卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤來(lái)源于尚未分化以前的原始生殖細(xì)胞，故名無(wú)性細(xì)胞瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
無(wú)性細(xì)胞瘤(dysgerminoma)多為單側(cè)性，50%發(fā)生在右側(cè)，33%～35%在左側(cè)，10%～17%為雙側(cè)性。
1.大體 腫瘤為表面光滑的實(shí)性結(jié)節(jié);切面呈灰粉或淺棕色，腫瘤較大者可有出血、壞死灶;成片的出血、壞死或囊性區(qū)常提示合并絨癌或卵黃囊瘤，灶性鈣化則有合并性母細(xì)胞癌的可能。外檢取材時(shí)，應(yīng)仔細(xì)觀察并在肉眼形態(tài)不同的區(qū)域分別取材。
2.鏡下 瘤組織由成片、島狀或梁索狀分布的圓形或多角形大細(xì)胞構(gòu)成;細(xì)胞直徑15～25μm，細(xì)胞之間邊界清楚;細(xì)胞核大而圓，核膜清楚，呈空泡狀，核仁明顯，嗜酸性;分化差的腫瘤細(xì)胞異型性明顯。間質(zhì)由不等量的纖維結(jié)締組織和淋巴細(xì)胞構(gòu)成，偶爾由具生發(fā)中心的淋巴濾泡形成;有時(shí)可見(jiàn)由組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫樣結(jié)節(jié)。
3.組織化學(xué) 與睪丸的精原細(xì)胞瘤和縱隔等其他部位的生殖細(xì)胞腫瘤相似，腫瘤細(xì)胞在組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)上均與原始生殖細(xì)胞相同。腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)富于糖原，PAS和堿性磷酸酶呈陽(yáng)性反應(yīng)。免疫組織化學(xué)染色細(xì)胞角蛋白(cytokeratin)陰性，可用于與胚胎性癌或卵黃囊瘤相鑒別;胎盤(pán)堿性磷酸酶(placenta specific alkalinephosphatase，PLAP)陽(yáng)性，可用于與其他非生殖細(xì)胞腫瘤鑒別。
4.內(nèi)分泌 6%～8%的無(wú)性細(xì)胞瘤含有個(gè)別或小簇合體滋養(yǎng)細(xì)胞，而形成此瘤的亞型。這些合體滋養(yǎng)細(xì)胞HCG(絨毛膜促性腺激素)免疫反應(yīng)陽(yáng)性，甚至可使患者血HCG水平上升和殘留的卵巢間質(zhì)黃素化。含有合體滋養(yǎng)細(xì)胞的無(wú)性細(xì)胞瘤，其生物學(xué)行為與純型無(wú)性細(xì)胞瘤相似，而絨癌的惡性程度則更高。
5.無(wú)性細(xì)胞瘤與兩性畸形的關(guān)系 在卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤患者中，因?yàn)橛猩贁?shù)表現(xiàn)為兩性畸形，因而有些作者對(duì)無(wú)性細(xì)胞瘤與兩性畸形的關(guān)系進(jìn)行研究。Fathalla收集文獻(xiàn)報(bào)道36例兩性畸形并有無(wú)性細(xì)胞瘤或精原細(xì)胞瘤患者。根據(jù)發(fā)生腫瘤的性腺及對(duì)側(cè)性腺的檢查結(jié)果，以及性染色質(zhì)及染色體的測(cè)定，均證明發(fā)生腫瘤的性腺絕大多數(shù)為發(fā)育不好的睪丸組織。由于睪丸精原細(xì)胞瘤與卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤在病理形態(tài)上極為相似，而患者表型為女性，即常被診斷為卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤，實(shí)則應(yīng)稱(chēng)之為性腺生殖細(xì)胞瘤。Teter分析了55例經(jīng)剖腹探查證實(shí)性腺發(fā)育不良的患者，其中35例核型為XX或XO者無(wú)一例發(fā)生性腺腫瘤。而20例核型為XY或XO/XY鑲嵌型者，其中10例有性腺腫瘤，占50%。因此，他認(rèn)為性腺不發(fā)育患者其核型有Y染色體時(shí)才有好發(fā)腫瘤的傾向。故卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤患者中所見(jiàn)到的少數(shù)兩性畸形患者，其核型及性腺多為男性型，是有Y染色體的兩性畸形。