小兒無甲狀腺性克汀病別名：小兒Debre-Semelaigne綜合征
小兒無甲狀腺性克汀病
一)發(fā)病原因
本病征屬先天性嬰兒甲狀腺功能減退的一種。Nell等曾將先天性嬰兒甲狀腺功能減退分為3型;Ⅰ型缺乏甲狀腺組織;Ⅱ型有甲狀腺組織，但不能釋放足量的甲狀腺激素;Ⅲ型機(jī)體組織細(xì)胞對(duì)甲狀腺素不起反應(yīng)。本病征即屬Ⅰ型。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征可能為常染色體隱性遺傳性疾患。有的患者可發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性家族史。Cross等報(bào)告一近親結(jié)婚夫婦，其二子女同時(shí)患本病征。
甲狀腺原泡上皮細(xì)胞的生產(chǎn)功能是合成并且分泌甲狀腺激素。甲狀腺激素的作用，主要是調(diào)節(jié)新陳代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育等基本生理過程。增強(qiáng)組織內(nèi)糖和脂肪的氧化分解活動(dòng)，促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成，是維持正常生長(zhǎng)和發(fā)育所不可缺少的。當(dāng)無甲狀腺時(shí)，至甲狀腺功能低下則影響嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育，腦發(fā)育障礙等。
甲狀腺激素對(duì)人體的一些其他器官的影響同樣是很重要的，如對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，由于甲狀腺功能低下，會(huì)出現(xiàn)感覺遲鈍、說話緩慢、疲倦思睡等。甲狀腺激素對(duì)心血管系統(tǒng)及生殖系統(tǒng)也有比較明顯的影響。但其作用機(jī)理至今仍未完全闡明。
當(dāng)甲狀腺激素缺乏時(shí)，全身代謝活動(dòng)下降，以致引起臨床綜合征，在男性生殖系統(tǒng)方面，可出現(xiàn)性功能低下，性成熟推遲、副性征落后，性欲減退、陽(yáng)痿和睪丸萎縮。在女性可有月經(jīng)失調(diào)、經(jīng)血過多或閉經(jīng)，一般不孕。無論對(duì)男女病人的生育都會(huì)產(chǎn)生影響。
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