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小兒預激綜合征別名:小兒Wolff-Parkinson-White綜合征

(一)治療
單有預激綜合征,無需治療。發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速者應及時治療,預激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導管消融術(shù))。預激綜合征的藥物治療主要在于終止心動過速。非心動過速發(fā)作期,通常無需治療。部分病人心動過速發(fā)作頻繁,發(fā)作時心室率很快,發(fā)作時間較長或臨床癥狀較重,血流動力學改變明顯者,可考慮長期服用適當?shù)乃幬锓乐剐膭舆^速發(fā)生。不能耐受或不愿接受藥物治療者,可應用射頻導管消融方法對房室旁路加以消融,這是目前惟一相對安全且有效的根治方法,成功率高而并發(fā)癥低。
1.普羅帕酮 普羅帕酮屬Ic類藥,為較強的鈉通道阻斷藥,明顯減慢旁路傳導速度,使房室前向傳導或室房逆向傳導阻滯。普羅帕酮可安全地用于終止房室結(jié)順傳導阻滯、房室折返性心動過速,具有良好的效果,而且副作用較少見。用藥劑量為1~1.5mg/kg,以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注,如無效10~20min后可重復用藥,總量<5mg/kg。對部分用藥后心動過速仍反復發(fā)作者,可于靜脈推注上述劑量后持續(xù)靜脈滴注,劑量為4~7μg/(kg· min)。
2.地高辛 地高辛用于治療所有室上性心動過速(SVT)病人。在<1歲的嬰兒,房室折返性心動過速常呈“無休止性”,可被地高辛有效終止。地高辛縮短心房和旁路的不應期,但其有效的電生理效應在于延長了房室結(jié)的不應期,使其傳導減慢。地高辛這種廣泛的效應改變了折返環(huán)的電生理條件,從而終止心動過速。近年來,地高辛已被廣泛用于終止窄QRS心動過速,在無器質(zhì)性心臟病患者,多無明顯副作用。由于地高辛終止心動過速所需時間較長,目前已較少作為首選用藥,除非伴有明顯心功能不全。在預激綜合征并發(fā)房撲、房顫或逆向型房室折返性心動過速時禁用。
3.腺苷或三磷腺苷 腺苷作用于心肌細胞的腺苷受體,通過抑制竇房結(jié)自律性和房室結(jié)傳導終止心動過速。三磷腺苷(ATP)進入體內(nèi)后迅速分解生成腺苷。三磷腺苷(ATP)終止房室折返性心動過速療效好,起效快,由于其半衰期短,療效持續(xù)時間<1min。終止心動過速過程100%并發(fā)心律失常,多為短暫的竇性停搏或房室傳導阻滯,無需特殊處理。三磷腺苷(ATP)的用藥劑量為0.2~0.4mg/kg,不稀釋,快速“彈丸式”推注。腺苷劑量為50~250μg/kg。
4.胺碘酮 胺碘酮為Ⅲ類抗心律失常藥物,電生理效應為延長心肌復極時間,明顯抑制房室結(jié)和房室旁路的雙向傳導,終止心動過速具有較高的效果。在其他抗心律失常藥物無效者,可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量:5mg/kg,葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min)。必要時可維持用藥10~15mg/(kg·d)。
(二)預后
預激綜合征不伴發(fā)有器質(zhì)性心臟病者,一般預后較好,部分病人可隨年齡增長自然消失,偶爾有發(fā)生心房顫動導致室顫而死亡者。如并存心臟病者預后與心臟病嚴重程度有關(guān),其嚴重性視原發(fā)心臟病而定。僅少數(shù)病人可發(fā)生嚴重的心律失常,甚至猝死。已知嬰兒期房室旁路介導的心動過速在出生后第1年內(nèi)自然消失率高達60%~90%。但是,心動過速在1歲內(nèi)自然消失的患兒,大約1/3在以后,尤其在4~6歲年齡段會再發(fā)作。年齡>5歲仍出現(xiàn)房室折返性心動過速或伴器質(zhì)性心臟病,如Ebstein畸形合并的預激綜合征,心動過速自然消失的可能極低,這時應考慮射頻導管消融術(shù)治療。

 

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