小兒假性粒細胞減少癥別名:小兒家族性良性粒細胞減少癥
小兒假性粒細胞減少癥 的檢查:
1.血象 白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分比均下降(小數(shù)類型白細胞總數(shù)正常),ANC(白細胞總數(shù)×中性粒細胞質百分數(shù))低于正常水平。紅細胞、血紅蛋白、血小板大致正常。白細胞分類可有單核細胞、嗜酸細胞、淋巴細胞輕度增多?;謴推谠贏NC恢復正常之前可先有幼稚粒細胞出現(xiàn),甚至出現(xiàn)類白血病反應。一旦發(fā)現(xiàn)粒細胞減少,應每周監(jiān)測2~3次,必要時應連續(xù)監(jiān)測6~8周,確定其是周期性或是持續(xù)性。周圍血液白細胞計數(shù)低于4.0×109/L(4000/mm3)稱為白細胞減少癥(leukopenia)。白細胞減少癥最常見是由中性粒細胞減少所致。中性粒細胞絕對計數(shù)低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)稱為粒細胞減少癥(neutropenia);低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)稱為粒細胞缺乏癥(agranulocytosis),常伴有嚴重的難以控制的感染。
2.骨髓象 可選擇性分析骨髓象,除外其他累及骨髓造血的疾病,并有助于分析粒細胞減少的機制。一般而言,骨髓粒系增生及細胞構成基本正常,多見于假性粒細胞減少,增生亢進多見于免疫性粒細胞破壞過多或VB12、葉酸缺乏致粒細胞無效生成,粒系增生低下或原、早幼粒細胞顯減少或伴胞漿出現(xiàn)中毒顆粒等見于藥物、化學毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒細胞正常而中、晚幼粒以下階段粒細胞減少,見于成熟障礙。一般紅細胞系、巨核系無明顯改變。骨髓干細胞體外培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)粒系集落數(shù)目減少、集落/叢比值<1提示粒系增生不良,在培養(yǎng)體系中分別加入病人血清和不加病人血清,兩組對比觀察集落數(shù)目及分化程度,有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 合并感染時,根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇X線胸片檢查、B超檢查等。
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