小兒假性粒細(xì)胞減少癥
(一)發(fā)病原因
在一些家族中發(fā)現(xiàn)常染色體顯性遺傳傾向??捎姓T發(fā)因素,如氨基比林類藥物或放射性損傷;情緒變動(dòng)、運(yùn)動(dòng)、體溫變化等都可以導(dǎo)致粒細(xì)胞的分布異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
周圍循環(huán)粒細(xì)胞分布異常為進(jìn)入血管內(nèi)的中性粒細(xì)胞僅1/2在循環(huán)池內(nèi),即隨血流循環(huán),另外1/2的中性粒細(xì)胞緊貼于毛細(xì)血管和毛細(xì)血管后小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞(邊緣池),不隨血流循環(huán),故不能在白細(xì)胞計(jì)數(shù)時(shí)被檢測到。循環(huán)池與邊緣池之間的粒細(xì)胞可相互轉(zhuǎn)換。注射腎上腺素或應(yīng)激狀態(tài)下,粒細(xì)胞可由邊緣池迅速轉(zhuǎn)入循環(huán)池,使粒細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。如邊緣池內(nèi)粒細(xì)胞量相對大量增加時(shí)可造成假性粒細(xì)胞減少,此時(shí)粒細(xì)胞的生成和利用均正常。全身感染及過敏反應(yīng)時(shí)可引起反應(yīng)性的獲得性假性粒細(xì)胞缺乏癥。發(fā)生感染時(shí)白細(xì)胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比較緩慢,故對嚴(yán)重的化膿感染很難起到應(yīng)有的保護(hù)作用。