臟病兒童中，預(yù)激綜合征的發(fā)病率為0.3%～1.0%。預(yù)激綜合征可發(fā)生于任何年齡組，從新生兒、嬰兒、到老年，隨年齡增長發(fā)生率減少，同卵雙生子男性多于女性。大多數(shù)成人預(yù)激綜合征心臟是正常的，少數(shù)可伴有后天性或先天性心臟病變。旁路雖然是先天的，但它的表現(xiàn)可以在以后數(shù)十年發(fā)現(xiàn)，呈現(xiàn)獲得性疾病表現(xiàn)。預(yù)激綜合征病人的親屬，特別是多旁路病人的親屬，預(yù)激發(fā)生率是增加的，提示為獲得性遺傳形式。Mehdirad報(bào)道4個家系發(fā)現(xiàn)預(yù)激綜合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色體顯性遺傳，基因位點(diǎn)7q3。蕭建中發(fā)現(xiàn)1例為母系遺傳的胰島素依賴型糖尿病家系，患者均合并A型預(yù)激綜合征，分子生物學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)線粒體tRNAILen基因3243位點(diǎn)突變。故認(rèn)為預(yù)激綜合征與染色體及基因異常有關(guān)，但確切的遺傳方式有待深入研究。
2.旁路解剖特點(diǎn) 通過心臟電生理研究，目前已證實(shí)預(yù)激綜合征是由于心房與心室間存在附加傳導(dǎo)束引起。目前經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的房室附加傳導(dǎo)束有：
(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室溝的左側(cè)或右側(cè)，連接心房與心室，預(yù)激綜合征多由此束引起。
(2)房束副束即詹姆(James)束：為后結(jié)間束的另一纖維，繞過房室交界區(qū)的上部及中部而與房室束相連。
(3)束室副束又稱馬漢(Mahaim)束：連接房室交界區(qū)與室間隔。以上附加傳導(dǎo)束可單獨(dú)存在或并存。近年來對并發(fā)頑固性室上性心動過速的病例采用射頻消融術(shù)或手術(shù)切斷附加傳導(dǎo)束，術(shù)后預(yù)激綜合征及心動過速消失，進(jìn)一步證實(shí)了這一論點(diǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制根據(jù)旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心電圖特點(diǎn)，預(yù)激綜合征分為：①典型預(yù)激綜合征(Kent束預(yù)激綜合征);②短P-R間期綜合征;③Mahaim預(yù)激綜合征;④間歇性預(yù)激綜合征;⑤隱匿性預(yù)激綜合征。
1.Kent束預(yù)激綜合征 在小兒多見，預(yù)激綜合征由Kent束引起，激動從心房下傳到心室，同時通過房室間旁路及正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)兩條通路，因異常的房室傳導(dǎo)束越過房室交接區(qū)的速度快，故激動提前到達(dá)心室，使一部分心室肌預(yù)先應(yīng)激，因此P-R間期縮短。這些異常的傳導(dǎo)束是由普通心肌細(xì)胞組成，激動下傳到達(dá)心室后，在心室的傳播是通過心室肌進(jìn)行的，心室肌傳導(dǎo)速度為300～400mm/s，比正常通過室內(nèi)傳導(dǎo)纖維傳播的速度緩慢，只能使一部分心肌除極，故QRS波起始部分畸形而粗鈍，形成預(yù)激波(δ波)，而由正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳的激動到達(dá)心室，循心室的正常傳導(dǎo)纖維-希氏束、束支及浦肯野纖維擴(kuò)散。房室束傳導(dǎo)速度為1000～1500mm/s，浦肯野纖維為4000mm/s，使尚未除極的大部分心室迅速除極，故預(yù)激綜合征的QRS波較正常增寬，時間延長，而從P波開始至QRS波結(jié)束的時間(P-J時限)仍為正常(圖1)。QRS波時間增加的部分相當(dāng)于P-R間期縮短的時間。由此可見，預(yù)激綜合征的QRS波實(shí)際上是室性融合波，室上性激動通過異常的房室旁路及正常房室傳導(dǎo)途徑兩路下傳，各自激動一部分心室肌，在心室內(nèi)產(chǎn)生干擾。
2.短P-R間期綜合征 臨床上短P-R間期綜合征并不少見，多見于兒童及青少年，但合并陣發(fā)性室上性心動過速者并不多見。當(dāng)短P-R間期綜合征并發(fā)心房撲動或心房顫動時，心室率更加快速，有引起猝死的危險性。短P-R間期綜合征的產(chǎn)生機(jī)制有以下3種解釋：
(1)James預(yù)激綜合征：因James束繞過了房室結(jié)直達(dá)房室結(jié)下部，竇性激動直接經(jīng)過James束抵達(dá)希氏束，避開了房室結(jié)的閘門作用，故P-R間期縮短。在此基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)作心動過速者，稱為LGL綜合征。
(2)小房室結(jié)：即房室結(jié)發(fā)育短小。
(3)房室結(jié)內(nèi)存在快徑路。
3.Mahaim預(yù)激綜合征 1941年Mahaim等首先描述了某些傳導(dǎo)束起始于房室結(jié)的下部、希氏束、束支等部位，終止于室間隔嵴部或心室肌。分為結(jié)室旁路、束室旁路等，統(tǒng)稱為Mahaim束。與Kent束相比長度較短，極其纖細(xì)。兒童多見，隨年齡增長而減少。 Mahaim束引起的預(yù)激綜合征很少見。心電圖特征是P-R間期正?；蜓娱L，QRS時限增寬，有預(yù)激波，出現(xiàn)繼發(fā)性ST-T改變，P-T間期正常或略延長，可并發(fā)陣發(fā)性心動過速。近年的研究發(fā)現(xiàn)，心房與心室之間也存在著具有Mahaim束電生理特點(diǎn)的旁路，稱Mahaim束型旁路。其組織結(jié)構(gòu)及電生理特點(diǎn)都與房室結(jié)相似。該束起自右心房，多為單根，由于纖細(xì)，電阻性能高，傳導(dǎo)速度慢，故P-R間期正?；蜓娱L。目前發(fā)現(xiàn)的Mahaim束都位于右房與右室之間，心室端位于右室心尖部，只有向前的傳導(dǎo)性能，而無逆?zhèn)鞴δ?，并發(fā)室上性心動過速時，QRS都寬大畸形。心電圖對診斷Mahaim預(yù)激綜合征有較高的特異性，可為臨床提供可靠的證據(jù)。由于該束都位于右側(cè)，下傳QRS波群類似左束支阻滯圖形。與左束支阻滯相比，又具有以下特點(diǎn)：①患者多年輕，無器質(zhì)性心臟病;②有心動過速史;③左束支阻滯時V1、、V2多呈rS或QS型，r波纖細(xì)，而Mahaim束下傳的QRS波群在V1～V4導(dǎo)聯(lián)多呈rS型，r波較寬;④因旁路終止于右室心尖部，QRS電軸顯著左偏。
4.間歇性預(yù)激綜合征 隨著動態(tài)心電圖技術(shù)的進(jìn)步，間歇預(yù)激綜合征的檢出率不斷增加，大多數(shù)預(yù)激綜合征患者表現(xiàn)為間歇性、陣發(fā)性及一過性。像房室結(jié)一樣，旁路也可發(fā)生一度至三度前向阻滯。房室傳導(dǎo)正常，旁路發(fā)生一度阻滯時，預(yù)激波振幅和時間可明顯減少或消失。房室結(jié)與旁路同時存在一度前向阻滯時，房室結(jié)傳導(dǎo)速度慢于旁路前傳速度時，表現(xiàn)為P-R間期延長加預(yù)激綜合征圖形。旁路發(fā)生二度前向阻滯，是產(chǎn)生間歇性預(yù)激綜合征的電生理機(jī)制。有以下3種表現(xiàn)：①旁路前傳阻滯與心率變化無關(guān);②3相前向阻滯，心率加快時預(yù)激波形消失;③4相前向阻滯，心率減慢以后預(yù)激波形的數(shù)目小于正常室內(nèi)傳導(dǎo)，旁路發(fā)生幾乎完全性前向阻滯時，偶見預(yù)激綜合征波形。一旦出現(xiàn)三度前向阻滯，預(yù)激綜合征圖形消失。竇性心律伴發(fā)的間歇性預(yù)激綜合征，有時很像舒張晚期室性期前收縮，應(yīng)注意鑒別。預(yù)激綜合征間歇出現(xiàn)時，P-R間期縮短，QRS時間增寬，QRS起始部有預(yù)激波。舒張晚期室性期前收縮出現(xiàn)于竇性P波結(jié)束之后時，很像間歇性預(yù)激綜合征。鑒別要點(diǎn)是后者頻發(fā)出現(xiàn)時，P-R間期不固定，P-R間期長到一定程度時，可出現(xiàn)波形變窄的室性融合波，聯(lián)律問期變短時，其前無P波，此時可明確診斷。
5.隱匿性預(yù)激綜合征 隱匿性旁路僅存在從心室向心房的單向傳導(dǎo)，而不能反方向傳導(dǎo)，在竇性心律，心室不能被預(yù)先激動，所以，常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖沒有WPW綜合征的心電圖表現(xiàn)，這種房室旁路稱為隱匿性旁路。由于WPW綜合征病人大多數(shù)心動過速的機(jī)制為經(jīng)房室結(jié)-希氏束前傳，經(jīng)旁路逆?zhèn)鞯拇笳鄯淡h(huán)所引起，所以隱匿性旁路即使僅存在逆?zhèn)鞴δ?，仍然能成為折返環(huán)的一部分，參與房室折返性心動過速的形成，在心電圖上，心動過速時QRS波正常，逆?zhèn)鱌波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示為房室旁路參與逆?zhèn)鞯男膭舆^速。引起旁路傳導(dǎo)單向阻滯的原因仍不清楚，可能與各種因素有關(guān)。在竇性心律時，心房沖動，進(jìn)入旁路，但在接近旁路的心室插入部發(fā)生阻滯而出現(xiàn)左側(cè)或右側(cè)隱匿性旁路。在有前傳旁路病人出現(xiàn)功能阻滯時，在左側(cè)旁路，多見于在旁路的心室插入處，在右側(cè)旁路，多發(fā)生在旁路的心房插入處。心動過速時，P波跟隨QRS波，因?yàn)楸仨毿氖壹雍鬀_動才能進(jìn)入旁路，激動心房，所以逆行P波一定發(fā)生在心室激動后。在房室結(jié)折返性心動過速則不同，心房通常在心室激動時發(fā)生。逆行P波的形態(tài)與通常的逆行P波不同，因?yàn)樾姆康募邮瞧男缘?，也就是不同于正常逆?zhèn)鞯捻樞颉Ｔ诜渴医Y(jié)折返性心動過速，逆?zhèn)餍姆考訌牡臀挥曳恐懈舨块_始，而隱匿性旁路，大多位于左側(cè)，使得逆?zhèn)餍姆考訌淖蠓块_始，引起在肢體導(dǎo)聯(lián)Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上產(chǎn)生一個負(fù)面 的逆行P波。